Cause e patogenesi della porpora trombotica trombocitopenica

Le cause della porpora trombocitopenica non sono state stabilite con precisione; tra i fattori che precedono lo sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica si annoverano infezioni virali e batteriche (40% dei casi), vaccinazioni e somministrazione di gammaglobuline (5,5%), interventi chirurgici e traumi (6%); nel 45% dei casi, la malattia si manifesta spontaneamente senza cause pregresse. Nella maggior parte dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, il background premorboso, lo sviluppo fisico e psicomotorio non differiscono da quelli dei bambini sani.

Il termine "idiopatico" indica un esordio spontaneo della malattia e una eziologia non ancora identificata.

Patogenesi della porpora trombocitopenica. La trombocitopenia porta a un disturbo del legame piastrinico dell'emostasi e contribuisce allo sviluppo della sindrome emorragica di tipo petecchiale-maculato (microcircolatoria). La trombocitopenia è accompagnata da insufficienza angiotrofica, che causa alterazioni distrofiche nell'endotelio dei piccoli vasi e dei capillari e porta a una diminuzione della resistenza della parete vascolare e a un aumento della sua porosità per gli eritrociti. Ciò si manifesta con piccole emorragie puntiformi (petecchie) in sedi con maggiore pressione idrostatica (arti inferiori); il numero di petecchie può essere facilmente aumentato comprimendo gli arti con un laccio emostatico.

La sindrome emorragica nella porpora trombocitopenica idiopatica è caratterizzata da sanguinamento prolungato dai piccoli vasi dovuto all'incapacità delle piastrine di formare un tappo piastrinico nei siti di danno endoteliale. Si verificano alterazioni significative nella parete vascolare e sotto l'influenza del processo patoimmunitario. A causa della comunanza delle strutture antigeniche delle piastrine e delle cellule endoteliali, le cellule endoteliali vengono distrutte dagli anticorpi antipiastrinici, il che aumenta le manifestazioni cliniche della sindrome emorragica.

Nella patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica, la sintesi immunopatologica di autoanticorpi antipiastrinici (IgG) da parte dei linfociti splenici è di fondamentale importanza. Questi anticorpi si fissano su diversi recettori delle membrane delle piastrine e dei megacariociti, il che conferma la natura patoimmunitaria della malattia e l'ipotesi di una disfunzione primaria del sistema linfoide nella porpora trombocitopenica idiopatica. A causa del processo autoimmune, le piastrine perdono le loro proprietà di aggregazione adesiva e muoiono rapidamente, venendo assorbite dalle cellule mononucleate nella milza e, nei casi più gravi, nel fegato e in altri organi del sistema reticoloendoteliale (sequestro "diffuso"). Con il sequestro piastrinico "diffuso", la splenectomia non è sufficientemente efficace. L'emivita della loro scomparsa è di mezz'ora o meno.

Nella porpora trombocitopenica idiopatica, il numero di megacariociti nel midollo osseo, sebbene significativamente aumentato, è caratterizzato da immaturità funzionale (il numero di forme immature aumenta, mentre il numero di quelle funzionalmente attive diminuisce).