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Eritema persistente torreggiante: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Resistente eritema torreggianti considerato come una forma localizzata di vasculite leucocitoclastica, anche se la posizione finale della malattia non è stata determinata. Distinguere forma sintomatica associata ad assumere droghe e varie malattie (colite ulcerosa, infezioni, artrite), e forma idiopatica significativamente più rara. Presumere una possibile relazione tra eritema elevato persistente e paraproteinemia. Forma di Realizzazione resistente eritema aumento J. Herzberg (1980) si riferisce extracellulare cholesterosis Urbach. Sono descritti casi di famiglie singole. Appare clinicamente stabile eritema aumento noduli cianotici rosate o rossastro, frequentemente che vanno raggruppati vicino alle articolazioni (specialmente nel dorso delle mani, nel ginocchio e gomito) e versata in grande lapide irregolare, talvolta anulare, forma, spesso una retrazione nel centro, che dà loro una somiglianza con il granuloma anulare. Possibili ulcerazioni, eruzioni bollose ed emorragiche, con infezione - lo sviluppo della vegetazione. Il posto dei fuochi regrediti è l'iperpigmentazione. Lesioni cutanee del tipo di eritema eretto persistente possono essere osservate nella sindrome dolce.
La patomorfologia è caratterizzata da segni di vasculite allergica, vale a dire cambiamenti distruttivi nelle pareti dei vasi e loro infiltrazioni e infiltrazione del tessuto perivascolare con granulociti neutrofili prevalentemente carioressi fenomeni. Nel terzo superiore dei piccoli vasi del derma notato gonfiore delle cellule endoteliali cambiamento, fibrinoide, specialmente nelle cellule fresche e infiltrazione di granulociti neutrofili. Negli elementi più vecchi, le navi sono sottoposte a ialinosi, che è caratteristica di questa malattia. Nell'infiltrato, oltre ai granulociti neutrofili, si trovano linfociti e istiociti. Inoltre, i cambiamenti fibrotici nei vasi e nel derma predominano, tuttavia, possono essere rilevati anche infiltrati infiammatori di un carattere focale, tra i quali la leucoclasia viene determinata localmente. Ci può essere una diversa quantità di depositi extracellulari di colesterolo, che è associata alla colorazione gialla di alcune lesioni. Con una deposizione significativa di rilascio colesterolo una versione speciale della malattia - il cholesterosis extracellulare non associata a disturbi del metabolismo lipidico, ed è probabilmente il risultato di un danno ai tessuti duri ai depositi di colesterolo extra- ed intracellulari.
Istogenesi. La maggior parte dei pazienti ha complessi immunitari circolanti, un aumento di IgG o IgM, nel 50% dei casi si osserva un difetto di chemiotassi dei neutrofili. Usando il metodo di immunofluorescenza diretta usando il metodo immunoperossidasi, le lesioni delle immunoglobuline G, A, M e C3 dei componenti del complemento attorno ai vasi sono rivelate nelle lesioni. Alcuni pazienti soffrono di gammapatia o mieloma monoclonale di IgA o IgG. Viene assunto il ruolo degli agenti infettivi, in particolare antigeni streptococcici ed E. Coli nello sviluppo della malattia.
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