Sintomi della leucemia

Nei casi tipici, la leucemia acuta è caratterizzata da una combinazione di un complesso di sintomi anemici e di intossicazione (mucose e pelle pallide con una tinta grigio-itterica, letargia, debolezza, temperatura subfebbrile, ecc.), proliferativi (ingrossamento dei linfonodi periferici, mediastinici o addominali, epatosplenomegalia, formazioni tumorali dell'orbita, ossa piatte del cranio, ecc.) ed emorragici. Inoltre, spesso già alla prima diagnosi clinica di leucemia acuta possono essere presenti segni clinici e radiologici di danni al sistema scheletrico, al cervello e alle sue membrane (cefalea, nausea, vomito, disturbi della coscienza, danni ai nervi cranici - il più delle volte al sesto paio, paraparesi, paralisi, convulsioni, ecc.), ai testicoli, infiltrati leucemici sulla pelle, ecc. In molti bambini, una o due sindromi caratteristiche della leucemia acuta compaiono 4-6 settimane o più prima dello sviluppo dei sintomi clinici che consentono di formulare la diagnosi corretta. Il Dott. Miller (1990) fornisce una descrizione di 4455 bambini con leucemia linfoblastica acuta:

• bambini di età inferiore a un anno - 3%, da 1 a 10 anni - 77%, oltre 10 anni - 20%;
• ragazzi - 57%, ragazze - 43%;
• febbre - 61%; emorragie - 48%; dolori ossei - 23%; linfoadenopatia - 63% (grave - 17%); splenomegalia - 57% (nel 17% la milza è stata palpata sotto l'ombelico), epatomegalia - 61% (nel 17% il bordo inferiore del fegato era sotto l'ombelico), linfonodi mediastinici ingrossati - 7%, danni al SNC - 3%;
• anemia - 80% (nel 20% l'emoglobina è uguale o superiore a 100 g/l); trombocitopenia con una conta piastrinica inferiore a 20 mila per µl - 28%, 20-100 mila - 47%, uguale o superiore a 100 mila - 25%; il numero di leucociti è inferiore a 10 mila per µl - 51%, 10-50 mila per µl - 30%, superiore a 50 mila per µl - 19%;
• morfologia dei linfoblasti: L1 - 85%; L2 - 14%, L3 - 10%.

Nella ONLL le sindromi proliferative sono meno comuni rispetto alla leucemia linfoblastica acuta, ma sono più comuni l'intossicazione, le sindromi anemiche ed emorragiche, le lesioni del sistema nervoso centrale, delle ossa, l'ipertrofia gengivale e l'iperleucocitosi.

La sindrome da leucostasi si sviluppa in pazienti con leucemia acuta con un elevato livello di leucociti nel sangue periferico (oltre 100.000 per μl) ed è il risultato dell'aggregazione di blasti nei capillari. Il più delle volte, esordisce con disturbi cardiorespiratori con lo sviluppo di insufficienza respiratoria acuta ed edema polmonare o con un quadro di polmonite, meno frequentemente con fenomeni a carico del sistema nervoso centrale, come cefalea acuta o una condizione simile all'ictus.

Le infezioni sono una complicanza naturale della leucemia acuta, conseguenza dello sviluppo di sindrome da immunodeficienza primaria e secondaria (conseguenza della terapia citostatica, granulocitopenia). La neutropenia con una conta dei neutrofili inferiore a 500 per μl è particolarmente pericolosa. Si ritiene che, con una neutropenia di tale gravità nella terza settimana, la percentuale di stratificazione delle complicanze infettive si avvicini al 100%. Pertanto, qualsiasi febbre nei bambini con neutropenia così grave è un'indicazione per una terapia anti-infettiva attiva (cefalosporine di terza e quarta generazione, meronem, imipenem, tazocina, ecc.). Nel contesto della terapia citostatica complessa, le trasfusioni di sangue intero sono pericolose in termini di infezione non solo da virus dell'epatite B, C, E, ma anche da virus erpetici, funghi Candida, ecc.

Nella fase di remissione clinica completa, non ci sono manifestazioni cliniche di leucemia acuta, cioè nessuna deviazione dalla norma durante l'esame del bambino: la percentuale di cellule blastiche nel mielogramma non supera il 5% e il numero di linfociti nel mielogramma è inferiore al 20%; non dovrebbero esserci cellule blastiche nel sangue periferico, ma sono possibili trombocitopenia e leucopenia moderate a causa dell'effetto citostatico della terapia; non ci sono deviazioni dalla norma nel liquido cerebrospinale.

La recidiva della leucemia acuta può essere midollare (rilevamento di più del 5% di cellule blastiche nel mielogramma) ed extramidollare (“extramidollare”) con diverse localizzazioni dell’infiltrazione leucemica (neuroleucemia, infiltrazione leucemica dei testicoli, della milza, dei linfonodi, dei seni mascellari, ecc.).

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