Disturbo della produzione di lacrime

Dal punto di vista fenomenologico, i disturbi della lacrimazione possono essere suddivisi in due tipi: lacrimazione (epifora) e secchezza oculare (xeroftalmia, alacrimia, termine più accurato per diminuzione della produzione o assenza di lacrime).

La lacrimazione non è sempre associata a un'iperfunzione delle ghiandole lacrimali, ma più spesso si osserva quando il deflusso del liquido lacrimale è compromesso. La lacrimazione può essere parossistica o costante, e dipende anche dallo stato funzionale del cervello durante il ciclo sonno-veglia: durante il sonno, la secrezione di lacrime è fortemente inibita, mentre durante la veglia vengono prodotti circa 1,22 g di liquido lacrimale, che in parte evapora, mentre la restante parte viene escreta attraverso il canale naso-lacrimale.

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Forme di lacrimazione

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Epifora fredda

La lacrimazione si osserva con tempo freddo e ventoso, più spesso nelle persone anziane. Alcuni autori la considerano una forma di allergia al freddo.

Epifora nella rinite allergica

Si verifica solitamente in primavera e in estate. Oltre alla lacrimazione, i pazienti lamentano congestione nasale. Il gonfiore della mucosa può essere limitato all'area dello sbocco del canale nasolacrimale, sotto la conca inferiore, dove è presente un plesso venoso denso; questo rende difficile il deflusso delle lacrime nella cavità nasale.

Epifora nell'emicrania e nella cefalea a grappolo

È di natura parossistica, solitamente associato a congestione nasale e si manifesta sul lato del mal di testa.

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Epifora senile

Spesso osservato nelle persone anziane, associato a cambiamenti legati all'età che compromettono il deflusso del liquido lacrimale.

Epifora nelle malattie accompagnate da una diminuzione del contenuto di vitamina A L'ipovitaminosi specificata è possibile nelle malattie del tratto gastrointestinale, nelle malattie del fegato, nell'invasione elmintica e in una dieta monotona. I pazienti lamentano lacrimazione, fotofobia, sensazione di secchezza e bruciore agli occhi; alla luce intensa e al vento, gli occhi diventano rossi. La pelle è secca, squamosa e il livello di vitamina A nel sangue è ridotto. L'ipovitaminosi A alimentare è un grave problema per diversi paesi in via di sviluppo.

Epifora nelle infezioni virali degli occhi

Si osserva in caso di infezione oculare da herpes zoster, herpes simplex o virus della varicella e può essere una complicanza della vaccinazione. In questi casi, la lacrimazione è associata all'ostruzione dei dotti lacrimali.

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Epifora nelle malattie degli organi ORL

Gli otorinolaringoiatri sono stati i primi a notare questo tipo di lacrimazione. La lacrimazione si manifesta sul lato dell'irritazione della mucosa nasale o dell'orecchio interno (rinite, otite, neoplasie) e scompare con la risoluzione del fenomeno infiammatorio. La lacrimazione ipsilaterale può essere causata anche da un forte mal di denti.

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Sindrome delle lacrime di coccodrillo

La lacrimazione durante i pasti è nota da tempo. Tuttavia, questo fenomeno ha ricevuto maggiore attenzione dopo la sua descrizione nel 1928 da F.A. Bogorad con il nome di sindrome delle "lacrime di coccodrillo". La sindrome può essere congenita (in questo caso, è associata a un danno al nervo abducente) e acquisita (solitamente a seguito di un danno traumatico o infiammatorio al nervo facciale prossimale al ganglio genicolato). Una manifestazione più pronunciata della sindrome si osserva in caso di ingestione di cibi duri e piccanti. È stato osservato che la lacrimazione durante i pasti si verifica spesso in presenza di un ripristino incompleto del nervo facciale in presenza di sincinesia. Ad oggi, sono stati descritti più di 100 casi. Tuttavia, con un'indagine mirata e l'analisi delle forme lievi, il fenomeno delle "lacrime di coccodrillo" può essere considerato più comune. Secondo la letteratura, in caso di ripristino incompleto del nervo facciale, la sindrome delle "lacrime di coccodrillo" si verifica nel 10-100% dei pazienti, ovvero nel 6-30% di tutti i pazienti con danno al nervo facciale.

La patogenesi della sindrome delle "lacrime di coccodrillo" merita particolare attenzione. Il meccanismo principale della lacrimazione alimentare dopo un danno traumatico o infiammatorio al nervo facciale è considerato un meccanismo di rigenerazione anomala e scorretta, in cui le fibre salivari efferenti e afferenti si fondono con le fibre lacrimali efferenti. Questa teoria è confermata dalla presenza di un periodo di latenza dopo il danno al nervo facciale (necessario per la rigenerazione) e dalla connessione con sincinesie patologiche con ripristino incompleto del nervo facciale, anch'esse spiegate da una rigenerazione scorretta delle fibre motorie.

