Neoplasma maligno dell'orbita

I tumori dell'orbita costituiscono il 23-25% di tutte le neoplasie dell'organo della vista. In esso, praticamente tutti i tumori che si verificano negli esseri umani si sviluppano. L'incidenza dei tumori primari è del 94,5%, dei tumori secondari e metastatici - 5,5 %.

I tumori maligni primitivi di orbita costituiscono non più dello 0,1% di tutti i tumori maligni della persona, nello stesso momento nel gruppo di tutti i tumori primari - il 20-28%. Praticamente con la stessa frequenza si sviluppano in tutte le fasce d'età. Uomini e donne si ammalano allo stesso modo. I tumori maligni dell'orbita, oltre che benigni, sono polimorfici nell'istogenesi, il loro grado di malignità è variabile. Sarcomi e cancro più comuni. I sintomi clinici comuni dei tumori maligni dell'orbita sono la diplopia e l'edema delle palpebre, originariamente transitorie, che si manifestano precocemente e che compaiono al mattino, per poi passare in una stazione stazionaria. Questi tumori sono caratterizzati da una sindrome da dolore costante, l'esoftalmo si manifesta precocemente e cresce abbastanza rapidamente (nel giro di poche settimane o mesi). A causa della compressione del fascio neurovascolare crescita tumorale, tensione oculare e grandi exophthalmos rotti funzione protettiva secolo: in questi pazienti sta aumentando rapidamente cambiamenti distrofici nella cornea, che termina la sua completa fusione.

Il cancro nell'orbita nella stragrande maggioranza dei casi si sviluppa nella ghiandola lacrimale, meno spesso è rappresentato dal cancro eterotopico o dal carcinoma fetale infantile.

[1], [2], [3]

Cancro primario dell'orbita

Il cancro primario dell'orbita è raro. Gli uomini sono malati più spesso. Il cancro primario dell'orbita è considerato il risultato di una trasformazione tumorale delle cellule epiteliali distopiche nei tessuti molli dell'orbita. Il tumore cresce lentamente, senza una capsula. Il quadro clinico dipende dalla sua localizzazione iniziale. Quando il tumore è localizzato nella parte anteriore della orbita è il primo sintomo di spostamento dell'occhio nella direzione opposta al sito del tumore, fortemente limitata la sua mobilità, cresce lentamente esoftalmo, che non raggiunge mai alti gradi, ma riposizionare l'occhio è impossibile. Denso infiltrativa crescita tumorale comprime l'orbita percorso venoso, con conseguente congestione episclerale nelle vene, solleva ophthalmotonus. L'occhio è come se fosse immerso da un tumore nell'orbita, i suoi bordi ossei sono "levigati" dal tumore circostante e non sono disponibili per la palpazione. Le funzioni visive persistono per un lungo periodo di tempo, nonostante l'ipertensione intraoculare secondaria.

La crescita iniziale del tumore all'apice dell'orbita si manifesta con i primi dolori con irradiazione nella corrispondente metà della testa e con diplopia. Quando il tumore cresce, si verifica una completa oftalmoplegia. L'atrofia primaria del disco del nervo ottico con una rapida diminuzione delle funzioni visive è caratteristica. L'esoftalmo viene notato tardi, di solito non raggiunge livelli elevati.

Le caratteristiche del quadro clinico e i risultati della scansione ad ultrasuoni ci permettono di determinare la diffusione infiltrativa del processo patologico senza rivelarne la natura. La tomografia computerizzata dimostra un denso tumore infiltrativo in crescita, la sua relazione con il tessuto molle circostante e le strutture ossee dell'orbita. I risultati della scintigrafia con radionuclidi e della termografia testimoniano la natura maligna della crescita del tumore. Una biopsia di aspirazione con ago sottile con esame citologico del materiale ottenuto è possibile quando il tumore è localizzato nella parte anteriore dell'orbita. Se si trova all'apice dell'orbita, l'aspirazione è accompagnata dal pericolo di danni agli occhi.

Il trattamento chirurgico (esordio subarastinico dell'orbita) è indicato con la localizzazione anteriore del processo. Il trattamento di tumori più profondamente localizzati è difficile, poiché essi germogliano precocemente nella cavità del cranio. La radioterapia è inefficace, dal momento che il carcinoma eterotopico primario è refrattario all'irradiazione. La previsione è scarsa. Nella posizione anteriore, il tumore si metastatizza nei linfonodi regionali. I casi di metastasi ematogena non sono noti, ma con la precoce germinazione del tumore nell'osso sottostante e nella cavità cranica, il processo diventa quasi incontrollabile.

I sarcomi sono la causa più frequente di crescita primaria maligna in orbita. Costituiscono l'11-26% di tutti i tumori maligni dell'orbita. La fonte dello sviluppo del sarcoma in orbita può essere quasi qualsiasi tessuto, ma la frequenza di occorrenza delle sue singole specie è diversa. Età dei pazienti da 3-4 settimane a 75 anni.

