Pancreatite cronica - Classificazione

Si distingue tra pancreatite cronica primaria, in cui il processo infiammatorio è localizzato nel pancreas fin dall'inizio, e la cosiddetta pancreatite secondaria, o concomitante, che si sviluppa gradualmente sullo sfondo di altre patologie, solitamente dell'apparato digerente (gastroenterocolite cronica, ulcera peptica, ecc.). Nella pancreatite primaria, i sintomi principali sono causati da questa malattia, ma può anche essere associata ad altre patologie dell'apparato digerente (gastrite cronica, duodenite, ecc.), che si aggiungono successivamente alla malattia principale (principalmente perché in molte patologie dell'apparato digerente le cause principali della loro insorgenza sono gli stessi fattori: errori alimentari, abuso di alcol, lesioni infettive: batteriche, virali, parassitarie, ecc.).

Nella pancreatite secondaria, il quadro clinico è dominato dai sintomi della malattia di base, mentre le manifestazioni della pancreatite (così come di altre patologie concomitanti, se presenti) passano "in secondo piano". La distinzione della pancreatite (così come di numerose altre patologie) in primaria e secondaria (concomitante) è anch'essa di grande importanza pratica, poiché indirizza fin dall'inizio il medico a trattare prima la malattia di base, poiché senza l'efficacia di questa terapia è impossibile raggiungere il successo nel trattamento delle sofferenze concomitanti.

In base alle caratteristiche morfologiche: forme edematose, sclerotiche-atrofiche, fibrose (diffuse e diffuse-nodulari), pseudocistiche, nonché una forma di pancreatite cronica con calcificazione del pancreas (“pancreatite calcificante”).

In base alle caratteristiche cliniche: forme polisintomatiche (compresa la pancreatite cronica ricorrente), dolorose, pseudotumorali, dispeptiche, latenti (asintomatiche a lungo termine); in ogni caso viene indicato se si tratta di una fase di remissione o di esacerbazione.

A seconda del decorso della malattia:

1. pancreatite lieve (stadio I - iniziale);
2. pancreatite moderata (stadio II);
3. pancreatite grave (stadio III - terminale, cachessia).

Gli stadi della malattia sono determinati da segni clinici, morfologici e funzionali. Allo stadio I, i segni di alterazione delle funzioni pancreatiche esterne ed endocrine solitamente non vengono rilevati; lo stadio II e soprattutto lo stadio III si verificano con alterazione delle funzioni secretorie esterne (grado I-II-III) e/o endocrine del pancreas (diabete mellito secondario lieve, moderato o grave).

Nello stadio III della malattia si osservano diarrea persistente “pancreatica” o “pancreatogena”, esaurimento progressivo e poliipovitaminosi.

Secondo la classificazione di Marsiglia-Roma (1989), adottata nei paesi europei, si distinguono le seguenti forme cliniche di pancreatite cronica.

Pancreatite cronica ostruttivaSi sviluppa a seguito dell'ostruzione del dotto pancreatico principale. La lesione si verifica distalmente al sito di ostruzione, è uniforme e non è accompagnata dalla formazione di calcoli all'interno dei dotti. Nel quadro clinico di questa forma di pancreatite cronica predomina la sindrome da dolore costante. Nella pancreatite cronica ostruttiva, è indicato il trattamento chirurgico.

Pancreatite calcifica cronicaCaratterizzata da lesioni lobulari irregolari del pancreas, di intensità variabile nei lobuli adiacenti. Nei dotti si riscontrano precipitati proteici o calcificazioni, calcoli, cisti e pseudocisti, stenosi e atresie, nonché atrofia del tessuto acinoso. Questa forma di pancreatite cronica è caratterizzata da un decorso ricorrente con episodi di riacutizzazione, simile alla pancreatite acuta nelle fasi iniziali.

Pancreatite cronica infiammatoria (parenchimatosa)Caratterizzata dallo sviluppo di focolai di infiammazione nel parenchima pancreatico con predominanza di infiltrati di cellule mononucleate e aree di fibrosi che sostituiscono il parenchima pancreatico. In questa forma di pancreatite cronica, non si riscontrano danni ai dotti pancreatici né calcificazioni. I segni di insufficienza eso- ed endocrina progrediscono lentamente e non si osserva sindrome dolorosa.

