Osteoblastoclastoma

L'osteoblastoclastoma è un processo tumorale che può essere benigno o maligno e danneggia diverse ossa scheletriche. Inizialmente la patologia fu chiamata tumore gigantocellulare (dal 1912), 10 anni dopo il dottor Stewart propose il nome osteoclastoma. E solo nel 1924, il professor Rusakov introdusse il termine raffinato "osteoblastoclastoma", che corrispondeva più pienamente alla composizione cellulare della neoplasia.

Oggi l'osteoblastoclastoma è considerato una vera e propria neoplasia, un tumore dei tessuti molli con un'estesa rete vascolare. L'unica opzione terapeutica corretta è la rimozione del tumore dai tessuti sani, talvolta contemporaneamente all'innesto osseo.[1]

Epidemiologia

L’incidenza dei tumori ossei nel mondo varia dallo 0,5 al 2%. Secondo le statistiche degli Stati Uniti, l'osteosarcoma (circa il 34% dei casi), il condrosarcoma (27%) e il tumore di Ewing (18-19%) sono i più comuni. Cordomi, fibrosarcomi, fibrosarcomi, istiocitomi, tumori a cellule giganti e angiosarcomi sono meno comuni.

Il tasso di incidenza è altamente correlato con l’età. Pertanto, il primo aumento della crescita del tumore viene rilevato nell’adolescenza (intorno ai 16 anni di età) e il secondo aumento nella mezza età.

L’osteoblastoclastoma è un tumore relativamente comune. Si verifica in circa il 2-30% di tutte le neoplasie ossee. Sono più spesso colpite le donne, ma possono esserne colpiti anche gli uomini, soprattutto nella fascia di età tra i 18 ed i 40 anni. I bambini sotto i 12 anni sono raramente colpiti, ma anche in questa fascia di età l'incidenza non è esclusa. Esistono descrizioni di casi familiari ed ereditari di osteoblastoclastoma.

Molto spesso (circa il 75%) il tumore si trova nelle ossa tubolari lunghe, molto meno spesso sono colpite le ossa piatte e piccole.

Nelle ossa tubolari lunghe, è colpita principalmente l'epimetafisi e durante l'infanzia è colpita la metafisi. La neoplasia non germoglia nell'area della cartilagine epifisaria e articolare. Molto raramente il problema si riscontra a livello della diafisi (meno dello 0,5% dei casi).

Va notato che con lo sviluppo della medicina, l'incidenza dell'osteoblastoclastoma rimane stabile, ma i tassi di mortalità sono significativamente diminuiti. La causa principale e più probabile della patologia è considerata l'impatto delle radiazioni ionizzanti. Pertanto, i rischi aumentano nelle persone che hanno ricevuto alte dosi di radioterapia, così come nei pazienti a cui sono stati iniettati radioisotopi (per scopi diagnostici o terapeutici). Altri fattori eziologici comuni includono l'ecologia e l'ereditarietà sfavorevoli.[2]

Le cause Osteoblastoclastomi

L'osteoblastoclastoma è un focus di cellule patologicamente alterate che possono apparire in quasi ogni parte dello scheletro. Nonostante le anomalie strutturali, le cellule patologiche continuano a dividersi, come nei tessuti sani. La loro struttura differisce in larga misura dalla norma, il che comporta la sostituzione delle proprietà dell'osso direttamente interessato e della sua funzione tipica. Le cellule maligne patologicamente alterate acquisiscono una propensione alla moltiplicazione incontrollata, spesso rapida, con conseguente aumento del volume del tumore. Il tessuto osseo precedentemente normale può essere spostato dalle strutture della neoplasia e le singole cellule patologiche possono essere separate e trasportate con sangue o linfa in altre zone anatomiche distanti. In questo modo si formano le metastasi.

È noto che la fonte dell'osteoblastoclastoma maligno può essere qualsiasi neoplasia maligna localizzata in qualsiasi parte del corpo (compresi i tumori degli organi interni). La via di diffusione del processo è la metastasi. Ma la maggior parte degli osteoblastoclastomi (sia benigni che maligni) sono neoplasie primarie che compaiono e si sviluppano per prime e nello stesso luogo.

In generale, gli osteoblastoclastomi sono tumori multifattoriali le cui cause esatte non sono state al momento stabilite. Le condizioni per l'insorgenza della neoplasia includono cose come:

• uno stato di immunodeficienza;
• cambiamenti dei tessuti congeniti;
• influenze ambientali mutagene;
• cambiamenti ormonali;
• patologie e lesioni concomitanti (il trauma è spesso presente nell'anamnesi).

