Tumori maligni dell'orbita oculare

I tumori dell'orbita rappresentano il 23-25% di tutte le neoplasie dell'organo visivo. Quasi tutti i tumori osservati nell'uomo si sviluppano in questa sede. La frequenza dei tumori primari è del 94,5%, quella dei tumori secondari e metastatici del 5,5%.

I tumori maligni primitivi dell'orbita rappresentano non più dello 0,1% di tutti i tumori maligni nell'uomo, mentre nel gruppo di tutti i tumori primari la loro incidenza è del 20-28%. Si sviluppano con una frequenza pressoché uguale in tutte le fasce d'età. Uomini e donne si ammalano con la stessa frequenza. I tumori maligni dell'orbita, come quelli benigni, sono polimorfici nell'istogenesi, il grado di malignità è variabile. Sarcomi e tumori sono più comuni. I sintomi clinici comuni dei tumori maligni dell'orbita sono diplopia a esordio precoce ed edema palpebrale, inizialmente transitori, che compaiono al mattino e poi si stabilizzano. Questi tumori sono caratterizzati da una sindrome dolorosa costante; l'esoftalmo si manifesta precocemente e aumenta abbastanza rapidamente (entro diverse settimane o mesi). A causa della compressione del fascio vascolo-nervoso da parte del tumore in crescita, della deformazione dell'occhio e del grande esoftalmo, la funzione protettiva delle palpebre viene interrotta: in questi pazienti, le alterazioni distrofiche della cornea aumentano rapidamente, fino alla sua completa fusione.

Il cancro orbitario nella stragrande maggioranza dei casi si sviluppa nella ghiandola lacrimale; più raramente è rappresentato dal cancro eterotopico o dal carcinoma embrionale infantile.

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Cancro orbitale primario

Il tumore orbitario primario è raro. Gli uomini sono colpiti più frequentemente. Il tumore orbitario primario è generalmente considerato il risultato della trasformazione tumorale di cellule epiteliali distopiche nei tessuti molli dell'orbita. Il tumore cresce lentamente, senza capsula. Il quadro clinico dipende dalla sua localizzazione iniziale. Quando il tumore è localizzato nella parte anteriore dell'orbita, il primo sintomo è lo spostamento dell'occhio verso il lato opposto alla localizzazione del tumore; la sua mobilità è fortemente limitata, l'esoftalmo aumenta lentamente, senza mai raggiungere livelli significativi, ma il riposizionamento dell'occhio è impossibile. Un tumore denso e infiltrante a crescita comprime le vie venose dell'orbita, causando congestione nelle vene episclerali e aumento dell'oftalmotono. L'occhio è murato dal tumore nell'orbita, i suoi margini ossei sono "levigati" dal tumore circostante e diventano inaccessibili alla palpazione. Le funzioni visive sono preservate per un lungo periodo di tempo, nonostante l'ipertensione intraoculare secondaria.

La crescita iniziale del tumore all'apice orbitario si manifesta con dolore precoce, irradiato alla metà corrispondente della testa, e diplopia. Con la crescita del tumore, si verifica oftalmoplegia completa. Caratteristica è l'atrofia primaria del disco del nervo ottico con rapida diminuzione delle funzioni visive. L'esoftalmo si nota tardivamente, ma di solito non raggiunge livelli elevati.

Le caratteristiche cliniche e i risultati dell'ecografia ci permettono di determinare la diffusione infiltrativa del processo patologico senza rivelarne la natura. La tomografia computerizzata mostra un tumore denso e infiltrante, e il suo rapporto con i tessuti molli circostanti e le strutture ossee dell'orbita. I risultati della scintigrafia con radionuclidi e della termografia indicano una natura maligna della crescita tumorale. La biopsia con agoaspirato e l'esame citologico del materiale ottenuto sono possibili se il tumore è localizzato nella parte anteriore dell'orbita. Se si trova all'apice dell'orbita, l'aspirazione è associata al rischio di danni oculari.

Il trattamento chirurgico (esenterazione sottoperiostea dell'orbita) è indicato in caso di localizzazione anteriore del processo. Il trattamento dei tumori più profondi è difficile, poiché si sviluppano precocemente nella cavità cranica. La radioterapia è inefficace, poiché il tumore eterotopico primario è refrattario alle radiazioni. La prognosi è infausta. In caso di localizzazione anteriore, il tumore metastatizza ai linfonodi regionali. I casi di metastasi ematogene sono sconosciuti, ma con la crescita tumorale precoce nelle ossa sottostanti e nella cavità cranica, il processo diventa quasi incontrollabile.

I sarcomi sono la causa più comune di crescita maligna primaria nell'orbita. Rappresentano l'11-26% di tutti i tumori maligni orbitari. Quasi tutti i tessuti possono essere la fonte di sviluppo di sarcomi nell'orbita, ma l'incidenza dei singoli tipi varia. L'età dei pazienti varia da 3-4 settimane a 75 anni.

