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Nevi melanocitici congeniti
Ultima recensione: 07.07.2025
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I nevi melanocitici congeniti (sin.: voglie, nevi pigmentati giganti) sono nevi melanocitici presenti fin dalla nascita. I nevi congeniti piccoli non superano 1,5 cm di diametro. I nevi congeniti grandi sono nevi con diametro superiore a 1,5 cm. I nevi congeniti giganti occupano un intero segmento della superficie corporea.
I nevi melanocitici congeniti sono sollevati rispetto al livello cutaneo, a volte così leggermente da essere visibili solo all'esame in luce trasmessa. Sono spesso pigmentati in modo non uniforme, presentano spesso un rilievo irregolare e possono essere palpati per rivelare aree nodulari più compatte, spesso iperpigmentate, e aree di consistenza più morbida. Questi nevi sono solitamente ricoperti da peli ispidi. Con l'età, possono aumentare di dimensioni, il loro colore a volte sbiadisce; può svilupparsi vitiligine perineale.
[ Patomorfologia
I nevi congeniti sono solitamente misti. È caratteristica la localizzazione profonda delle cellule neviche, fino al terzo inferiore dello strato reticolare del derma, e il coinvolgimento dell'epitelio degli annessi cutanei (follicoli piliferi, ghiandole sudoripare e muscoli che sollevano i capelli). È possibile rilevare nidi di cellule neviche all'interno o attorno ai vasi. Alcuni nevi congeniti di piccole dimensioni potrebbero non differire istologicamente dai normali nevi acquisiti.
Nei nevi congeniti giganti, i melanociti penetrano nel tessuto sottocutaneo e persino nella fascia. Sono possibili proliferazioni focali di cellule di Schwann di tipo neurofibroma e metaplasia cartilaginea focale.
Istogenesi
I nevi congeniti giganti sono considerati amartomi dalla struttura complessa.
Sindrome del nevo basocellulare
La sindrome del nevo basocellulare (sin. sindrome di Gorlin-Goltz) è ereditata in modo autosomico dominante ed è caratterizzata da cinque caratteristiche principali: basaliomi superficiali multipli, che spesso diventano rapidamente aggressivi; cisti mascellari rivestite di epiteli; varie anomalie scheletriche, in particolare delle costole, del cranio e della colonna vertebrale; calcificazione ectopica; piccole depressioni (1-3 mm) sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi,
L'esame istologico delle depressioni ha rivelato acantosi, ipercheratosi ai bordi, assottigliamento dello strato corneo al centro e proliferazione di cellule basaloidi alla base.
Cosa c'è da esaminare?