Tuttavia, un esperimento su animali ha stabilito che la comparsa della sindrome delle "lacrime di coccodrillo" è possibile immediatamente dopo un danno al nervo facciale, ovvero prima ancora della rigenerazione delle fibre nervose. In questo caso, la lacrimazione è stata causata nei cani non solo da irritanti alimentari, ma anche da carezze e graffi del pelo, il che ci permette di spiegare la sindrome delle "lacrime di coccodrillo" con un riflesso di sommazione, ma in condizioni patologiche. Nei nuclei parasimpatici che innervano le ghiandole lacrimali, i fenomeni di sommazione si verificano facilmente anche in condizioni normali (ad esempio, un aumento dell'idratazione del bulbo oculare durante il pasto). Le ghiandole lacrimali e salivari compaiono simultaneamente nella serie filogenetica e hanno un'unica origine embrionale, il che probabilmente spiega la vicinanza anatomica dei centri staminali della lacrimazione e della salivazione. In caso di danno incompleto al nervo facciale, si verifica una denervazione parziale del centro della lacrimazione, in cui i processi di sommazione dell'eccitazione procedono più facilmente.

Il sintomo congenito delle "lacrime di coccodrillo" combinato con un danno ipsilaterale al nervo abducente è stato descritto come conseguenza dell'effetto teratogeno della talidomide. La spiegazione più logica per la combinazione di disturbi oculomotori e lacrimali è un danno dovuto al tipo di disgenesia del tessuto cerebrale nelle immediate vicinanze del nucleo del nervo abducente.

Epifora nel parkinsonismo

Spesso associato ad altri disturbi autonomici caratteristici del parkinsonismo (scialorrea, seborrea, stitichezza, ecc.). Nelle forme lateralizzate di parkinsonismo, si osserva solitamente sul lato affetto.

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Pianto forzato

Si verifica nella sindrome pseudobulbare a causa di danni alle vie corticonucleari o di natura sottocorticale.

La xeroftalmia può essere osservata sia in caso di danno alle ghiandole lacrimali sia in caso di disordine neurogeno della secrezione lacrimale. Sono note le seguenti forme di xeroftalmia.

Xeroftalmia nella sindrome di Sjogren

La cheratocongiuntivite secca è una delle principali manifestazioni della sindrome di Sjögren, un'esocrinopatia di origine autoimmune. È caratterizzata da un esordio graduale, una lenta progressione, la combinazione con xerotomia, secchezza delle mucose nasali, faringee e gastriche e sindrome articolare.

Xeroftalmia nella sindrome di Mikulicz

Caratterizzata da un graduale ingrossamento simmetrico delle ghiandole lacrimali e salivari e da una ridotta secrezione. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1892 da J.F. Mikulicz-Radecki. La natura della malattia non è esattamente nota, ma molti la considerano un linfoepitelioma. È caratteristico anche l'ingrossamento dei linfonodi broncopolmonari.

Sindrome da alacrimia in combinazione con acalasia dell'esofago e insufficienza surrenalica

I sintomi si sviluppano tra 1 e 5 anni. Il primo segno può essere la comparsa di pianto senza lacrime. La malattia progredisce e in seguito può svilupparsi neuropatia autonomica periferica associata a segni piramidali e cerebellari, manifestazioni parkinsoniane e lieve ritardo mentale. Si presume che la malattia abbia una trasmissione autosomica recessiva.

Alacrimia congenita nella sindrome di Riley-Day

La sindrome è causata da disturbi congeniti che interessano prevalentemente l'apparato vegetativo del sistema nervoso periferico e si manifesta con riduzione della lacrimazione, alterazione della termoregolazione, ipotensione ortostatica ed episodi di vomito intenso. La malattia ha una trasmissione autosomica recessiva.

Xeroftalmia nella disautonomia totale transitoria acuta

La riduzione della secrezione lacrimale, così come altri disturbi simpatici e parasimpatici, è reversibile. La natura della malattia è probabilmente infettivo-allergica.

Xeroftalmia dovuta a danno del nervo facciale

Si osserva in caso di danno al nervo facciale nel canale osseo prima della dipartita del nervo petroso. Si nota secchezza oculare dal lato della paralisi del nervo facciale, associata a disturbi del gusto e della salivazione. Una ridotta secrezione lacrimale è possibile anche in altre forme di danno alle fibre nervose che vanno alla ghiandola lacrimale: in caso di danno erpetico al ganglio genicolato, fratture della base cranica, lesioni del nervo petroso, dopo interventi chirurgici per nevralgia del trigemino e neurinoma dell'acustico.

