La sindrome di Takayasu

La sindrome di Takayasu è un'infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali, che di solito inizia all'età di 50 anni. Il primo descrisse la malattia D. Savon (1856), ma il suo nome fu ottenuto attraverso l'opera di oftalmologi giapponesi, uno dei quali era M. Takayasu (1908).

Epidemiologia

Il Takayasu si trova principalmente nei paesi dell'Asia e del Sud America, ma numerosi casi di malattia sono registrati in altre regioni geografiche del globo, inclusa la Russia. L'incidenza annuale della sindrome di Takayasu varia da 0,12 a 0,63 casi per 100.000 abitanti. Le donne sono più inclini alle malattie della giovane e della mezza età.

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Come si manifesta la sindrome di Takayasu?

Il decorso della sindrome di Takayasu ha una certa fase. Nella fase iniziale della malattia o durante il quadro clinico di recidiva comprende sintomi aspecifici causati da infiammazione sistemica (perdita di peso, debolezza, sonnolenza, artralgia e mialgia, dolore addominale). Spesso, nell'insorgenza della sindrome di Takayasu, la febbre inspiegabile, l'accelerazione della VES e l'anemia avvengono a lungo. In questo periodo, fino al 10% dei pazienti non presenta alcun reclamo.

Nella fase evoluta della sindrome di Takayasu, come risultato di lesioni arteriose occlusive progressive, ci sono segni di ischemia di singoli organi e tessuti. L'assenza di reazioni infiammatorie sistemiche non esclude l'infiammazione vascolare attiva che porta al dolore nella sede della proiezione della nave colpita o dolore quando viene palpato. Segni di infiammazione vascolare si verificano entro il primo anno di insorgenza della malattia. Molto spesso (40%) si nota una sensazione di debolezza, affaticamento e dolore nei muscoli dell'avambraccio e della spalla, che sono prevalentemente unilaterali, la loro gravità aumenta con l'attività fisica. Ma la mancanza di un impulso o una diminuzione del suo riempimento e della tensione su una delle braccia, l'asimmetria della pressione arteriosa sistolica sulle arterie brachiali è notato nel 15-20% dei casi.

Nel 7-15% dei pazienti con sindrome di Takayasu, ci sono dolore al collo, vertigini, momenti transitori di disabilità visiva, aumento della pressione sanguigna, dispnea e palpitazioni. Nel 70% dei casi, si può ascoltare il soffio sistolico sulle arterie carotidi comuni e il 15% dei pazienti osserva il proprio dolore (carotidinia). Tali dati fisici si trovano spesso nell'auscultazione e nella palpazione dell'aorta addominale, specialmente nei tipi anatomici II e III della malattia.

E la terza fase della sindrome di Takayasu nei vasi è dominata da segni di fibrosi, ci sono stenosi di vasi e segni di insufficienza vascolare. Durante questo periodo, a fronte di malattia in stadio precoce avevano significativamente più alta (50-70%) ha trovato i sintomi della claudicatio intermittente degli arti superiori e inferiori, lesioni del sistema cardiovascolare, cervello e polmoni. I segni clinici di coinvolgimento polmonare sono soddisfatti in meno di un quarto dei pazienti. Ci sono dolori al petto, dispnea, tosse improduttiva, raramente emottisi.

I pazienti notano dolore nei muscoli delle parti prossimali delle mani, spesso a sinistra, riducendo la forza della mano si verifica con meno sforzo fisico, a riposo o durante il sonno. A volte il dolore si estende alla spalla sinistra, alla mascella inferiore, all'area del collo e alla metà sinistra del torace. Nell'85-90% dei pazienti con sindrome di Takayasu, l'impulso sulle arterie dell'avambraccio scompare e vi sono differenze nella pressione sanguigna sistolica misurate sulle arterie brachiali.

Con la progressione del processo infiammatorio nei vasi, aumentano sia la frequenza che la gravità dei sintomi clinici causati da eventi ischemici nei singoli organi o sistemi. Tuttavia, nonostante l'occlusione delle arterie succlavia o ascellare, raramente si osserva un grado critico di ischemia delle braccia, che è associato alla lenta progressione della stenosi e allo sviluppo dei collaterali.

Classificazione

Sono state proposte diverse classificazioni dei cambiamenti patologici dei vasi nella sindrome di Takayasu, gli allevatori tra i quali non sono di natura fondamentale. Ci sono quattro tipi anatomici di malattia. Al primo, ci sono cambiamenti dal lato dell'arco dell'aorta e delle arterie che lo lasciano. Con questa variante, le lesioni simultanee della succlavia sinistra e delle carotidi comuni sono comuni. Il secondo tipo di malattia porta a una lesione isolata dell'aorta toracica e / o addominale e ai loro rami. Nel terzo tipo, il processo patologico nell'arco dell'aorta e / o dei suoi rami è combinato con i cambiamenti nell'aorta toracica o addominale. Nel quarto tipo, il processo patologico è localizzato nel tronco polmonare principale o nei suoi rami in combinazione (o senza esso) con una qualsiasi delle prime tre varianti.