Fattori di rischio

Mancano dati precisi sulle cause della formazione dell'osteoblastoclastoma. Tuttavia, gli esperti suggeriscono il coinvolgimento di una serie di fattori associati ad un aumento del rischio di oncopatologie ossee:

• Eredità. In molti casi, la tendenza ai processi tumorali è determinata geneticamente. In particolare, questo può essere il caso della sindrome di Leigh Fraumeni, che predispone allo sviluppo di varie neoplasie, tra cui tumori cancerosi e sarcomi.
• La malattia di Paget. La malattia può colpire una o più ossa e appartiene alle patologie pretumorali. Nei pazienti affetti da questo disturbo, le ossa si ispessiscono e allo stesso tempo diventano fragili, provocando frequenti fratture patologiche. Gli osteosarcomi si verificano in circa l'8% dei casi di malattia di Paget grave.
• Crescite ossee multiple, esostosi.
• Osteocondromi multipli (compresi quelli ereditari).
• Encondromi multipli (il rischio è piccolo ma ancora presente).
• Esposizione alle radiazioni (comprese le radiazioni intense utilizzate per trattare altri processi tumorali e gli effetti del radio radioattivo e dello stronzio).

Una categoria speciale di rischio comprende il trattamento con radiazioni nell'infanzia e nella giovane età, che ricevono dosi superiori a 60 Gray.

Gli esperti richiamano l'attenzione sul fatto che i raggi non ionizzanti, in particolare le microonde e le radiazioni elettromagnetiche, che si formano dalle linee elettriche, dai telefoni cellulari e dagli elettrodomestici, non comportano rischi di osteoblastoclastoma.

Patogenesi

Le caratteristiche patogenetiche dell'aspetto e dello sviluppo dell'osteoblastoclastoma non sono completamente comprese, a causa della complessità della patologia. La causa principale della formazione dei tumori è la mancata differenziazione cellulare dovuta al funzionamento improprio del sistema immunitario. Ciò dà origine alla crescita di un tumore costituito da cellule "sbagliate", indifferenziate, che determinano le proprietà della neoplasia e strutturalmente assomigliano a cellule immature. Se la struttura cellulare è vicina alla normalità, ma non lo è, si parla di osteoblastoclastoma benigno. Con cambiamenti pronunciati nella struttura delle cellule, il tumore viene attribuito a processi maligni. Per tale neoplasia sono tipici un cambiamento nella piega cellulare antigenica, una crescita incontrollata e una divisione cellulare. Insieme alla perdita di specificità della struttura cellulare, ne risente anche la funzionalità. Tra le altre cose, l'osteoblastoclastoma maligno differisce dall'osteoblastoclastoma benigno per il processo di invasione dei tessuti sani vicini. Nella neoplasia ossea benigna non vi è alcuna germogliazione in strutture sane, non vi è alcuna tendenza alla rapida crescita e diffusione in tutto il corpo, non vi è alcuna tendenza all'autodistruzione arbitraria e all'intossicazione da parte dei prodotti della decomposizione del tumore.

La struttura ossea viene distrutta in tutti i casi, indipendentemente dalla benignità della patologia. Di conseguenza, il segmento osseo interessato diventa fragile, fragile. Spesso il motivo per rivolgersi ai medici è una frattura patologica che si verifica anche con un carico minimo.

È importante notare: la benignità del processo è sempre uno stato condizionale, poiché ci sono rischi di malignizzazione e il focus benigno si trasforma, si verifica un osteoblastoclastoma maligno.

Sintomi Osteoblastoclastomi

Il quadro clinico dell'osteoblastoclastoma dipende principalmente dalla localizzazione e dallo stadio del processo patologico. Di norma, il tumore è caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

• la neoplasia è solitaria;
• Colpisce principalmente le ossa tubolari degli arti inferiori o superiori;
• si trova meno comunemente nelle ossa piatte;
• Si avverte un dolore fastidioso nel segmento interessato;
• aumenta il pattern cutaneo e vascolare sul focolaio patologico;
• l'arto malato risulta deformato (aumento di volume localizzato);
• Il lavoro dell'articolazione più vicina all'osteoblastoclastoma o dell'arto nel suo insieme è disturbato;
• fuoco compatto determinato palpatoriamente con un caratteristico "scricchiolio di pergamena".

