Tumori benigni dell'orbita oculare

In questo gruppo predominano le neoplasie vascolari (25%), i tumori neurogeni (neurinoma, neurofibroma, tumori del nervo ottico) costituiscono circa il 16%. I tumori benigni di origine epiteliale si sviluppano nella ghiandola lacrimale (adenoma pleomorfo), rappresentando non più del 5%. L'incidenza dei tumori dei tessuti molli (teratoma, fibroma, lipoma, mesenchimoma, ecc.) è generalmente del 7%. Le neoplasie congenite (cisti dermoidi ed epidermoidi) vengono rilevate nel 9,5% dei pazienti.

I tumori orbitari benigni sono caratterizzati da un quadro clinico comune: edema palpebrale, esoftalmo stazionario, difficoltà di riposizionamento e limitazione della mobilità oculare, alterazioni del fondo oculare, riduzione della vista, dolore nell'orbita interessata e nella corrispondente metà della testa. Un piccolo tumore situato all'apice dell'orbita può essere asintomatico per lungo tempo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Emangioma cavernoso dell'orbita

I tumori vascolari sono rappresentati il più delle volte (fino al 70% dei casi) dall'emangioma cavernoso. Il tumore viene rilevato tra i 12 e i 65 anni, nelle donne 2,5 volte più spesso; presenta una pseudocapsula ben definita. Microscopicamente, l'emangioma cavernoso è costituito da ampi canali vascolari dilatati rivestiti da cellule endoteliali appiattite; non vi è alcuna transizione diretta dei vasi tumorali nei vasi dei tessuti orbitari circostanti. Clinicamente, il tumore è caratterizzato da un esoftalmo stazionario in lento aumento. La sua posizione vicina alla sclera porta alla formazione di pieghe della lamina vitrea (membrana di Bruch) sul fondo e di focolai distrofici secchi nella regione paramaculare. Il riposizionamento dell'occhio, nonostante la sufficiente elasticità dell'emangioma, è solitamente difficile. Una localizzazione più profonda dell'emangioma cavernoso (all'apice dell'orbita) può essere accompagnata da dolore nell'orbita interessata e nella corrispondente metà della testa. Di solito, con tale localizzazione, compare precocemente un quadro di congestione della testa del nervo ottico o di sua atrofia primaria.

La diagnosi viene chiarita mediante tomografia computerizzata, che rivela un'ombra cellulare arrotondata con contorni lisci, delimitata dai tessuti circostanti dall'ombra della capsula. L'intensità dell'ombra tumorale aumenta in presenza di contrasto. L'ecografia rivela un'ombra tumorale delimitata dalla capsula.

Il trattamento dell'emangioma cavernoso dell'orbita è chirurgico. Date le crescenti possibilità di una topografia tumorale precisa mediante tomografia computerizzata e tecniche microchirurgiche, si raccomanda di eseguire l'intervento chirurgico immediatamente dopo la diagnosi. Non c'è motivo di attendere la progressione dei sintomi clinici, poiché la loro comparsa può portare a una perdita irreparabile della funzione visiva.

I tumori neurogeni derivano da un singolo foglietto embrionale del neuroectoderma, ma differiscono nel quadro morfologico. I tumori del nervo ottico sono rappresentati da meningioma e glioma.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Meningioma orbitale

Il meningioma compare tra i 20 e i 60 anni, più frequentemente nelle donne. Il tumore si sviluppa dai villi aracnoidei, situati tra la dura madre e l'aracnoide. Il diametro del nervo ottico interessato dal tumore aumenta di 4-6 volte e può raggiungere i 50 mm. Il meningioma è in grado di crescere attraverso le guaine del nervo ottico e diffondersi ai tessuti molli dell'orbita. Di norma, il tumore è monolaterale, caratterizzato da esoftalmo con una precoce riduzione della vista. Con la crescita dei tessuti dell'orbita, si verifica una limitazione dei movimenti oculari. Sul fondo oculare si osserva una marcata congestione del disco del nervo ottico, meno frequentemente una sua atrofia. La comparsa di vene significativamente dilatate di colore bluastro sul disco di congestione indica la diffusione del tumore direttamente al polo posteriore dell'occhio.

La diagnosi del meningioma è difficile, poiché anche nella TAC, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, il nervo ottico non è sempre sufficientemente ingrandito da suggerire un danno tumorale.

Il trattamento del meningioma orbitale può essere chirurgico o radioterapia.

La prognosi per la vista è sfavorevole. Se il tumore cresce lungo il tronco del nervo ottico, c'è il rischio che si diffonda nella cavità cranica e colpisca il chiasma. La prognosi per la vita è favorevole se il tumore è localizzato all'interno della cavità orbitaria.

