Cause dell'aumento e della diminuzione dell'emoglobina

La concentrazione di emoglobina nel sangue può aumentare (fino a 180-220 g/l e oltre) nelle malattie mieloproliferative (eritremia) e nell'eritrocitosi sintomatica che accompagna varie condizioni. Uno studio della concentrazione di emoglobina in dinamica fornisce informazioni importanti sul decorso clinico della malattia e sull'efficacia del trattamento. Un falso aumento della concentrazione di emoglobina nel sangue si osserva in caso di ipertrigliceridemia, leucocitosi superiore a 25,0×10 ⁹ /l, epatopatie progressive, presenza di emoglobina C o S, mieloma multiplo o malattia di Waldenström (presenza di globuline facilmente precipitanti).

Malattie e condizioni accompagnate da cambiamenti nella concentrazione di emoglobina nel sangue

Aumento della concentrazione di emoglobina	Diminuzione della concentrazione di emoglobina
Eritrocitosi primaria e secondaria Eritremia Disidratazione Sforzo fisico o eccitazione eccessivi Soggiorno di lunga durata ad alta quota Fumare	Tutti i tipi di anemia associati a: con perdita di sangue; con alterata emopoiesi; con aumentata distruzione del sangue Iperidratazione

Esistono diversi tipi di emoglobina nel sangue umano: HbA1 (96-98%), HbA2 (2-3%), HbF (1-2%), che differiscono nella composizione amminoacidica della globina, nelle proprietà fisiche e nell'affinità per l'ossigeno. Nei neonati, l'HbF predomina - 60-80%, entro il 4°-5° mese di vita la sua quantità diminuisce al 10%. L'HbA è presente nel feto di 12 settimane, nell'adulto costituisce la maggior parte dell'emoglobina. L'HbF in concentrazioni fino al 10% si può trovare nell'anemia aplastica, megaloblastica e nella leucemia; nella beta-talassemia maggiore, può costituire il 60-100% dell'emoglobina totale, in quella minore - 2-5%. Un aumento della frazione di HbA2 è caratteristico della beta-talassemia (nella beta-talassemia maggiore: 4-10%, in quella minore: 4-8%). Un aumento del contenuto di HbA2 si osserva in caso di malaria, avvelenamento acuto da piombo e intossicazione cronica da piombo. Tuttavia, in queste condizioni, una variazione del rapporto tra le frazioni di emoglobina non è un sintomo determinante.

La comparsa di forme patologiche dell'emoglobina è causata da una compromissione della sintesi delle catene globiniche (emoglobinopatie). L'emoglobinopatia più comune è l'anemia falciforme (S). Il metodo principale per rilevare le forme patologiche dell'emoglobina è l'elettroforesi.

La metaemoglobina si forma quando l'emoglobina è esposta a diverse sostanze che convertono il ferro bivalente dell'emoglobina in ferro trivalente. La metaemoglobina non è in grado di legarsi reversibilmente all'ossigeno e non può trasportarlo. Le sostanze che causano la formazione di metaemoglobina entrano costantemente nel sangue dai tessuti e dall'intestino, ma la quantità di metaemoglobina nel sangue delle persone sane rimane ridotta: lo 0,4-1,5% del contenuto totale di emoglobina.

La metaemoglobinemia (contenuto di metaemoglobina superiore all'1,5% dell'emoglobina totale) può verificarsi a seguito di malattie ereditarie o esposizione ad agenti tossici. Questi possono includere varie sostanze (clorato di potassio, derivati del benzene, anilina, ossidi di azoto, alcuni coloranti sintetici, metilnitrofosfati, nitrati di acqua di pozzo, ecc.). La metaemoglobinemia può svilupparsi in caso di enterocolite.

A bassi livelli di metaemoglobinemia (meno del 20% della quantità totale di emoglobina), i sintomi clinici ed ematologici possono essere assenti. La metaemoglobinemia grave causa una diminuzione della capacità di ossigenazione del sangue, che si sviluppa con un aumento sufficiente o addirittura compensatorio della quantità di emoglobina e di eritrociti. Negli eritrociti possono essere presenti inclusioni patologiche (corpi di Heinz). Talvolta è possibile una lieve reticolocitosi.