Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Linfedema: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
Il linfedema è il gonfiore di un arto dovuto all'ipoplasia dei vasi linfatici (linfedema primario) o alla loro ostruzione o distruzione (linfedema secondario). I sintomi del linfedema includono un colorito marrone della pelle e un gonfiore sodo (che non si nota alla pressione di un dito) di uno o più arti. La diagnosi si basa sull'esame obiettivo. Il trattamento del linfedema include esercizio fisico, calze a compressione graduata, massaggi e (talvolta) intervento chirurgico. Di solito non si ottiene la guarigione, ma il trattamento può ridurre i sintomi e rallentare o arrestare la progressione della malattia. I pazienti sono a rischio di sviluppare pannicolite, linfangite e (raramente) linfangiosarcoma.
Il linfedema può essere primario (derivante da ipoplasia dei vasi linfatici) o secondario (sviluppato a seguito di ostruzione o distruzione dei vasi linfatici).
[ Linfedema primario
I linfedemi primari sono ereditari e rari. Variano nelle manifestazioni fenotipiche e nell'età in cui si manifestano le prime manifestazioni.
Il linfedema congenito si manifesta prima dei 2 anni di età ed è dovuto a ipoplasia o aplasia dei vasi linfatici. La malattia di Milroy è una forma ereditaria autosomica dominante di linfedema congenito attribuita a mutazioni del gene VEGF3 e talvolta associata a ittero colestatico ed edema o diarrea dovuti a enteropatia proteino-disperdente causata da congestione linfatica nei tessuti intestinali.
La maggior parte dei linfedemi si manifesta tra i 2 e i 35 anni; nelle donne, l'inizio delle mestruazioni o la gravidanza sono tipici. La malattia di Meige è una forma ereditaria autosomica dominante di linfedema precoce, attribuita a mutazioni nel gene del fattore di trascrizione (F0XC2) e associata alla presenza di una seconda fila di ciglia (distichiasi), palatoschisi e gonfiore di gambe, braccia e talvolta del viso.
L'esordio del linfedema tardivo si verifica dopo i 35 anni. Esistono forme familiari e sporadiche, la cui origine genetica è sconosciuta. I reperti clinici sono simili a quelli del linfedema precoce, ma possono essere meno pronunciati.
Il linfedema si manifesta in diverse sindromi genetiche, tra cui la sindrome di Turner, la sindrome delle unghie gialle (caratterizzata da versamento pleurico e unghie gialle) e la sindrome di Hennekam, una rara sindrome congenita caratterizzata da linfangectasia intestinale (o altre localizzate), anomalie craniche facciali e ritardo mentale.
Linfedema secondario
Il linfedema secondario è una patologia molto più comune del linfedema primario. Le sue cause sono solitamente interventi chirurgici (in particolare l'asportazione dei linfonodi, tipica degli interventi per tumore al seno), radioterapia (soprattutto in regione ascellare o inguinale), traumi, ostruzione di un vaso linfatico da parte di un tumore e (nei paesi in via di sviluppo) filariosi linfatica. Un linfedema moderato può svilupparsi anche in caso di perdite di linfa nelle strutture interstiziali in pazienti con insufficienza venosa cronica.
I sintomi del linfedema secondario includono fastidio e dolore e una sensazione di pesantezza o pienezza nell'arto interessato.
Il segno cardinale è l'edema dei tessuti molli, che si divide in tre stadi.
- Nella fase I, dopo la pressione, rimangono delle fossette nella zona dell'edema e la zona danneggiata torna alla normalità entro la mattina.
- Nello stadio II, dopo la pressione delle dita non rimangono più fossette e l'infiammazione cronica dei tessuti molli provoca una fibrosi precoce.
- Nello stadio III, la pelle sulla zona interessata diventa marrone e il gonfiore è irreversibile, dovuto in gran parte alla fibrosi dei tessuti molli.
