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Insufficienza e aumento della ceruloplasmina
Ultima recensione: 06.07.2025
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La carenza di ceruloplasmina dovuta a una sintesi alterata nel fegato causa la malattia di Wilson-Konovalov (degenerazione epatocerebrale). In caso di carenza di ceruloplasmina, gli ioni rame penetrano nello spazio extravascolare (con conseguente riduzione del contenuto di rame nel sangue). Passano attraverso le membrane basali dei reni nel filtrato glomerulare e vengono escreti con le urine o si accumulano nel tessuto connettivo (ad esempio, nella cornea). Di particolare importanza è l'accumulo di rame nel sistema nervoso centrale. La carenza di ioni rame nel sangue (dovuta a carenza di ceruloplasmina) porta a un aumento del riassorbimento intestinale, che contribuisce ulteriormente al suo accumulo nell'organismo, con conseguente impatto su numerosi processi vitali. Una diminuzione della concentrazione di ceruloplasmina nel sangue viene rilevata nel 97% dei pazienti con malattia di Wilson-Konovalov. Una diminuzione del contenuto di ceruloplasmina nel siero sanguigno si riscontra anche nella sindrome nefrosica, nelle malattie gastrointestinali, nei gravi danni al fegato (nel 23% dei casi) dovuti alla sua perdita e alla sua alterata sintesi.
La ceruloplasmina è una proteina di fase acuta (emivita 6 giorni), quindi la sua concentrazione ematica aumenta nei pazienti con malattie infettive acute e croniche, cirrosi epatica, epatite, infarto del miocardio, malattie sistemiche e linfogranulomatosi. Livelli elevati di ceruloplasmina sono stati osservati in pazienti con schizofrenia.
Il contenuto di ceruloplasmina nel siero sanguigno nelle neoplasie maligne di varie localizzazioni (tumore al polmone, tumore al seno, tumore cervicale, tumore del tratto gastrointestinale) aumenta (in media di 1,5-2 volte), soprattutto quando il processo si diffonde. La chemioterapia e la radioterapia efficaci contribuiscono a ridurre il contenuto di ceruloplasmina nel sangue, fino alla sua normalizzazione. In caso di inefficacia della terapia, così come in caso di progressione della malattia, il contenuto di ceruloplasmina rimane elevato.
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