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Insufficienza e aumento di ceruloplasmina
Ultima recensione: 23.04.2024
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L'insufficienza di ceruloplasmina dovuta a una violazione della sua sintesi nel fegato causa la malattia di Wilson-Konovalov (degenerazione epatocerebrale). Con la mancanza di ceruloplasmina, gli ioni di rame entrano nello spazio extravascolare (anche il contenuto di rame nel sangue diminuisce). Passano attraverso le membrane del seminterrato renale nel filtrato glomerulare e vengono escreti nelle urine o si accumulano nel tessuto connettivo (ad esempio, nella cornea). L'accumulo di rame nel sistema nervoso centrale è di particolare importanza. L'insufficienza di ioni di rame nel sangue (a causa di una carenza di ceruloplasmina) porta ad un aumento del loro riassorbimento nell'intestino, che contribuisce ulteriormente al suo accumulo nel corpo con conseguente esposizione a una serie di processi vitali. La riduzione della concentrazione di ceruloplasmina nel sangue si manifesta nel 97% dei pazienti con malattia di Wilson-Konovalov. La riduzione del contenuto di ceruloplasmina nel siero del sangue si nota anche nella sindrome nefrotica, nelle malattie gastrointestinali, nel danno epatico grave (nel 23% dei casi) a causa delle sue perdite e dell'interruzione della sintesi.
Ceruloplasmina si riferisce alla proteina acuta fase (emivita di 6 giorni), e quindi un aumento della concentrazione sanguigna osservato in pazienti con malattie acute e croniche infettive, cirrosi epatica, epatite, infarto del miocardio, malattie sistemiche, morbo di Hodgkin. L'aumento del livello di ceruloplasmina è stato osservato in pazienti con schizofrenia.
Siero ceruloplasmina nei tumori maligni di differenti localizzazioni (cancro del polmone, mammella, cervice, tratto gastrointestinale) aumenta (in media 1,5-2), in particolare durante il processo di propagazione. La chemioterapia e la radioterapia di successo riducono il contenuto di ceruloplasmina nel sangue, fino alla normalizzazione. Con la terapia inefficace, così come con la progressione della malattia, il contenuto di ceruloplasmina rimane alto.