Cause di fattore VIII alto e basso (globulina antiemofilica A)

Circa un terzo dei "portatori" di emofilia A presenta un'attività del fattore VIII compresa tra il 25 e il 49%. Nei pazienti con forma lieve e nei "portatori" di emofilia A, le manifestazioni cliniche della malattia si manifestano solo dopo traumi e interventi chirurgici.

Il livello emostatico minimo di attività del fattore VIII nel sangue per l'esecuzione di interventi chirurgici è del 25%; a livelli inferiori, il rischio di sviluppare emorragia postoperatoria è estremamente elevato. Il livello emostatico minimo di attività del fattore VIII nel sangue per arrestare l'emorragia è del 15-20%; a livelli inferiori, arrestare l'emorragia senza somministrare il fattore VIII al paziente è impossibile. Nella malattia di von Willebrand, il livello emostatico minimo di attività del fattore VIII per arrestare l'emorragia ed eseguire un intervento chirurgico è del 25%.

Nella sindrome DIC, a partire dallo stadio II, si osserva una netta diminuzione dell'attività del fattore VIII a causa della coagulopatia da consumo. Una grave epatopatia può portare a una diminuzione del contenuto di fattore VIII nel sangue. Il contenuto di fattore VIII diminuisce nella malattia di von Willebrand, così come in presenza di AT specifica per il fattore VIII.

L'attività del fattore VIII aumenta significativamente dopo la splenectomia.

Nella pratica clinica è molto importante distinguere l'emofilia dalla malattia di von Willebrand.

Indicatori del coagulogramma nell'emofilia e nella malattia di von Willebrand

Indicatore	Emofilia	Malattia di von Willebrand
Tempo di coagulazione del sangue	Aumentato	Norma
Durata del sanguinamento	Norma	Aumentato
Aggregazione piastrinica con ristocetina	Norma	Ridotto
Tempo di protrombina	Norma	Norma
APTT	Aumentato	Norma
Tempo di trombina	Norma	Norma
Fibrinogeno	Norma	Norma