Panniculite spontanea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Pannicolite spontanea (sinonimi: malattia di Weber-Christian, ipodermite atrofica).

Le cause e la patogenesi della pannicolite spontanea non sono state ancora completamente studiate. Infezioni pregresse, traumi, intolleranza a farmaci, lesioni pancreatiche, ecc. rivestono grande importanza. I processi di perossidazione lipidica svolgono un ruolo importante. È stato riscontrato un aumento di questi processi nel focolaio patologico e una diminuzione dell'attività antiossidante dell'organismo. È stata osservata una carenza di α-antitriptilina (α-ANT), un inibitore delle proteasi plasmatiche. L'α-ANT controlla lo sviluppo delle reazioni infiammatorie.

Sintomi di pannicolite spontanea. La malattia è più comune nelle donne. Di solito inizia con malessere, dolori muscolari e articolari, mal di testa e un aumento della temperatura corporea fino a 37-40 °C. Talvolta la malattia inizia e progredisce senza compromettere le condizioni generali del paziente. È caratteristica la comparsa di linfonodi sottocutanei singoli o multipli. Il processo può essere disseminato. I linfonodi si fondono in conglomerati di varie dimensioni, formando placche estese sulla superficie con una superficie irregolare e irregolare e con contorni sfumati. Con un decorso classico, i linfonodi di solito non si aprono; quando si risolvono, rimangono aree di atrofia o depressione. Talvolta si osserva una fluttuazione sulla superficie di singoli linfonodi o conglomerati, i linfonodi si aprono, rilasciando una massa schiumosa giallastra. La pelle sopra i linfonodi ha un colore normale o diventa rosa brillante. Il più delle volte, i linfonodi si trovano sugli arti inferiori e superiori, sui glutei, ma possono essere localizzati anche in altre aree.

Clinicamente si distinguono tre forme di manifestazioni cutanee della pannicolite spontanea: nodulare, a placche e infiltrativa.

La forma nodulare è caratterizzata dalla formazione di noduli con un diametro da diversi millimetri a diversi centimetri. A seconda della profondità della loro localizzazione nel tessuto sottocutaneo, presentano un colore rosa acceso o rosa-blu, sono isolati l'uno dall'altro, non si fondono e sono nettamente delimitati dal tessuto circostante.

La placca si forma a seguito della fusione di noduli in conglomerati che occupano ampie aree di tibia, coscia, spalla, ecc. In questo caso, si possono osservare gonfiore dell'arto e forte dolore dovuto alla compressione dei fasci vascolo-nervosi. La superficie delle lesioni è irregolare, i confini sono sfumati, la consistenza è densamente elastica (simile alla sclerodermia). Il colore della pelle nelle lesioni varia dal rosa al bluastro-marrone.

Nella forma infiltrativa, si osserva una fluttuazione sulla superficie di singoli nodi o conglomerati, e il colore dei focolai diventa rosso vivo o viola. Il quadro clinico ricorda un ascesso o un flemmone. All'apertura dei focolai, si riscontra una massa schiumosa giallastra.

Un paziente può manifestare forme diverse contemporaneamente oppure una forma può evolversi in un'altra.

A seconda della gravità del decorso clinico si distinguono forme croniche, subacute e acute.

Nel decorso acuto, si osservano sintomi generali della malattia pronunciati: febbre alta prolungata, debolezza, leucopenia, aumento della VES; deviazione delle costanti biochimiche dell'organismo. Clinicamente, questa forma è caratterizzata da un rapido alternarsi di remissioni e ricadute, torpore e resistenza a vari tipi di terapia. Il numero di noduli cutanei solitamente aumenta. Nella forma subacuta, i segni clinici sono meno pronunciati.

La forma cronica di pannicolite spontanea ha un decorso favorevole, le condizioni generali dei pazienti di solito non sono alterate, le remissioni durano a lungo, ma le ricadute sono gravi. Non si verificano alterazioni a carico degli organi interni.

Istopatologia. Le alterazioni istologiche sono caratterizzate dall'infiltrazione del tessuto adiposo da parte di linfociti, neutrofili segmentati, senza formazione di ascessi. Con lo sviluppo del processo patologico, l'infiltrato, costituito da istiociti con una miscela di plasmacellule e linfociti, sostituisce interi lobuli adiposi. Compaiono istiociti, che assorbono il grasso rilasciato dalle cellule adipose morte e i resti delle cellule adipose stesse, le cosiddette cellule schiumose. Nella fase finale, il processo si conclude con un aumento del numero di fibroblasti e la sostituzione dei focolai con tessuto connettivo.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere differenziata da pannicolite post-steroide, lipodistrofia insulinica, oleogranuloma, eritema nodoso, sarcoide sottocutaneo profondo, lupus eritematoso profondo e lipomi.

Trattamento della pannicolite spontanea. Il trattamento tiene conto delle condizioni generali del paziente, del tipo clinico di pannicolite spontanea e della natura della malattia. Vengono prescritti antiossidanti (alfa-tocoferolo, lipamide, acido lipoico), tonici (alte dosi di acido ascorbico, rutina), antibiotici ad ampio spettro e farmaci antimalarici. Nei casi gravi e persistenti, sono efficaci i corticosteroidi sistemici (prednisolone 50-100 mg) e i cigostatici (prospidina). Per via esterna, le lesioni vengono lubrificate con un linimento di dibunolo al 5% 2-3 volte al giorno, sotto bendaggio occlusivo - una volta al giorno.

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