Enterocolite ulcerosa necrotizzante

L'enterocolite ulcerosa necrotizzante è una malattia acquisita, che colpisce soprattutto i neonati prematuri e malati, ed è caratterizzata dalla necrosi della mucosa intestinale o anche degli strati più profondi.

I sintomi dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante includono scarsa tolleranza all'alimentazione, letargia, temperatura corporea instabile, ileo, distensione addominale, vomito biliare, feci sanguinolente, apnea e talvolta segni di sepsi. La diagnosi è clinica e confermata dall'esame radiografico. Il trattamento dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante è di supporto e include lo svuotamento gastrico temporaneo tramite sondino nasogastrico, la somministrazione di liquidi per via endovenosa, la nutrizione parenterale totale, la terapia antibiotica, l'isolamento in caso di infezione e spesso l'intervento chirurgico.

Il 75% dei casi di enterocolite ulcerosa necrotizzante (NUEC) si verifica nei neonati prematuri, soprattutto se durante il parto è stata osservata una rottura prolungata delle membrane o asfissia fetale. L'incidenza di enterocolite ulcerosa necrotizzante è maggiore nei neonati alimentati con formule ipertoniche, nei neonati piccoli per l'età gestazionale, nei neonati con cardiopatie congenite con cianosi e nei neonati che hanno ricevuto exsanguinotrasfusione.

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Quali sono le cause dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante?

Nei bambini che sviluppano l'enterocolite ulcerosa necrotizzante, solitamente sono presenti 3 fattori intestinali: precedente insulto ischemico, colonizzazione batterica e substrato luminale (ad esempio nutrizione enterale).

L'eziologia rimane poco chiara. Si ritiene che l'ictus ischemico danneggi la mucosa intestinale, rendendola più permeabile e suscettibile all'invasione batterica. Quando il bambino inizia ad alimentarsi, il lume intestinale si riempie di una quantità sufficiente di substrato per la proliferazione batterica, che può penetrare la parete intestinale danneggiata e produrre idrogeno. Il gas può accumularsi nella parete intestinale (pneumatosi intestinale) o penetrare nel sistema venoso portale.

L'ictus ischemico può svilupparsi a causa dello spasmo delle arterie mesenteriche durante l'ipossia. In questo caso, l'afflusso di sangue all'intestino si riduce significativamente. L'ischemia intestinale può anche svilupparsi a causa della riduzione del flusso sanguigno durante l'exsanguinotrasfusione, la sepsi e l'uso di formule iperosmolari durante l'alimentazione di un bambino. Analogamente, le cardiopatie congenite con riduzione del flusso sanguigno sistemico o della saturazione di ossigeno nel sangue arterioso possono portare a ipossia/ischemia intestinale e costituire fattori predisponenti per lo sviluppo di enterocolite ulcerosa necrotizzante.

La necrosi inizia nella mucosa e può estendersi fino a coinvolgere l'intero spessore della parete intestinale, causando perforazione intestinale con conseguente sviluppo di peritonite e comparsa di aria libera nella cavità addominale. La perforazione si verifica più spesso nell'ileo terminale; l'intestino crasso e l'intestino tenue prossimale sono interessati molto meno frequentemente. La sepsi si sviluppa in 1/3 dei bambini e può essere fatale.

L'enterocolite ulcerosa necrotizzante può manifestarsi in focolai o epidemie nelle unità di terapia intensiva neonatale (UTIN). Alcuni focolai sembrano essere associati a un microrganismo specifico (ad esempio, Klebsiella, Escherichia coli, Staphylococcus), ma spesso non è possibile identificare alcun agente patogeno specifico.

Sintomi dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante

Il bambino può essere affetto da ileo, che si manifesta con un addome dilatato, ritenzione di contenuto gastrico misto a bile dopo il pasto, fino alla comparsa di vomito biliare o presenza di sangue nelle feci (determinato visivamente o mediante esami di laboratorio). La sepsi può manifestarsi con letargia, temperatura corporea instabile, frequenti attacchi di apnea e acidosi metabolica.