In generale, i sintomi possono essere suddivisi in sintomi locali e generali. I sintomi locali vengono rilevati visivamente: in particolare è possibile vedere la presenza di curvatura o rigonfiamento del frammento osseo. Si richiama l'attenzione anche sul cambiamento della pelle rispetto al focus patologico: si manifesta chiaramente un modello vascolare, i tessuti sono gonfi o appiattiti. Il tumore può essere palpato: spesso è indolore, ma ha una struttura caratteristica. I tumori maligni sono tipicamente grumosi e di configurazione irregolare.

L'articolazione adiacente può essere limitata nei movimenti e persistentemente dolorosa. A causa della compressione dei vasi e dei tronchi nervosi, la sensibilità è spesso compromessa e compare un gonfiore persistente. Anche il sistema linfatico reagisce: i linfonodi vicini si ingrossano.

La sintomatologia generale è più tipica degli osteoblastoclastomi maligni ed è dovuta ai processi di intossicazione del corpo. I pazienti possono avere:

• febbre, condizioni febbrili;
• magrezza;
• debolezza costante;
• sonnolenza o insonnia, disturbi dell'appetito;
• sudorazione eccessiva notturna;
• crollo.

Esiste anche una piccola percentuale di osteoblastoclastomi, che solitamente sono piccoli e non clinicamente evidenti. Diventano un reperto occasionale durante studi radiologici o di imaging per altri motivi.

Primi segni di ossificazione dell'osteoblastoclastoma

• Accelerare la crescita della neoplasia.
• Aumento della sindrome del dolore.
• Espansione del fuoco distruttivo in diametro o trasformazione della forma cellulare-trabecolare in forma litica.
• Disintegrazione dello strato corticale su un'area relativamente lunga.
• Perdita di chiarezza delle configurazioni del focus distruttivo.
• Disintegrazione della placca di chiusura che bloccava il canale midollare.
• Reazione periostale.

La malignità dell'osteoblastoclastoma si basa su indicatori clinici e radiologici ed è necessariamente confermata dalla diagnosi morfologica dei tessuti tumorali.

Oltre all'osloplasticizzazione di una neoplasia inizialmente benigna, esiste anche un osteoblastoclastoma maligno primario. In realtà, un tale tumore è un tipo di sarcoma di eziologia osteogenica.

La posizione dell'osteoblastoclastoma maligno è la stessa del processo benigno. La radiografia rivela un focus distruttivo nel tessuto osseo senza contorni chiari. La distruzione dello strato corticale è estesa, spesso si osserva la germinazione nelle strutture dei tessuti molli.

Segni per distinguere l'osteoblastoclastoma maligno dalla forma osteogenica del sarcoma osteoclastico:

• L'età prevalentemente anziana dei pazienti;
• sintomatologia meno vivida;
• una prognosi a lungo termine più favorevole.

Osteoblastoclastoma nei bambini

L'osteoblastoclastoma infantile è raro: si registrano solo due o tre casi ogni milione di bambini. Va notato che tra tutti i pazienti pediatrici prevalgono quelli di età superiore a 10-15 anni.

Gli scienziati non possono nominare la causa esatta dell'osteoblastoclastoma nei bambini. Presumibilmente, la patologia è associata alla crescita intensiva del corpo del bambino, nonché a un fattore genetico.

Ci sono anche indicazioni di possibili cause come l'esposizione radioattiva (in particolare la radioterapia), la chemioterapia (assunzione di citostatici). Molti farmaci chemioterapici possono distruggere il materiale genetico delle cellule ossee, portando allo sviluppo della tumorigenesi.

Inoltre, il rischio di osteoblastoclastoma è maggiore nei bambini con determinate condizioni congenite, come il retinoblastoma bilaterale o la sindrome di Li-Fraumeni. Esiste un nesso causale anche con la malattia di Paget.

È inoltre noto che nella stragrande maggioranza dei bambini (circa il 90%) i medici non sono in grado di individuare nessuno dei fattori di rischio sopra menzionati.

È difficile prevedere il decorso dell'osteoblastoclastoma nell'infanzia, poiché dipende dalle caratteristiche di un particolare tumore, dalla sua localizzazione, dal grado di diffusione al momento della diagnosi, dalla tempestività del trattamento e dalla completezza della rimozione della neoplasia.