Fibrosi pancreaticaCaratterizzata dalla sostituzione di una porzione significativa del parenchima ghiandolare con tessuto connettivo, con progressiva insufficienza esocrina ed endocrina. Si sviluppa solitamente come conseguenza di altre forme di pancreatite cronica.

Forme cliniche

1. Forma latente (indolore)- osservata in circa il 5% dei pazienti e presenta le seguenti caratteristiche cliniche:
   • il dolore è assente o lieve;
   • periodicamente i pazienti sono disturbati da lievi disturbi dispeptici (nausea, eruttazione del cibo ingerito, perdita di appetito);
   • a volte si verificano diarrea o feci mollicce;
   • gli esami di laboratorio rivelano disturbi nella funzione esocrina o endocrina del pancreas;
   • l'esame coprologico sistematico rivela steatorrea, creatorrea e amilorrea.
2. Forma cronica ricorrente (dolorosa) - osservata nel 55-60% dei pazienti e caratterizzata da attacchi periodici di dolore intenso di tipo cingolare o localizzato all'epigastrio e all'ipocondrio sinistro. Durante una riacutizzazione, si manifestano vomito, ingrossamento e gonfiore del pancreas (secondo ecografia e radiografia), e aumento del contenuto di α-amilasi nel sangue e nelle urine.
3. Forma pseudotumorale (itterica)- si verifica nel 10% dei pazienti, più spesso negli uomini. In questa forma, il processo infiammatorio è localizzato nella testa del pancreas, causandone l'ingrossamento e la pressione sul dotto biliare comune. I principali segni clinici sono:
   • ittero;
   • prurito cutaneo;
   • dolore all'epigastrio, più a destra;
   • disturbi dispeptici (causati da insufficienza esocrina);
   • scurimento dell'urina;
   • feci scolorite;
   • significativa perdita di peso;
   • ingrossamento della testa del pancreas (solitamente determinato tramite ecografia).
4. Pancreatite cronicacon sindrome da dolore costante. Questa forma è caratterizzata da dolore costante nella parte superiore dell'addome, irradiato alla schiena, inappetenza, perdita di peso, feci instabili, flatulenza. È possibile palpare un pancreas ingrossato e compatto.
5. Forma sclerosante C di pancreatite cronica. Questa forma è caratterizzata da dolore nella parte superiore dell'addome, che si intensifica dopo i pasti; scarso appetito; nausea; diarrea; perdita di peso; grave compromissione delle funzioni esocrine ed endocrine del pancreas. L'ecografia rivela una grave compattazione e una riduzione delle dimensioni del pancreas.

Livelli di gravità

Il decorso lieve è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• le riacutizzazioni sono rare (1-2 volte l'anno) e di breve durata, rapidamente alleviate;
• la sindrome del dolore è moderata;
• a parte l'esacerbazione, la salute del paziente è soddisfacente;
• nessuna perdita di peso;
• la funzione pancreatica non è compromessa;
• l'analisi coprologica è normale.

Il decorso di gravità moderata presenta i seguenti criteri:

• le esacerbazioni si osservano 3-4 volte l'anno e si presentano con una tipica sindrome dolorosa a lungo termine;
• viene rilevata iperfermentazione pancreatica;
• si determina una moderata diminuzione della funzione esocrina del pancreas e perdita di peso;
• Si osservano steatorrea, creatorrea e aminorrea.

La pancreatite cronica grave è caratterizzata da:

• frequenti e prolungate riacutizzazioni con dolore persistente e gravi sindromi dispeptiche;
• diarrea “pancreatogena”;
• perdita di peso corporeo fino all'esaurimento progressivo;
• gravi disturbi della funzione esocrina del pancreas;
• complicanze (diabete mellito, pseudocisti e cisti del pancreas, ostruzione del dotto biliare comune, stenosi parziale del duodeno dovuta ad ingrossamento della testa del pancreas, peripancreatite, ecc.).

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