Diagnosi di enterocolite ulcerosa necrotizzante

Lo screening per la ricerca di sangue occulto nelle feci in tutti i neonati pretermine alimentati per via enterale può contribuire alla diagnosi precoce dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante. Una radiografia addominale diretta precoce può rivelare segni di ileo. Una disposizione ponderata delle anse intestinali distese che non cambia con gli esami di imaging ripetuti suggerisce un'enterocolite ulcerosa necrotizzante. I segni radiografici dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante includono pneumatizzazione dell'intestino e gas nel sistema venoso portale. Il pneumoperitoneo indica perforazione intestinale ed è un'indicazione per un intervento chirurgico d'urgenza.

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Trattamento dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante

La mortalità è del 20-40%. Una terapia conservativa attiva e un approccio ragionevole al trattamento chirurgico aumentano le possibilità di sopravvivenza.

Nel 70% dei casi, il trattamento conservativo è sufficiente. Se si sospetta un'enterocolite ulcerosa necrotizzante, l'alimentazione del bambino deve essere interrotta immediatamente e l'intestino deve essere decompresso mediante aspirazione intermittente del contenuto utilizzando un sondino nasogastrico a doppio lume. Quantità sufficienti di soluzioni colloidali e cristalloidi devono essere somministrate per via parenterale per mantenere il BCC, poiché l'enterocolite e la peritonite possono portare a significative perdite di liquidi. La nutrizione parenterale totale è necessaria per 14-21 giorni fino alla normalizzazione delle condizioni intestinali. Gli antibiotici sistemici devono essere somministrati fin dall'inizio, iniziando con antibiotici beta-lattamici (ampicillina, ticarcillina) e aminoglicosidi. Possono essere prescritti anche altri farmaci efficaci contro la flora anaerobica (ad esempio, clindamicina, metronidazolo) per 10 giorni. Poiché alcune epidemie possono essere infettive, si deve considerare l'isolamento dei pazienti, soprattutto se si verificano diversi casi in un breve periodo di tempo.

Il neonato deve essere sottoposto a osservazione dinamica: visita medica almeno ogni 6 ore, imaging addominale ripetuto, emocromo completo con conta piastrinica, controllo dell'equilibrio acido-base. La complicanza tardiva più comune dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante è la stenosi intestinale, che si sviluppa nel 10-36% dei bambini affetti dalla malattia. Le stenosi si riscontrano più spesso nell'intestino crasso, soprattutto nella sua parte sinistra. Successivamente, è necessaria la resezione della stenosi.

L'intervento chirurgico è necessario in meno di un terzo dei bambini. Le indicazioni assolute includono la perforazione intestinale (pneumoperitoneo), i segni di peritonite (assenza di peristalsi intestinale e diffusa tensione e dolorabilità o iperemia della cute e pastosità della parete addominale) o l'aspirazione di contenuto purulento dalla cavità addominale durante la paracentesi. L'intervento chirurgico deve essere preso in considerazione nei bambini con enterocolite ulcerosa necrotizzante le cui condizioni e i cui dati di laboratorio peggiorano nonostante la terapia conservativa. Durante l'intervento chirurgico, l'intestino gangrenoso viene resecato e vengono create delle stomie. (È possibile creare un'anastomosi primaria se non vi è evidenza di ischemia dell'intestino rimanente.) Se la sepsi e la peritonite si risolvono dopo diverse settimane o mesi, è possibile eseguire una seconda fase chirurgica e ripristinare la pervietà intestinale.

Il rischio di sviluppare enterocolite ulcerosa necrotizzante può essere ridotto ritardando l'allattamento per diversi giorni o settimane nei neonati pretermine molto piccoli o malati e somministrando una nutrizione parenterale totale; l'alimentazione enterale viene aumentata gradualmente nell'arco di settimane. Tuttavia, alcuni studi hanno dimostrato che questo approccio non ha alcun beneficio. L'ipotesi che il latte materno abbia un effetto protettivo non è dimostrata. Studi recenti suggeriscono che l'uso di probiotici possa essere efficace nella prevenzione dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante, ma sono necessari ulteriori studi prima che questo possa essere raccomandato di routine.