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Come riconoscere la sindrome di Takayasu?

Di solito si riscontra anemia normocitica normocitica, piastrinica moderata e ipergammaglobulinemia. Particolarmente caratterizzato da un aumento della VES, la cui entità dipende dall'attività infiammatoria della malattia. Tuttavia, in un terzo dei pazienti, nonostante i segni clinici dell'attività infiammatoria, la VES può rimanere entro i limiti normali. Nell'analisi delle urine si osservano proteinuria moderata (fino a 1 g / die) e microembruria. Un aumento della concentrazione di CRP è osservato nel 60-70% dei casi. Durante l'esame oftalmologico, diminuire l'acuità visiva, più spesso unilaterale e la perdita di campi visivi.

Ricerca strumentale

Uno dei principali metodi strumentali per esaminare i pazienti con la sindrome di Takayasu è l'angiografia. I suoi risultati sono importanti sia per confermare la diagnosi, sia per valutare la dinamica e la prevalenza del processo infiammatorio. Secondo l'angiografia, i cambiamenti nell'arteria polmonare si verificano in quasi il 60% dei pazienti. Le stenosi e / o le occlusioni dei rami lobare e subsegmentale predominano, in particolare l'afflusso di sangue nel lobo superiore del polmone destro. L'ipertensione polmonare, la dilatazione e gli aneurismi del tronco polmonare, nonché i cambiamenti isolati che ricordano clinicamente il tromboembolismo dell'arteria polmonare, sono rari. I risultati dell'angiografia non consentono di differenziare la presenza o l'assenza di un processo infiammatorio attivo nella parete dell'arteria polmonare. Per questi scopi, sono preferibili l'angiografia TC e RM. L'angiodopplerografia ad ultrasuoni è di grande importanza per l'esame.

La diagnosi della sindrome di Takayasu può essere fatta secondo i criteri di classificazione dell'American College of Rheumatology e i criteri offerti da altri autori.

Come trattare la sindrome di Takayasu?

Il trattamento della sindrome di Takayasu comprende la nomina di prednisolone (1 mg / kg di peso corporeo al giorno, non più di 60 mg / die), che consente al 60% dei pazienti di ottenere la remissione e ridurre la dose del farmaco. I pazienti refrattari al prednisolone usano metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina. Il metotrexato (17,5 mg / settimana) e l'associazione con piccole dosi di prednisolone consentono di ottenere una remissione nell'81% dei pazienti, più velocemente per ridurre la dose di glucocorticosteroidi e mantenere una remissione più lunga. Per arrestare il processo infiammatorio, vengono utilizzati cicli mensili di terapia a impulsi con metilprednisolone e ciclofosfamide. In considerazione dell'infiammazione a lungo termine nel muro delle arterie, la sua durata dovrebbe essere di almeno 6-9 mesi.

Per ridurre i cambiamenti proliferativi nelle arterie, è indicata la nomina dell'acido acetilsalicilico (alla dose di 100 mg / die) e delle statine. La durata della terapia di mantenimento con glucocorticosteroidi dipende dalla dinamica dei principali segni clinici, parametri di fase acuta (ESR, CRP) e, di norma, non è inferiore a 2-5 anni.

Trattamento chirurgico della sindrome di Takayasu

L'intervento chirurgico sull'aorta e sulle principali navi è auspicabile nei primi cinque anni dopo la diagnosi. Indicazioni per il suo scopo servono il lume del lume dell'arteria al 70% e più in combinazione con l'ischemia. Tuttavia, anche in presenza di queste condizioni, l'operazione deve essere eseguita nella fase inattiva della sindrome di Takayasu.

Prospettiva

Con la sindrome di Takayasu, il tasso di sopravvivenza a 15 anni è dell'80-90%. Le cause più comuni di morte sono ictus (60%) e infarto del miocardio (circa il 25%), meno frequente - rottura dell'aneurisma aortico (5%). Con la sconfitta delle arterie coronarie nei primi due anni dal momento dell'insorgenza dei sintomi della patologia cardiaca, la mortalità è del 56%. La sindrome di Takayasu ha una prognosi sfavorevole in pazienti con complicanze come retinopatia, ipertensione arteriosa, insufficienza aortica e aneurisma aortico. Nei pazienti con due o più di questi segni, la sopravvivenza a 10 anni dopo la diagnosi è del 58,6%, con la maggior parte dei decessi verificatisi nei primi cinque anni di malattia.

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