Eritema eruttivo persistente: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'eritema protuberante persistente è considerato una forma localizzata di vasculite leucocitoclastica, sebbene la localizzazione finale di questa malattia non sia stata determinata. Si distinguono una forma sintomatica associata all'uso di farmaci e a varie patologie (colite ulcerosa, infezioni, poliartrite) e una forma idiopatica molto più rara. Si ipotizza una possibile connessione tra eritema protuberante persistente e paraproteinemia. J. Herzberg (1980) attribuisce la colesterosi extracellulare di Urbach a una variante di eritema protuberante persistente. Sono stati descritti casi familiari isolati. Clinicamente, l'eritema protuberante persistente si manifesta con noduli rosati o rosso-bluastri, spesso localizzati in gruppi in prossimità delle articolazioni (specialmente sul dorso delle mani, nella zona delle articolazioni del ginocchio e del gomito) e che si fondono in ampie placche dai contorni irregolari, a volte anulari, spesso con una depressione al centro, che le rende simili a un granuloma anulare. Sono possibili ulcere, eruzioni cutanee bollose ed emorragiche e, in caso di infezione, lo sviluppo di vegetazione. L'iperpigmentazione persiste nella sede dei focolai regrediti. Nella sindrome di Sweet si possono osservare lesioni cutanee persistenti di tipo eritema protuberante.

La patomorfologia è caratterizzata da segni di vasculite allergica, ovvero alterazioni distruttive delle pareti vasali e della loro infiltrazione, nonché infiltrazione del tessuto perivascolare principalmente da parte di granulociti neutrofili con fenomeni di carioressi. Nei piccoli vasi del terzo superiore del derma si osservano rigonfiamento degli endoteliociti, alterazioni fibrinoidi, soprattutto negli elementi recenti, e la loro infiltrazione da parte di granulociti neutrofili. Negli elementi più vecchi, i vasi vanno incontro a ialinosi, caratteristica di questa malattia. Oltre ai granulociti neutrofili, nell'infiltrato si trovano linfociti e istiociti. Successivamente, predominano alterazioni fibrose nei vasi e nel derma, ma anche qui si possono riscontrare infiltrati infiammatori focali di varia intensità, tra le cui cellule è localmente determinata la leucoclasia. Possono essere presenti depositi extracellulari di colesterolo in quantità variabili, il che è associato al colore giallo di alcune lesioni. In presenza di depositi significativi di colesterolo si distingue una variante particolare di questa malattia: la colesterolosi extracellulare, che non è associata a disturbi del metabolismo lipidico, ma è probabilmente il risultato di gravi danni tissutali con depositi di colesterolo extra e intracellulare.

Istogenesi. La maggior parte dei pazienti presenta immunocomplessi circolanti, livelli elevati di IgG o IgM e il 50% dei casi presenta un difetto nella chemiotassi dei neutrofili. L'immunofluorescenza diretta con il metodo dell'immunoperossidasi rivela depositi di immunoglobuline G, A, M e componenti del complemento C3 attorno ai vasi nelle lesioni. Alcuni pazienti soffrono di gammopatia monoclonale da IgA o IgG o di mieloma. Si sospetta che agenti infettivi, in particolare antigeni streptococcici ed Escherichia coli, svolgano un ruolo nella malattia.

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