La qualità del trattamento dell’osteoblastoclastoma ha fatto grandi progressi negli ultimi 2-3 decenni. Il protocollo terapeutico è diventato combinato e il tasso di guarigione è aumentato fino a superare il 70-80%. Si può dire un risultato favorevole se il processo tumorale viene rimosso radicalmente chirurgicamente e l'effetto viene consolidato con un ciclo sufficiente di chemioterapia. I bambini con osteoblastoclastoma benigno hanno le migliori possibilità di recupero.

Quando vengono annunciati dati specifici sui pazienti guariti, vediamo solo cifre generali: nessuna statistica può prevedere e determinare con precisione le possibilità di un bambino in particolare. Il termine "recupero" è inteso principalmente come "assenza del processo tumorale nel corpo", poiché i moderni approcci terapeutici sono in grado di garantire l'assenza di recidive a lungo termine. Tuttavia, non bisogna dimenticare la possibilità di effetti collaterali indesiderati e complicazioni tardive. Pertanto, qualsiasi trattamento, indipendentemente dalla sua complessità, dovrebbe confluire in misure riabilitative di alta qualità. Inoltre, i bambini necessitano ancora di cure ortopediche per molto tempo.

Forme

La classificazione delle neoplasie del tessuto osseo è piuttosto ampia. L'attenzione è rivolta principalmente alle variazioni della struttura cellulare, caratteristiche morfologiche del processo tumorale. Pertanto i tumori si dividono in due categorie:

• osteogenico (formato sulla base di cellule ossee);
• Neosteogenico (formato nell'osso sotto l'influenza di altri tipi di cellule, ad esempio strutture del tessuto vascolare o connettivo).

L'osteoblastoclastoma osseo è prevalentemente una neoplasia benigna. Tuttavia, nonostante ciò, ha spesso una crescita aggressiva, contribuisce alla distruzione e all'assottigliamento dei tessuti ossei, il che rende obbligatorio l'intervento chirurgico. Allo stesso tempo, l’osteoblastoclastoma a cellule giganti può anche essere maligno.

In base ai parametri clinici e radiologici e al quadro morfologico, si distinguono tre forme fondamentali di osteoblastoclastomi:

• La forma cellulare si trova principalmente negli anziani, è caratterizzata da uno sviluppo lento. La diagnosi rivela un gonfiore ispessito e grumoso, senza possibilità di delineazione clinica del focolaio tumorale da zone ossee sane.
• La forma cistica, innanzitutto, si manifesta con dolore. Palpatoriamente, viene determinato il sintomo dello "scricchiolio della pergamena". Visivamente si nota un tumore osseo di configurazione uniformemente convessa, a forma di cupola.
• La forma litica è considerata una variante rara della patologia, viene rilevata principalmente nell'adolescenza. Il processo tumorale si sviluppa abbastanza rapidamente, il paziente inizia a essere infastidito dal dolore, anche alla palpazione.

Un tumore a cellule giganti può formarsi su quasi tutte le ossa dello scheletro, anche se le ossa tubolari degli arti, delle costole e della colonna vertebrale sono colpite più spesso. L'osteoblastoclastoma della mascella inferiore si verifica due volte più spesso che nella mascella superiore. Alla palpazione si nota una neoplasia densa con zone ammorbidite. Le lamentele più comuni dei pazienti: la presenza di un rigonfiamento che sanguina e crea disagio durante la masticazione del cibo. Man mano che il problema progredisce, ad esso si aggiunge una compromissione della funzionalità dell'articolazione temporo-mandibolare. Tra le ossa tubolari, il tumore colpisce più spesso il femore e la tibia. L'osteoblastoclastoma del femore si riscontra prevalentemente nelle persone di mezza età. La malattia è accompagnata da una compromissione della funzione dell'articolazione corrispondente, si verifica zoppia e la pelle sopra la neoplasia è ricoperta da un disegno vascolare pronunciato.

Oltre alla classificazione di cui sopra, esistono forme di patologia centrali e periferiche, sebbene non vi siano differenze morfologiche tra loro. L'osteoblastoclastoma periferico ha una localizzazione gengivale e la forma centrale si sviluppa nell'osso e si distingue per la presenza di emorragie multiple in esso (pertanto, il secondo nome dell'osteoblastoclastoma centrale è un tumore bruno). L'aspetto di un colore bruno è dovuto alla deposizione di eritrociti, che si disintegrano con la formazione di emosiderina.

Le neoplasie ossee maligne attraversano le seguenti fasi nel loro sviluppo:

1. Un focolaio T1 di 3-5 cm è situato all'interno dell'osso e in un segmento muscolofasciale.
2. I focolai T2 si estendono non più di 10 cm lungo il decorso dell'osso ma non si estendono oltre una cassa fasciale.
3. I focolai T3 escono dai confini di una cassa muscolofasciale e germogliano in una vicina.
4. I focolai T4 spuntano dalla pelle o dai tronchi neurovascolari.