Breve fisiologia della lacrimazione e patogenesi dei suoi disturbi. Come la maggior parte degli organi, le ghiandole lacrimali hanno una duplice innervazione. L'innervazione parasimpatica segmentale è svolta da cellule situate nel tronco encefalico, nella regione del ponte, vicino al nucleo del nervo abducente. Questi neuroni sono eccitati da impulsi provenienti dal sistema ipotalamico o limbico, nonché da segnali provenienti da un neurone del nucleo sensoriale del trigemino. Le fibre pregangliari del nervo grande petroso si avvicinano al ganglio pterigopalatino, le fibre posttanglionari del nervo lacrimale innervano direttamente le cellule secretorie. La stimolazione simpatica è effettuata dai neuroni delle corna laterali dei segmenti toracici superiori del midollo spinale; le fibre preganglionari terminano nei neuroni del ganglio cervicale superiore (SCG), le fibre postganglionari del plesso perivascolare dell'arteria carotide raggiungono la ghiandola salivare. Le fibre simpatiche innervano principalmente i vasi delle ghiandole e causano vasocostrizione, ma possono anche stimolare, in misura minore, la produzione lacrimale.

Esistono due meccanismi principali della lacrimazione: un deflusso lacrimale alterato e un'attivazione del riflesso; è possibile anche una combinazione di questi meccanismi. Un esempio di aumento della lacrimazione causato da un deflusso lacrimale ostruito è la lacrimazione nella rinite allergica, nelle infezioni oculari virali, nel restringimento post-traumatico o congenito del canale naso-lacrimale. Anche l'epifora parossistica nell'emicrania e nella cefalea a grappolo, associata a congestione nasale, è associata a un'ostruzione temporanea del canale lacrimale, ma non si esclude il ruolo dell'attivazione simpatica. L'epifora senile è spiegata da alterazioni legate all'età nell'apparato protettivo degli occhi: una diminuzione del tono dei tessuti palpebrali, che porta a un distacco della palpebra inferiore dal bulbo oculare, nonché la dislocazione del puntino lacrimale inferiore, che compromette il deflusso lacrimale. Nel parkinsonismo, la lacrimazione può svilupparsi secondo due meccanismi. Da un lato, il raro ammiccamento e l'ipomimia, che indebolisce l'azione di aspirazione del canale nasolacrimale, determinano difficoltà nel deflusso lacrimale; dall'altro, può essere importante l'attivazione dei meccanismi colinergici centrali.

La lacrimazione riflessa rappresenta circa il 10% di tutti i casi di epifora. La maggior parte dei riflessi che causano un aumento della secrezione lacrimale è innescata dai recettori oculari, gli impulsi afferenti viaggiano lungo il primo ramo del nervo trigemino. Un meccanismo simile di lacrimazione si verifica nell'epifora fredda, lacrimazione con esoftalmo pronunciato e carenza di vitamina A. In quest'ultimo caso, la congiuntiva e la cornea, più vulnerabili, percepiscono gli agenti irritanti naturali (aria, luce) come eccessivi, il che porta a un aumento riflesso della secrezione lacrimale.

La lacrimazione riflessa è però possibile anche in caso di irritazione dei campi recettoriali del secondo ramo della ghiandola trigeminale (epifora nelle malattie otorinolaringoiatriche: rinite, otite, neoplasie).

Sensazione di secchezza oculare (xeroftalmia)

Può essere causata sia da patologie delle ghiandole lacrimali che da disturbi neurogeni della secrezione. La patologia delle ghiandole lacrimali causa una ridotta produzione lacrimale nelle sindromi di Sjögren e Mikulicz. Il danno alle fibre periferiche autonome secernenti lacrimazione spiega l'alacrimia nella sindrome di Reilly-Day, la disautonomia totale transitoria acuta, la sindrome da alacrimia associata ad acalasia esofagea e insufficienza surrenalica, le neuropatie del nervo facciale con livelli di danno al di sotto del ganglio genicolato e il danno erpetico al ganglio genicolato.

Trattamento dei disturbi della lacrimazione

Il trattamento dell'epifora dipende dalla causa correttamente accertata della lacrimazione. In caso di epifora associata a meccanismi allergici, viene eseguita una terapia antiallergica complessa. Sono noti tentativi di trattare la lacrimazione riflessa con il blocco della ghiandola lacrimale con novocaina. La lacrimazione associata a un deflusso lacrimale alterato dovuto a varie cause (carattere cronico, restringimento congenito o patologia dello sviluppo dei dotti lacrimali) rappresenta circa l'80% dei casi di epifora. In questi casi, il trattamento è principalmente chirurgico. I farmaci utilizzati per la correzione conservativa della lacrimazione agiscono sulla base di effetti anticolinergici diretti o collaterali (anticolinergici e antistaminici, litio, diazepam, imipramina). In caso di carenza di vitamina A, la dose raccomandata è di 50.000-100.000 UI.

In varie forme di xeroftalmo (alacrimia) non associate a danni sistemici alle ghiandole (come nelle sindromi di Sjögren e di Mikulicz), la soluzione più efficace è l'intervento di trapianto del dotto parotideo (di Stenone) nel sacco congiuntivale con successiva radioterapia delle ghiandole salivari per ridurre la "lacrimazione". Nella sindrome di Sjögren, si tratta la malattia di base, utilizzando diverse sostanze lacrogeniche (chinine e agonisti diretti dei recettori postsinaptici): pilocarpina, bromexina (efficace alla dose giornaliera di 48 mg), nonché diverse composizioni di lacrime artificiali.