Rabdomiosarcoma dell'orbita

Il rabdomiosarcoma dell'orbita - un tumore estremamente aggressivo dell'orbita, è la causa più comune di crescita maligna dell'orbita nei bambini. I ragazzi sono ammalati quasi 2 volte più spesso. La fonte di crescita del rabdomiosarcoma sono le cellule muscolari scheletriche. Sono identificati tre tipi di tumori: embrionale, alveolare e pleomorfo o differenziato. Quest'ultimo tipo è raro. Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, il tipo di tumore embrionale si sviluppa dopo 5 anni: il tipo alveolare. Di regola, il rabdomiosarcoma consiste di diversi tipi di elementi (versione mista). Una diagnosi accurata può essere stabilita solo sulla base dei risultati della microscopia elettronica.

Negli ultimi anni sono stati studiati i segni immunoistochimici del rabdomiosarcoma. L'individuazione di anticorpi di mioglobina per le proteine muscolari, i filamenti intermedi di desmin-muscolo-specifici e vimetin-mesenchimali facilita la diagnosi e consente di affinare la prognosi della malattia. È stato dimostrato che il rabdomiosarcoma contenente mioglobina è più sensibile alla chemioterapia rispetto a quello contenente desmina.

La posizione preferita del tumore è il quadrante superiore dell'orbita, quindi il muscolo che solleva la palpebra superiore e il muscolo retto superiore sono coinvolti nelle prime fasi del processo. Ptosi, limitazione dei movimenti oculari, spostamento di esso verso il basso e verso il basso sono i primi segni, che vengono notati dai pazienti stessi e dalle persone circostanti. Nei bambini, esoftalmo o spostamento oculare quando il tumore è localizzato nella parte anteriore dell'orbita si sviluppa entro poche settimane. Negli adulti, il tumore cresce più lentamente, per diversi mesi. Il rapido aumento di esoftalmo è accompagnato dalla comparsa di cambiamenti stagnanti nelle vene episclerali, il gap oculare non si chiude completamente, si infiltrano sulla cornea e si notano le sue ulcerazioni. Sul fondo vi è un disco stagnante del nervo ottico. Principalmente sviluppato vicino alla parete interna superiore dell'orbita, il tumore distrugge rapidamente la parete ossea sottile adiacente, germoglia nella cavità nasale, causando sanguinamento nasale. La scansione ad ultrasuoni, la tomografia computerizzata, il termofago e la biopsia di aspirazione con ago sottile rappresentano il complesso diagnostico ottimale dei metodi di ricerca strumentale per il rabdomiosarcoma. Trattamento combinato Il protocollo di trattamento prevede la polichemioterapia preliminare per 2 settimane, dopo di che viene eseguita l'irradiazione esterna dell'orbita. Dopo il trattamento combinato per più di 3 anni, il 71% dei pazienti vive.

Linfoma in orbita maligna

Linfoma maligno (non Hodgkin's) in frequenza negli ultimi anni è uno dei primi posti tra i principali tumori maligni dell'orbita. Nell'orbita, il tumore si sviluppa spesso sullo sfondo di malattie autoimmuni o stati di immunodeficienza. Gli uomini sono ammalati 2,5 volte più spesso. L'età media dei pazienti è di 55 anni. Attualmente, il linfoma non-Hodgkin maligno è considerato come una neoplasia del sistema immunitario. Il processo coinvolge principalmente elementi linfoidi dell'identità delle cellule T e B, nonché elementi di popolazioni zero. A ricerca morfologica in un'orbita più spesso diagnostichi il linfoma di B-cellulare di un grado basso di malignità in cui il tumore abbastanza maturo e le gabbie di plasma contengono. Di norma, un'orbita è interessata. Caratterizzato dall'improvvisa comparsa di esoftalmo indolore, più spesso con uno spostamento laterale dell'occhio e gonfiore dei tessuti periorbitali. L'esoftalmo può essere combinato con la ptosi. Il processo localmente progredisce costantemente, si sviluppa la chemosi rossa, la riposizione dell'occhio diventa impossibile, i cambiamenti avvengono sul fondo, più spesso il disco stagnante del nervo ottico. Visione bruscamente ridotta. Durante questo periodo, può verificarsi dolore nell'orbita interessata.

La diagnosi di linfoma maligno dell'orbita è difficile. Dai metodi strumentali di ricerca, la scansione ad ultrasuoni, la tomografia computerizzata e la biopsia di aspirazione con ago sottile con esame citologico sono più istruttivi. È necessario esaminare l'ematologo per escludere il danno sistemico.

L'irradiazione esterna dell'orbita è praticamente un metodo non alternativo altamente efficace per il trattamento del linfoma maligno dell'orbita. La polichemioterapia viene utilizzata nelle lesioni sistemiche. L'effetto del trattamento si manifesta nella regressione dei sintomi del processo patologico nell'orbita e nel ripristino della visione perduta. La prognosi del linfoma maligno primario per la vita e la vista è favorevole (l'83% dei pazienti ha un periodo di 5 anni).

La prognosi per la vita peggiora bruscamente con le forme disseminate, ma l'incidenza del danno orbitale nel secondo è di poco superiore al 5%.