Le cause dell'aumento e della diminuzione del fattore VIII (antigemofilnogo globulina A)

Circa un terzo dei "portatori" di emofilia A, l'attività del fattore VIII è compresa tra il 25 e il 49%. Nei pazienti con forma lieve e "portatori" di emofilia A, le manifestazioni cliniche della malattia si verificano solo dopo lesioni e interventi chirurgici.

Il livello emostatico minimo di attività del fattore VIII nel sangue per l'esecuzione di operazioni è del 25%, con un contenuto inferiore il rischio di emorragia postoperatoria è estremamente alto. Il livello emostatico minimo di attività del fattore VIII nel sangue per arrestare il sanguinamento è del 15-20%, con un contenuto inferiore l'interruzione del sanguinamento senza l'introduzione di un paziente con fattore VIII è impossibile. Con la malattia di von Willebrand, il livello emostatico minimo di attività del fattore VIII per arrestare il sanguinamento e per l'operazione è del 25%.

Con la sindrome ICE, a partire dall'II stadio, c'è una netta diminuzione dell'attività del fattore VIII dovuta alla coagulopatia da consumo. Una grave malattia del fegato può portare ad una diminuzione del contenuto di fattore VIII nel sangue. Il contenuto di fattore VIII diminuisce con la malattia di von Willebrand, così come in presenza di anticorpi specifici per il fattore VIII.

L'attività del fattore VIII aumenta significativamente dopo splenectomia.

Nella pratica clinica è molto importante differenziare l'emofilia e la malattia di von Willebrand.

Indicatori di coagulogramma nell'emofilia e nella malattia di von Willebrand

Indicatore	Emofilia	La malattia di von Willebrand
Tempo di coagulazione del sangue	Aumento	Norma
Durata del sanguinamento	Norma	Aumento
Aggregazione piastrinica con ristocetina	Norma	Ridotto
Tempo di protrombina	Norma	Norma
APTT	Aumento	Norma
Tempo della trombina	Norma	Norma
Fibrinogeno	Norma	Norma