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Encefalopatia di Wernicke: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025
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L'encefalopatia di Wernicke è caratterizzata da esordio acuto, confusione, nistagmo, oftalmoplegia parziale e atassia dovuta a carenza di tiamina. La diagnosi è principalmente clinica. Il disturbo può migliorare con il trattamento, persistere o evolvere in psicosi di Korsakoff. Il trattamento prevede la somministrazione di tiamina e misure generali.
L'encefalopatia di Wernicke deriva da un apporto e un assorbimento inadeguati di tiamina, in combinazione con l'assunzione continua di carboidrati. L'alcolismo grave è spesso una condizione sottostante. Un consumo eccessivo di alcol interferisce con l'assorbimento di tiamina dal tratto gastrointestinale e con l'accumulo di tiamina nel fegato. Una cattiva alimentazione associata all'alcolismo spesso impedisce un'adeguata assunzione di tiamina. L'encefalopatia di Wernicke può anche derivare da altre condizioni che causano malnutrizione prolungata o carenza di vitamine (ad esempio, dialisi ripetuta, vomito persistente, digiuno, plicatura gastrica, cancro, AIDS). Un carico di carboidrati nei pazienti con carenza di tiamina (ad esempio, alimentazione dopo il digiuno o somministrazione di soluzioni contenenti destrosio per via endovenosa a pazienti ad alto rischio) può scatenare l'encefalopatia di Wernicke.
Non tutti i pazienti con abuso di alcol e carenza di tiamina sviluppano l'encefalopatia di Wernicke, il che suggerisce che altri fattori possano essere coinvolti. Alterazioni genetiche che determinano forme anomale di transchetolasi, un enzima coinvolto nel metabolismo della tiamina, potrebbero essere implicate nella malattia.
La lesione è caratteristicamente distribuita simmetricamente attorno al terzo ventricolo, all'acquedotto e al quarto ventricolo. Spesso si riscontrano alterazioni nei corpi mammillari, nel talamo dorsomediale, nella macchia blu, nella sostanza grigia attorno all'acquedotto, nei nuclei oculomotori e vestibolari.
Sintomi dell'encefalopatia di Wernicke
Le alterazioni cliniche si verificano in modo acuto. Sono comuni i disturbi oculomotori, tra cui nistagmo orizzontale e verticale, oftalmoplegia parziale (ad es., paralisi da abduzione dello sguardo, paralisi da coniugazione). La risposta pupillare può essere anomala, lenta o asimmetrica.
Si osserva spesso una disfunzione vestibolare senza perdita dell'udito; il riflesso oculovestibolare può essere compromesso. L'andatura atassica può essere il risultato di disturbi vestibolari o disfunzioni cerebellari; l'andatura è ampia, lenta e con passi brevi.
Spesso è presente confusione generale caratterizzata da grave disorientamento, indifferenza, disattenzione, sonnolenza o stupore. Le soglie del dolore dei nervi periferici sono spesso elevate e molti pazienti sviluppano una grave disfunzione autonomica caratterizzata da iperattività simpatica (ad es. tremore, agitazione) o ipoattività (ad es. ipotermia, ipotensione posturale, sincope). Se non trattato, lo stupore può progredire fino al coma e poi alla morte.
Diagnosi, prognosi e trattamento dell'encefalopatia di Wernicke
La diagnosi è clinica e si basa sul riconoscimento di una malnutrizione o di una carenza vitaminica sottostante. Non si osservano alterazioni caratteristiche nel liquido cerebrospinale, nei potenziali evocati, nella diagnostica per immagini cerebrale o nell'EEG. Tuttavia, questi esami, così come gli esami di laboratorio (ad esempio, emocromo, glicemia, emocromo, test di funzionalità epatica, emogasanalisi arteriosa, screening tossicologico), sono necessari per escludere altre eziologie.
La prognosi dipende dalla tempestività della diagnosi. Un trattamento precoce può correggere tutte le anomalie. I sintomi oculari iniziano a regredire entro 24 ore dalla somministrazione precoce di tiamina. Atassia e confusione possono persistere per giorni o mesi. Se non trattata, la malattia progredisce; la mortalità raggiunge il 10-20%. La psicosi di Korsakoff si sviluppa nell'80% dei pazienti sopravvissuti (questa combinazione è chiamata sindrome di Wernicke-Korsakoff).
Il trattamento consiste nella somministrazione immediata di tiamina 100 mg per via endovenosa o intramuscolare, seguita da una somministrazione giornaliera per almeno 3-5 giorni. Il magnesio è un cofattore essenziale nel metabolismo della tiamina e l'ipomagnesemia deve essere corretta con solfato di magnesio 1-2 g per via intramuscolare o endovenosa ogni 6-8 ore o ossido di magnesio 400-800 mg per via orale una volta al giorno. Il trattamento generale consiste nella reidratazione, nella correzione dei disturbi elettrolitici e nel ripristino di un'adeguata nutrizione, inclusi integratori multivitaminici. I pazienti con patologia in stadio avanzato necessitano del ricovero ospedaliero. La cessazione dell'assunzione di alcol è obbligatoria.
Poiché l'encefalopatia di Wernicke è prevenibile, a tutti i pazienti malnutriti dovrebbe essere somministrata tiamina (solitamente 100 mg IM, poi 50 mg PO al giorno) più vitamina B12 e folati (entrambi 1 mg/die per via orale), soprattutto se è necessaria la somministrazione di destrosio per via endovenosa. È prudente somministrare tiamina prima di qualsiasi trattamento nei pazienti con alterazioni dello stato di coscienza. I pazienti malnutriti dovrebbero continuare la terapia con tiamina dopo la dimissione dall'ospedale.
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