Rabdomiosarcoma orbitale

Il rabdomiosarcoma orbitario è un tumore orbitario estremamente aggressivo e rappresenta la causa più comune di crescita maligna nell'orbita nei bambini. I ragazzi sono colpiti quasi il doppio della frequenza. La fonte di crescita del rabdomiosarcoma sono le cellule muscolari scheletriche. Si distinguono tre tipi di tumore: embrionale, alveolare e pleomorfo o differenziato. Quest'ultimo tipo è raro. Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, il tipo di tumore embrionale si sviluppa più spesso, dopo i 5 anni si sviluppa quello alveolare. Di norma, il rabdomiosarcoma è costituito da elementi di diversi tipi (variante mista). Una diagnosi accurata può essere stabilita solo sulla base dei risultati della microscopia elettronica.

Negli ultimi anni, sono state studiate le caratteristiche immunoistochimiche del rabdomiosarcoma. La rilevazione di anticorpi mioglobinici diretti contro le proteine muscolari, la desmina muscolo-specifica e la vimetina-filamenti intermedi mesenchimali facilita la diagnosi e consente di chiarire la prognosi della malattia. È stato dimostrato che il rabdomiosarcoma contenente mioglobina è più sensibile alla chemioterapia rispetto a quello contenente desmina.

La localizzazione preferita del tumore è il quadrante superiore interno dell'orbita, pertanto il muscolo che solleva la palpebra superiore e il muscolo retto superiore sono precocemente coinvolti nel processo. Ptosi, limitazione dei movimenti oculari, spostamento verso il basso e verso l'interno sono i primi segni che vengono notati sia dai pazienti stessi che da coloro che li circondano. Nei bambini, l'esoftalmo, ovvero lo spostamento dell'occhio con localizzazione del tumore nella parte anteriore dell'orbita, si sviluppa entro poche settimane. Negli adulti, il tumore cresce più lentamente, entro pochi mesi. Il rapido aumento dell'esoftalmo è accompagnato dalla comparsa di alterazioni congestive nelle vene episclerali, dalla mancata chiusura della rima palpebrale, dall'infiltrazione della cornea e dalla sua ulcerazione. Nel fondo oculare, congestione del nervo ottico. Sviluppandosi principalmente vicino alla parete superiore interna dell'orbita, il tumore distrugge rapidamente la sottile parete ossea adiacente, crescendo nella cavità nasale, causando epistassi. Ecografia, tomografia computerizzata, termografia e biopsia con agoaspirato rappresentano il complesso diagnostico ottimale dei metodi strumentali di esame nel rabdomiosarcoma. Il trattamento è combinato. Il protocollo di trattamento prevede una polichemioterapia preliminare per 2 settimane, seguita da irradiazione esterna dell'orbita. Dopo il trattamento combinato, il 71% dei pazienti sopravvive per più di 3 anni.

Linfoma orbitale maligno

Il linfoma maligno (non-Hodgkin) è diventato uno dei tumori maligni primitivi dell'orbita più comuni negli ultimi anni. Nell'orbita, il tumore si sviluppa spesso in concomitanza con malattie autoimmuni o stati di immunodeficienza. Gli uomini si ammalano 2,5 volte più frequentemente. L'età media dei pazienti è di 55 anni. Attualmente, il linfoma non-Hodgkin maligno è considerato una neoplasia del sistema immunitario. Il processo coinvolge principalmente elementi linfoidi di affiliazione T e B, nonché elementi di popolazioni zero. All'esame morfologico, il linfoma a cellule B di basso grado viene diagnosticato più spesso nell'orbita, che contiene cellule tumorali e plasmacellule piuttosto mature. Di norma, è interessata un'orbita. Sono caratteristici l'esordio improvviso di esoftalmo indolore, spesso con spostamento laterale dell'occhio, e l'edema dei tessuti periorbitari. L'esoftalmo può essere associato a ptosi. Il processo progredisce costantemente a livello locale, si sviluppa una chemosi rossa, il riposizionamento dell'occhio diventa impossibile, si verificano alterazioni del fondo oculare, il più delle volte congestione del nervo ottico. La vista diminuisce drasticamente. Durante questo periodo, può comparire dolore nell'orbita interessata.

La diagnosi di linfoma orbitario maligno è difficile. Tra i metodi strumentali di esame, l'ecografia, la tomografia computerizzata e la biopsia con agoaspirato con esame citologico sono più indicative. È necessaria una visita ematologica per escludere lesioni sistemiche.

L'irradiazione esterna dell'orbita è un metodo pressoché indiscusso e altamente efficace per il trattamento del linfoma orbitario maligno. La polichemioterapia viene utilizzata in caso di lesioni sistemiche. L'effetto del trattamento si manifesta nella regressione dei sintomi del processo patologico orbitario e nel ripristino della vista persa. La prognosi per la vita e la vista nel linfoma maligno primario è favorevole (l'83% dei pazienti sopravvive a 5 anni).

La prognosi per la vita peggiora notevolmente nelle forme disseminate, ma la frequenza dei danni orbitali in queste ultime è di poco superiore al 5%.