Granuloma facciale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il granuloma facciale (sin.: granuloma facciale eosinofilo) è una malattia rara a eziologia incerta. Si ritiene che traumi, reazioni immunitarie e allergiche e una maggiore sensibilità alla luce svolgano un ruolo nello sviluppo del granuloma facciale. Il quadro clinico è caratterizzato da una o più chiazze cianotiche stagnanti nettamente definite, di colore brunastro e con superficie liscia, spesso con imbuti di follicoli piliferi dilatati e piccole teleangectasie. La localizzazione più comune è il naso, le guance e la fronte, e molto raramente si localizzano in altre sedi. Oltre alle chiazze, a volte si possono osservare elementi nodulari a placca e nodulari.

Patomorfologia del granuloma facciale. Negli elementi freschi della parte superiore del derma, si rivela un infiltrato cellulare polimorfo, separato dall'epidermide da una striscia di collagene immodificato. L'infiltrato è costituito principalmente da granulociti neutrofili ed eosinofili, tra cui linfociti, istiociti, plasmacellule e basofili tissutali in quantità variabile. Sono presenti stravasi eritrocitari, che danno origine a depositi di emosiderina, che in alcuni casi causano una colorazione brunastra dei focolai. Il numero di eosinofili varia: in alcuni casi occupano gran parte dell'infiltrato, in altri sono pochi. Si riscontrano sempre alterazioni vasali, talvolta del tipo necrosi fibrinoide, attorno alla quale si notano ammassi di granulociti neutrofili con fenomeni di disgregazione e formazione di "ascesso nucleare". Nei focolai più vecchi, l'infiltrazione è meno pronunciata e si osserva fibrosi del derma con proliferazione di fibroblasti. Le alterazioni vascolari sono caratterizzate da fibrosi, talvolta con deposizione ialina. Questo quadro istologico giustifica la classificazione di questa malattia come vasculite.

Istogenesi. I dati di immunofluorescenza delle lesioni cutanee indicano anche danno vascolare. AL Schroeter et al. (1971) hanno riscontrato depositi di IgG, IgM, IgA, fibrina e complemento nella zona della membrana basale dermoepidermica e attorno ai vasi con immunofluorescenza diretta. S. Wieboier e GL Kalsbeek (1978) hanno riscontrato depositi granulari di IgG e componente C3 del complemento lungo la zona dermoepidermica in prossimità dei vasi, dove hanno anche riscontrato altri immunoreattivi del complemento e fibrina.

La microscopia elettronica ha rivelato un gran numero di eosinofili e istiociti nell'infiltrato e nel loro citoplasma - cristalli di Charcot-Leyden, che rappresentano un marcatore ultrastrutturale del granuloma facciale. Cluster di eosinofili con fenomeni di decadimento in prossimità dei vasi secernono enzimi che danneggiano i vasi e un fattore chemiotattico per gli istiociti. Gli istiociti nel granuloma facciale non contengono granuli di Langerhans, a differenza di quelli nell'istiocitosi X, che ha anch'esso un significato diagnostico.

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