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Le cause e la patogenesi della porpora trombocitopenica
Ultima recensione: 19.10.2021
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Le cause della porpora trombocitopenica non sono esattamente stabilite; Tra i precedenti fattori di sviluppo porpora trombocitopenica idiopatica notato virali e infezioni batteriche (40%) e innesto somministrazione gamma-globulina (5,5%), traumi e chirurgia (6%); nel 45% dei casi, la malattia si verifica spontaneamente senza cause precedenti. Nella maggior parte dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, lo sfondo premorboso, lo sviluppo fisico e psicomotorio non differiscono da quelli sani.
Il termine "idiopatico" si riferisce all'insorgenza spontanea della malattia e l'eziologia che non è stata finora identificata.
Patogenesi della porpora trombocitopenica. La trombocitopenia porta alla rottura dell'emostasi nell'unità piastrinica e promuove lo sviluppo della sindrome emorragica del tipo a chiazze petecchiali (microcircolo). Trombocitopenia accompagnata angiotroficheskoy guasto che provoca cambiamenti degenerativi nel endotelio dei piccoli vasi e capillari e porta a diminuire la resistenza vascolare e aumentarne la porosità di eritrociti. Questo si manifesta con emorragie a piccolo punto (petecchie) in luoghi con una pressione idrostatica più alta (estremità inferiori); il numero di petecchie può essere facilmente aumentato usando la compressione delle estremità con un laccio emostatico.
Per la sindrome emorragica, porpora trombocitopenica idiopatica caratterizzata da sanguinamento prolungato da piccoli vasi sanguigni, a causa della incapacità di formare un tappo di piastrine piastrine in aree di danno endoteliale. Cambiamenti significativi si verificano nella parete vascolare e sotto l'influenza del processo patologico. A causa della generalità delle strutture antigeniche di piastrine e cellule endoteliali vengono distrutte endoteliale anticorpo antiaggregante che esalta le manifestazioni cliniche della sindrome emorragica.
Nella patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica è cruciale sintesi immunopatologico di linfociti splenici autoanticorpi antipiastrinici (IgG), che sono fissati su differenti recettori membrane piastriniche e megacariociti che conferma patoimmunnuyu natura della malattia e l'ipotesi linfoide primario disfunzione del sistema in porpora trombocitopenica idiopatica. Poiché il processo autoimmuni piastrine perdono le proprietà adesive di aggregazione e muoiono rapidamente assorbiti dalle cellule mononucleate nella milza, e nei casi più gravi - nel fegato e in altri organi del sistema reticoloendoteliale ( "diffuse" tipo sequestro). Quando "diffuso" tipo piastrinica sequestro splenectomia non è sufficientemente efficace. L'emivita di scomparsa è una mezz'ora o meno.
Idiopatica porpora trombocitopenica numero di megacariociti nel midollo osseo sebbene notevolmente aumentato, ma differiscono funzionalmente immaturi (numero di forme immature aumenti e funzionalmente attivi - ridotto).