In modo simile vengono classificati il ​​grado di coinvolgimento linfonodale e la diffusione delle metastasi.

Complicazioni e conseguenze

Tra le complicanze dell'osteoblastoclastoma vi è l'aumento dell'attività della neoplasia, che soprattutto spesso si verifica sullo sfondo di un lungo periodo di calma. In alcuni di questi casi, stiamo parlando di degenerazione maligna del processo tumorale o della sua germinazione in strutture anatomiche vicine sensibili:

• La diffusione al tronco nervoso provoca l'insorgenza della sindrome del dolore neuropatico a causa dell'effetto sul nervo di grosso calibro. Tale dolore non viene praticamente eliminato dopo l'assunzione di analgesici convenzionali, quindi esaurisce letteralmente il paziente.
• La diffusione ai vasi sanguigni può essere complicata da un improvviso sanguinamento massiccio e dalla formazione di ematomi.

Non sono escluse complicazioni, che sono accompagnate da una violazione della funzione delle articolazioni vicine: la crescita dell'osteoblastoclastoma in una situazione del genere blocca l'adeguato funzionamento del meccanismo muscolo-scheletrico, che porta ad un range limitato di movimento e alla comparsa della sindrome del dolore.

Le complicanze più comuni dell'osteoblastoclastoma sono considerate fratture patologiche nell'area interessata. Il problema si verifica anche con un impatto traumatico minore, poiché il tessuto osseo diventa estremamente fragile e instabile.

Inoltre, gli specialisti parlano anche di specifici effetti avversi generali e locali caratteristici dell'osteoblastoclastoma maligno:

• la formazione di metastasi distanti e vicine;
• intossicazione del corpo con prodotti di decomposizione.

Se le metastasi vengono rilevate qualche tempo dopo le misure diagnostiche iniziali, ciò indica l'inefficacia del trattamento in corso e la progressione della neoplasia.

Una linea separata di complicanze è l'emergere di un nuovo tumore o di una patologia generale dovuta alla chemioterapia o all'irradiazione del focus osseo dell'osteoblastoclastoma.

Diagnostica Osteoblastoclastomi

I metodi diagnostici utilizzati per rilevare l'osteoblastoclastoma includono:

• Clinico, che comprende l'esame esterno e la palpazione dell'area patologicamente alterata;
• Radiografia (radiografia anteroposteriore e laterale, se indicata - radiografia mirata e obliqua);
• tomografico (utilizzando la risonanza magnetica o computerizzata);
• radioisotopo;
• morfologico, che comprende l'analisi istologica, istochimica e citologica del biomateriale ottenuto durante la puntura o la trepanobiopsia;
• Laboratorio.

Il medico studia attentamente la storia della malattia, determina i primi segni, specifica la posizione e il tipo della sindrome del dolore, le sue caratteristiche, tiene conto dei risultati di precedenti esami e procedure terapeutiche, valuta la dinamica delle condizioni generali del paziente. Se si sospetta la patologia delle ossa tubolari lunghe, lo specialista presta attenzione alla presenza di gonfiore, restrizione motoria nell'articolazione più vicina, nonché alla presenza di sintomi neurologici, debolezza muscolare e ipotrofia. È importante esaminare attentamente gli organi interni per la possibile diffusione di metastasi ad essi.

Tutti i pazienti vengono sottoposti a esami generali del sangue e delle urine con determinazione delle proteine ​​e delle frazioni proteiche, del fosforo e del calcio, degli acidi sialici. È inoltre necessario determinare l'attività enzimatica delle fosfatasi, condurre un test definitivo, studiare l'indice della proteina C-reattiva. Se è necessario differenziare l'osteoblastoclastoma dal miloma, il paziente deve sottoporsi ad un esame delle urine per la presenza della proteina patologica di Bence-Jones.

La diagnosi radiologica è fondamentale per la diagnosi di osteoblastoclastoma. Revisione nominativa obbligatoria e radiografia mirata, tomografia di alta qualità, che consente di chiarire la posizione, il tipo di focus patologico, la sua diffusione ad altri tessuti e organi. Grazie alla TC è possibile chiarire lo stato dei tessuti molli e delle strutture ossee più sottili nel piano necessario, identificare focolai profondi di distruzione patologica, descrivere i loro parametri entro i limiti ossei, determinare il grado di danno all'ambiente circostante tessuti.

