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Ipercheratosi follicolare e parafollicolare, penetrante nel derma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Parafollicular ipercheratosi follicolare e penetrare nel derma (syn:. Malattia Kyrle) - malattia rara con la modalità sconosciuta di eredità, papule keratoticheskimi clinicamente manifesta, dimensioni da 3,4 mm a 1 cm, più raramente, localizzate principalmente sulle superfici estensori delle estremità. Al centro di ogni elemento c'è una spina iperkeratotica conica. Caratterizzato da una tendenza a follicolari (nella zona di imbuti di capelli follicoli) posizione. Le papule possono fondersi con la formazione di focolai policiclici o lineari, spesso verruche.
Vengono descritti i casi di sviluppo della malattia nel corso del trattamento a lungo termine con D-penicillamina in pazienti con diabete mellito e insufficienza renale.
Patomorfayugiya. Nelle depressioni dell'epidermide, e talvolta negli estuari espansi dei follicoli piliferi, si trovano grandi spine ipercheratosiche. Nella zona del sughero di corno ci sono cellule paracheratotiche e basofili macchiati con ematossilina e detriti cellulari di eosina. Sotto i tappi di corno, uno strato granulare è ben sviluppato, ad eccezione della paracheratosi. In luoghi in cui non vi è alcuno strato granulare in elementi freschi, si osservano foci di cellule discrete vacuolizzate. Negli elementi più vecchi, l'epidermide è atrofica, le masse cheratotiche penetrano nel derma, dove si verifica una reazione granulomatosa con cellule giganti di corpi estranei. Fibre di collagene con fenomeni di distrofia, il numero di fibre elastiche aumentato.
Istogenesi. La presenza di cellule disceratosiche e paracheratotiche indica una violazione del processo di cheratinizzazione, che si esprime nella rapida anatomia cellulare prematura, che può iniziare già nelle file inferiori dello strato spinoso e coinvolgere lo strato basale nel processo.
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