Glioma orbitale

Il glioma si sviluppa solitamente nella prima decade di vita. Tuttavia, negli ultimi decenni, la letteratura ha descritto un numero crescente di casi di tumore diagnosticato in persone di età superiore ai 20 anni. Le donne hanno una probabilità leggermente maggiore di ammalarsi. Nel 28-30% dei pazienti è interessato solo il nervo ottico; nel 72%, il glioma del nervo ottico è associato a danno del chiasma. Il tumore è costituito da tre tipi di cellule: astrociti, oligodendrociti e macroglia. È caratterizzato da una diminuzione estremamente lenta ma costantemente progressiva dell'acuità visiva. Nei bambini sotto i 5 anni, il primo segno a cui i genitori prestano attenzione è lo strabismo; è possibile il nistagmo. L'esoftalmo è stazionario, indolore, compare tardivamente e aumenta molto lentamente. Può essere assiale o con dislocazione con crescita tumorale eccentrica. Il riposizionamento dell'occhio è sempre difficile. Atrofia del disco congestizio o del nervo ottico vengono rilevate altrettanto spesso sul fondo oculare. Quando il tumore cresce in prossimità dell'anello sclerale, il rigonfiamento della papilla ottica è particolarmente pronunciato, le vene sono significativamente dilatate, tortuose e di colore bluastro. Le emorragie in prossimità della papilla ottica si verificano a causa dell'ostruzione della vena retinica centrale. A differenza del meningioma, il glioma non cresce mai nella dura madre, ma può diffondersi lungo il tronco del nervo ottico nella cavità cranica, raggiungendo il chiasma e il nervo ottico controlaterale. La diffusione intracranica è accompagnata da disfunzione dell'ipotalamo e dell'ipofisi e da aumento della pressione intracranica.

La diagnosi di glioma si basa sui risultati della tomografia computerizzata, che non solo consente di visualizzare l'ingrossamento del nervo ottico nell'orbita, ma anche di valutare la diffusione del tumore lungo il canale del nervo ottico nella cavità cranica. L'ecografia non è sufficientemente informativa, poiché fornisce solo un'immagine del terzo prossimale e medio del nervo ottico. Data la crescita estremamente lenta del tumore, il trattamento è strettamente individuale. Se la vista è preservata e il paziente può essere monitorato, un'alternativa al monitoraggio a lungo termine può essere la radioterapia, dopo la quale si osserva una stabilizzazione della crescita tumorale e, nel 75% dei pazienti, persino un miglioramento della vista.

Il trattamento chirurgico del glioma orbitario è indicato quando il tumore interessa solo il segmento orbitario del nervo ottico in caso di perdita della vista a rapida progressione. La questione se preservare l'occhio viene valutata prima dell'intervento chirurgico. Se il tumore si estende fino all'anello sclerale, chiaramente visibile alla TAC, il nervo ottico interessato viene rimosso insieme all'occhio e i genitori del bambino devono essere informati di questa eventualità. Se il tumore si diffonde al canale del nervo ottico o alla cavità cranica, la possibilità di un intervento chirurgico viene valutata da un neurochirurgo.

La prognosi per la vista è sempre infausta e la sopravvivenza dipende dalla diffusione del tumore nella cavità cranica. Quando il chiasma è coinvolto nel processo tumorale, la mortalità raggiunge il 20-55%.

Neuroma orbitale

Il neurinoma (sinonimi: lemmoma, schwannoma, neurolemmoma) rappresenta 1/3 di tutti i tumori orbitari benigni. L'età dei pazienti al momento dell'intervento chirurgico è compresa tra 15 e 70 anni. Le donne sono leggermente più frequentemente colpite. Nell'orbita, l'origine di questo tumore nella maggior parte dei casi sono i nervi ciliari, sopratrocleari o sopraorbitari; può anche formarsi da lemmociti dei nervi simpatici che innervano i vasi della guaina meningea del nervo ottico e dell'arteria retinica. Uno dei primi segni del tumore può essere dolore localizzato nell'orbita interessata, edema non infiammatorio delle palpebre (solitamente quelle superiori), ptosi parziale, diplopia. Nel 25% dei pazienti, l'esoftalmo, assiale o dislocato, attira innanzitutto l'attenzione. Il tumore si localizza più spesso sotto la parete orbitaria superiore, nello spazio chirurgico esterno. La zona di anestesia cutanea ci permette di ipotizzare l'"interesse" del nervo sopratrocleare o sopraorbitario. A 1/4 I pazienti sono sottoposti ad anestesia corneale. Un tumore di grandi dimensioni limita la mobilità dell'occhio nella direzione della sua localizzazione. Alterazioni del fondo oculare si riscontrano nel 65-70% dei pazienti, il più delle volte si nota un rigonfiamento del nervo ottico.

L'ecografia consente di visualizzare l'ombra tumorale, delimitata dalla capsula. Una TC mostra non solo l'ombra tumorale, ma anche la sua relazione con il nervo ottico. La diagnosi definitiva viene stabilita dopo l'esame istologico.

Il trattamento del neurinoma orbitario è esclusivamente chirurgico. Un tumore rimosso in modo incompleto è soggetto a recidiva.

La prognosi per la vista e la vita è favorevole.