Allo stesso tempo, la risonanza magnetica è considerata la procedura diagnostica più informativa, che presenta numerosi vantaggi sia rispetto alla radiografia che alla TC. Il metodo consente di esaminare anche gli strati di tessuto più sottili, formare un'immagine di chag patologico utilizzando un'immagine tridimensionale spaziale.

La diagnostica strumentale obbligatoria è rappresentata dagli studi morfologici. Viene valutato il biomateriale ottenuto durante l'aspirazione e la trepanobiopsia, oppure durante la resezione di segmenti ossei insieme alla neoplasia. La biopsia tramite puntura viene eseguita utilizzando aghi speciali e controllo radiologico.

I seguenti segni radiografici sono considerati tipici dell'osteoblastoclastoma:

• limitazione della porosità;
• Omogeneità della lisi ossea nel tipo di trabeculizzazione sottile;
• la presenza di lucenze pseudocistiche che hanno la struttura di peculiari "bolle di sapone".

Questo quadro radiologico è accompagnato dall'assenza di periostosi osteoformativa reattiva primaria o secondaria. Viene rilevato assottigliamento e atrofia dello strato corticale.

Il tipo maligno di osteoblastoclastoma a seguito di un'intensa germogliazione vascolare comporta un aumento della stasi venosa. Le alterazioni vascolari hanno l'aspetto di una neoplasia con abbondante vascolarizzazione.

Diagnosi differenziale

A volte è molto difficile identificare l'osteoblastoclastoma. I problemi sorgono durante la diagnosi differenziale della malattia con sarcoma osteogenico e cisti ossee in pazienti di diverse età. Secondo le statistiche, in oltre il 3% dei casi l'osteoblastoclastoma è stato scambiato per sarcoma osteogenico e in quasi il 14% dei casi per cisti ossea.

La tabella riassume i principali segni di queste patologie:

Indicatori	Osteoblastoclastoma	Sarcoma osteoplastico osteogenico	Cisti ossea
Età di incidenza più comune	Dai 20 ai 30 anni	Dai 20 ai 26 anni	Bambini sotto i 14 anni
Posizione	Regione epimetafisaria	Regione epimetafisaria	Zona metadiafisaria
Riconfigurazione ossea	Grave rigonfiamento asimmetrico.	Piccola espansione trasversale	Un rigonfiamento a forma di fuso.
Configurazione del focus distruttivo	I contorni sono chiari	I contorni sono sfocati, non c'è chiarezza	I contorni sono chiari
La condizione del canale spinale	Coperto da piastra di chiusura	Aperto al confine con la neoplasia	Nessun cambiamento.
Condizione dello strato corticale	Sottile, fibroso, discontinuo.	Diradamento, rovinato	Sottile, piatto
Fenomeni di sclerosi	Atipico	Presente	Atipico
Reazione periostale	Assente	Presente in una sorta di "visiera periostale".	Assente
La condizione dell'epifisi	La lamina è sottile, ondulata.	Nella fase iniziale, parte dell'epifisi rimane intatta	Nessun cambiamento.
Sezione ossea vicina	Nessun cambiamento.	Segni di osteoporosi	Nessun cambiamento.

L'attenzione obbligatoria richiede indicatori quali l'età del paziente, la durata della patologia, la posizione del focus interessato, altre informazioni anamnestiche indicate nella tabella.

I seguenti errori diagnostici sono i più comuni quando l'osteoblastoclastoma viene confuso con tali processi patologici:

• cisti aneurismatica (localizzata nella diafisi o metafisi delle ossa tubolari lunghe);
• Tipo monoassiale di osteodisplasia fibrosa (manifestata principalmente durante l'infanzia, accompagnata da curvatura ossea senza rigonfiamento osseo);
• osteodistrofia iperparatiroidea (nessuna chiara delineazione del focus dall'area ossea sana, nessun rigonfiamento osseo chiaro);
• metastasi ossee cancerose solitarie (caratterizzate da focolai distruttivi con contorni curvi "mangiati").

È importante tenere presente che l'osteoblastoclastoma benigno può sempre trasformarsi e diventare maligno. Le cause della neoplasia non sono state ancora determinate con precisione, ma gli scienziati ritengono che traumi e cambiamenti ormonali (ad esempio durante la gravidanza) vi contribuiscano. Secondo alcune osservazioni, la malignità si è verificata anche con serie ripetute di trattamenti radioterapici a distanza.