Il gonfiore è solitamente monolaterale e può aumentare con il caldo, prima delle mestruazioni e dopo un'immobilizzazione prolungata dell'arto. Il processo può interessare qualsiasi parte dell'arto (linfedema isolato prossimale o distale) o l'intero arto. Possono verificarsi limitazioni nell'ampiezza del movimento se il gonfiore è localizzato attorno a un'articolazione. La disabilità e lo stress emotivo possono essere significativi, soprattutto se il linfedema è dovuto a trattamento medico o chirurgico.
Tra i cambiamenti cutanei più comuni rientrano ipercheratosi, iperpigmentazione, verruche, papillomi e micosi.
La linfangite si sviluppa più spesso quando i batteri penetrano attraverso le fissurazioni della pelle tra le dita dei piedi a causa di micosi o attraverso tagli sulle mani. La linfangite è quasi sempre streptococcica e causa l'erisipela, a volte si riscontrano anche stafilococchi.
L'arto interessato diventa iperemico e strie rosse e calde possono estendersi prossimalmente alla lesione. Può verificarsi un ingrossamento dei linfonodi. A volte compaiono delle screpolature sulla pelle.
Diagnosi del linfedema
La diagnosi è solitamente evidente all'esame obiettivo. Ulteriori esami sono indicati in caso di sospetto linfedema secondario. TC e RM possono identificare aree di ostruzione dei vasi linfatici. La linfoscintigrafia con radionuclidi può rilevare ipoplasia dei vasi linfatici o riduzione della velocità del flusso linfatico. Alterazioni negative possono essere rilevate misurando la circonferenza dell'arto, determinando il volume di fluido spostato per immersione o utilizzando la tonometria cutanea o dei tessuti molli; questi esami non sono stati validati. Nei paesi in via di sviluppo, è necessario eseguire test per la filariosi linfatica.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Prognosi e trattamento del linfedema
La guarigione completa non è tipica in caso di linfedema. Un trattamento ottimale e (eventualmente) misure preventive possono alleviare in qualche modo i sintomi e rallentare o arrestare la progressione della malattia. Occasionalmente, un linfedema di lunga durata può portare al linfangiosarcoma (sindrome di Stewart-Treves), solitamente nelle donne dopo mastectomia e nei pazienti affetti da filariosi.
Il trattamento del linfedema primario può comprendere l'escissione dei tessuti molli e la ricostruzione dei vasi linfatici se ciò comporta un miglioramento significativo della qualità della vita.
Il trattamento del linfedema secondario prevede la possibile eliminazione della causa. Diverse tecniche possono essere utilizzate per eliminare i sintomi del linfedema al fine di rimuovere il liquido in eccesso dai tessuti (terapia decongestionante complessa). Queste includono il drenaggio linfatico manuale, in cui l'arto viene sollevato e il sangue viene indirizzato verso il cuore con movimenti compressivi; il gradiente di pressione viene mantenuto mediante bendaggio dell'arto, esecuzione di esercizi, massaggio dell'arto, inclusa la compressione pneumatica intermittente. Talvolta vengono utilizzate la resezione chirurgica dei tessuti molli, la creazione di anastomosi aggiuntive dei vasi linfatici e la formazione di canali di drenaggio, ma tali metodi non sono stati studiati a fondo.
Prevenzione del linfedema
Le misure preventive includono evitare l'esposizione a temperature elevate, l'esercizio fisico intenso e l'uso di indumenti stretti (inclusi i manicotti ad aria) sull'arto infortunato. Particolare attenzione deve essere prestata alla cura della pelle e delle unghie. Si raccomanda di evitare vaccinazioni, salassi e cateterizzazione delle vene dell'arto infortunato.
In caso di linfangite vengono prescritti antibiotici resistenti alle β-lattamasi ed efficaci contro gli agenti infettivi Gram-positivi (ad esempio oxacillina, cloxacillina, dicloxacillina).