Micosi fungoide: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La micosi fungoide è un raro linfoma cronico a cellule T che colpisce inizialmente la pelle e talvolta gli organi interni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sintomi micosi fungoide

La micosi fungoide è meno comune del linfoma di Hodgkin e di altri tipi di linfoma non-Hodgkin. La micosi fungoide ha un esordio insidioso, manifestandosi spesso con un'eruzione cutanea cronica e pruriginosa, difficile da diagnosticare. Inizia localmente, ma può diffondersi, interessando la maggior parte della pelle. Le lesioni sono simili a placche, ma possono manifestarsi come noduli o ulcere. Successivamente, si sviluppa un danno sistemico a linfonodi, fegato, milza e polmoni, a cui si aggiungono manifestazioni cliniche sistemiche, tra cui febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso inspiegabile.

Diagnostica micosi fungoide

La diagnosi si basa sulla biopsia cutanea, ma l'istologia può essere dubbia nelle fasi iniziali a causa dell'assenza di cellule linfomatose. Le cellule maligne sono linfociti T maturi (T4, T11, T12). I microascessi sono caratteristici e possono comparire nell'epidermide. In alcuni casi, viene rilevata una fase leucemica chiamata sindrome di Sezary, caratterizzata dalla comparsa di linfociti T maligni con nuclei contorti nel sangue periferico.

La stadiazione della micosi fungoide viene effettuata utilizzando la TC e la biopsia del midollo osseo per valutare l'estensione della lesione. Se si sospetta un coinvolgimento di organi viscerali, può essere eseguita una PET.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Trattamento micosi fungoide

Altamente efficaci sono la radioterapia a fascio di elettroni accelerati, in cui l'energia viene assorbita nei 5-10 mm di tessuto più esterni, e il trattamento locale con mostarda azotata. La fototerapia e i glucocorticoidi locali possono essere utilizzati per colpire le placche. La terapia sistemica con agenti alchilanti e antagonisti dei folati determina una temporanea regressione del tumore, ma questi metodi vengono utilizzati quando altre terapie hanno fallito, dopo una recidiva o in pazienti con documentato coinvolgimento extranodale e/o extracutaneo. La fototerapia extracorporea in combinazione con chemiosensibilizzanti ha dimostrato un'efficacia moderata. Promettenti in termini di efficacia sono gli inibitori dell'adenosina deaminasi fludarabina e 2-clorodeossiadenosina.

Previsione

La maggior parte dei pazienti riceve la diagnosi dopo i 50 anni. L'aspettativa di vita media dopo la diagnosi è di circa 7-10 anni, anche senza trattamento. La sopravvivenza dei pazienti dipende dallo stadio in cui viene diagnosticata la malattia. I pazienti che hanno ricevuto la terapia allo stadio IA della malattia hanno un'aspettativa di vita simile a quella delle persone della stessa età, sesso e razza che non hanno la micosi fungoide. I pazienti che hanno ricevuto il trattamento allo stadio IIB della malattia hanno un tasso di sopravvivenza di circa 3 anni. I pazienti trattati allo stadio III della malattia hanno un tasso di sopravvivenza medio di 4-6 anni, mentre allo stadio IVA o IVB (lesioni extranodali) il tasso di sopravvivenza non supera 1,5 anni.