Sintomi di ossificazione:

• la neoplasia inizia a crescere rapidamente;
• il dolore sta peggiorando;
• la dimensione del fuoco distruttivo aumenta e la fase cellulare-trabecolare passa alla fase litica;
• lo strato corticale si sta sgretolando;
• i contorni del focus distruttivo diventano indistinti;
• la piastra di bloccaggio sta crollando;
• c'è una reazione periostale.

Nel processo di differenziazione della neoplasia maligna primaria (sarcoma osteoclastico osteogenico) e dell'osteoblastoclastoma maligno, viene prestata particolare attenzione alla durata della patologia, alla valutazione del quadro radiologico in dinamica. Sull'immagine radiografica della neoplasia maligna primitiva non vi è alcuna sporgenza ossea tipica dell'osteoblastoclastoma, non sono presenti ponti ossei, si può rilevare un'area sclerosata con contorni indistinti. Nella malignizzazione, tuttavia, spesso è presente una piccola area della placca di chiusura, che in passato fungeva da barriera verso il segmento osseo sano.

Trattamento Osteoblastoclastomi

L’unico trattamento corretto per i pazienti affetti da osteoblastoclastoma è l’intervento chirurgico. L'intervento più delicato avviene nelle fasi iniziali dello sviluppo del processo tumorale e rappresenta l'escissione dei tessuti interessati con ulteriore riempimento della cavità con un innesto. L'innesto viene prelevato da un altro osso sano del paziente. Tale intervento è il più favorevole e meno traumatico, tuttavia in alcuni casi è anche meno radicale. L'escissione del frammento osseo interessato insieme alla neoplasia è considerata un metodo più affidabile, che riduce al minimo la probabilità di ricrescita del tumore.

Se si tratta di un osteoblastoclastoma trascurato di grandi dimensioni, particolarmente incline alla malignità o già maligno, viene spesso presa in considerazione l'amputazione parziale o completa dell'arto.

In generale, la tattica del trattamento chirurgico dell'osteoblastoclastoma viene selezionata in base alla posizione, alla diffusione e all'aggressività del focus patologico.

Se il tumore colpisce le ossa tubolari lunghe, si raccomanda di prestare attenzione a questi tipi di interventi chirurgici:

• Resezione del bordo con alloplastica o autoplastica per processi benigni, ritardati, focolai con struttura cellulare e nella periferia dell'epimetafisi. Fissaggio con viti metalliche.
• Quando l'osteoblastoclastoma cellulare si estende al centro del diametro dell'osso, vengono resecati due terzi del condilo, parzialmente della diafisi e della superficie articolare. Il difetto viene riempito con un allotrapianto di cartilagine articolare. È fissato saldamente con tiranti e viti.
• Nel caso del decadimento dell'epimetafisi su tutta la lunghezza o della frattura patologica, vengono utilizzate tattiche come la resezione segmentale con escissione articolare e il riempimento del difetto con allotrapianto. Si fissa con un'asta cementata.
• In caso di frattura patologica e malignizzazione dell'osteoblastoclastoma nella regione prossimale del femore, viene eseguita l'artroplastica totale dell'anca.
• In caso di resezione delle estremità nella zona articolare del ginocchio, viene utilizzata la tecnica del trapianto di allopolisostanze con fissazione. L'endoprotesi totale con stelo esteso in titanio è spesso preferita per garantire il successivo trattamento con radiazioni.
• Se il focus patologico è localizzato all'estremità distale della tibia, viene eseguita la resezione con artrodesi osso-plastica della caviglia. Se l'astragalo è interessato, viene estirpato con artrodesi di estensione.
• Nelle lesioni del rachide cervicale viene eseguito un accesso anteriore alle vertebre _C1 e _C2. È preferibile un accesso anterolaterale. A livello _Th1-Th2 viene utilizzato un accesso anteriore con sternotomia obliqua al terzo spazio intercostale (i vasi vengono spostati con attenzione verso il basso). Se il tumore interessa i corpi di 3-5 vertebre toraciche si esegue un accesso anterolaterale con resezione della terza costa. La scapola viene spostata all'indietro senza tagliare la muscolatura. Se l'osteoblastoclastoma si trova nella regione toracolombare tra _Th11 e _L2, l'intervento di scelta è la toracofrenolombotomia destra. L'accesso alla parte anteriore delle 3 vertebre superiori dell'osso sacro è più difficile. Si raccomanda un accesso retroperitoneale anterolaterale destro con attento drenaggio dei tronchi vascolari e dell'uretere.
• Se i corpi vertebrali vengono gravemente distrutti o la patologia si è diffusa nella regione dell'arco nella colonna toracica e lombosacrale, in questo caso viene eseguita la fissazione transpedicolare-translaminare della colonna vertebrale, dopo di che le vertebre distrutte vengono rimosse con ulteriore autoplastica.
• Se viene rilevata una forma benigna di osteoblastoclastoma nella fronte e nell'osso sciatico, il segmento patologicamente alterato viene rimosso all'interno dei tessuti sani, senza innesto osseo. Se sono interessati il ​​pavimento e il tetto dell'acetabolo, si esegue la resezione con ulteriore innesto osseo per sostituire il difetto, con fissazione con dispositivi di fissaggio per spongiosi.
• Se è interessato l'osso iliaco, mammario o sciatico, vengono eseguiti l'alloplastica con allotrapianto strutturale, il trapianto di osteosintesi, l'inserimento di plastica a base di cemento e il riposizionamento della testa della protesi in una cavità artificiale.
• _{Se sono} interessati il ​​sacro e L2, viene eseguito un intervento in due fasi, comprendente la resezione dell'accesso posteriore del frammento sacrale inferiore patologicamente alterato (fino a _S2 ), la fissazione transpedicolare e la rimozione della neoplasia dal lato anteriore mediante metodo retroperitoneale con innesto osseo.

In ogni situazione specifica, il medico determina il metodo di intervento chirurgico più appropriato, considerando anche la possibilità di applicare la tecnologia più recente per migliorare i risultati del trattamento e garantire la normale qualità della vita del paziente.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica dell’osteoblastoclastoma. Innanzitutto, ciò è dovuto allo studio insufficiente delle cause dello sviluppo di tali tumori. Molti esperti sottolineano tra i principali punti preventivi la prevenzione dei traumi al sistema osseo. Tuttavia, non vi è alcuna prova dell'influenza diretta del trauma sulla formazione di neoplasie ossee, e il trauma in molti casi attira solo l'attenzione sul processo tumorale esistente e non ha alcun significato evidente nell'origine del focus patologico, ma allo stesso tempo, può contribuire alla sua crescita.

Non bisogna dimenticare che l'osteoblastoclastoma si forma spesso nelle ossa che sono state precedentemente esposte a radiazioni ionizzanti, ad esempio a scopo terapeutico di altri processi tumorali. Le neoplasie radioindotte di solito si verificano non prima di 3 anni dopo l'esposizione alle radiazioni.

Le misure preventive non specifiche includono:

• eliminazione delle cattive abitudini;
• condurre uno stile di vita sano;
• alimentazione di qualità e sostenibile;
• attività fisica moderata e regolare;
• prevenzione degli infortuni, trattamento tempestivo di eventuali processi patologici nel corpo, stabilizzazione dell'immunità.

Previsione

Le fratture patologiche si verificano spesso nell'area interessata del tessuto osseo. In questo caso, le neoplasie benigne, a condizione che venga utilizzato un metodo di trattamento radicale, hanno una prognosi favorevole, sebbene non sia esclusa la possibilità di recidive e malignità del focus patologico. Un esito sfavorevole dell'osteoblastoclastoma benigno non è escluso se il focus è caratterizzato da crescita attiva e pronunciata distruzione ossea. Un tale tumore può distruggere rapidamente un intero segmento osseo, il che comporta lo sviluppo di una frattura patologica e una significativa compromissione della funzione ossea. Tali pazienti hanno spesso problemi con la sostituzione chirurgica del difetto del tessuto osseo e si sviluppano complicazioni associate alla mancata guarigione della frattura.

Il tasso medio di sopravvivenza a cinque anni per tutte le varianti di osteoblastoclastomi maligni sia nei bambini che negli adulti è del 70%, che può essere considerato abbastanza buono. Possiamo quindi concludere che in molti casi tali neoplasie vengono curate con successo. Naturalmente, anche punti come il tipo di processo tumorale, il suo stadio, il grado di lesione e di malignità sono di grande importanza.

Ovviamente, è l’osteoblastoclastoma maligno a rappresentare la minaccia maggiore. In questa situazione, possiamo parlare di una prognosi favorevole solo in caso di diagnosi precoce, localizzazione chirurgica accessibile, sensibilità del focus agli agenti chemiopreventivi e radioterapia.