Vitiligine

La vitiligine è una malattia caratterizzata dalla perdita di colore della pelle sotto forma di macchie. La scala e il tasso di perdita di colore sono imprevedibili e possono influenzare qualsiasi parte del corpo. Questa condizione non è in pericolo di vita e non è contagiosa. Il trattamento della vitiligine consiste nel migliorare l'aspetto delle zone interessate della pelle. La malattia non può essere completamente guarita.

Epidemiologia

Secondo vari studi, nel mondo la prevalenza media della vitiligine tra la popolazione è di circa l'1%.

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Le cause vitiligine

Le cause e la patogenesi della vitiligine sono ancora sconosciute. Attualmente, le teorie più riconosciute dell'emergenza della vitiligine sono teorie neurogeniche, endocrine e immunitarie, nonché la teoria dell'autodistruzione dei melanociti.

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Fattori di rischio

Allo stato attuale, è possibile identificare un numero di fattori precedenti che contribuiscono alla comparsa della depigmentazione. Questi includono: psicologico, la lesione fisica locale, patologia degli organi interni, intossicazione (acuta o cronica), il parto, l'effetto di raggi ultravioletti (o ionizzanti) ultravioletti, ustioni e altri.

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Patogenesi

Inoltre, si individua una serie di fattori interni ed esterni che svolgono un ruolo importante nello sviluppo dermatosi :. Citochine e mediatori infiammatori, protezione antiossidante, stress ossidativo, ecc Altrettanto importanti sono fattori esterni come le radiazioni ultraviolette, infezioni virali, prodotti chimici, ecc

Tuttavia, si dovrebbe anche ricordare l'influenza indipendente o sinergica dei suddetti fattori, cioè la natura multifattoriale della vitiligine. A questo proposito, alcuni autori aderiscono alla teoria della convergenza nella vitiligine.

Ipotesi neurogena si basa sulla posizione del depigmentnyh punti lungo i nervi e dei nervi del plesso (segmentale vitiligine), la nascita e la diffusione della vitiligine spesso inizia dopo nervo subisce un trauma. Quando si studia la condizione dei nervi del derma, i pazienti hanno un ispessimento della membrana basale delle cellule di Schwann.

La questione della partecipazione del sistema immunitario nella patogenesi della vitiligine è stata a lungo discussa. L'analisi delle variazioni di parametri immunologici nei pazienti con vitiligine ha dimostrato che il sistema immunitario ha un ruolo nella comparsa e lo sviluppo del processo patologico. La presenza di una certa carenza di cellule T (riduzione della popolazione totale di linfociti T e cellule T-helper) e umorale (diminuzione di immunoglobuline di tutte le classi), l'indebolimento dei fattori di resistenza non specifici (indicatori reazione fagocitica) dovuti all'attività continuare o maggiore di T-soppressori rivelare violazioni del sistema immunitario, l'indebolimento della sorveglianza immunitaria, che, in ultima analisi, può essere uno dei trigger nella comparsa e lo sviluppo del processo patologico.

Vitiligine combinazione frequente con varie malattie autoimmuni (anemia perniciosa, malattia di Addison, diabete, alopecia areata), la presenza di anticorpi circolanti organo-specifiche e anticorpi contro melanociti e deposizione SOC componente e IgG nella regione del basale pelle vitiliginoznoy membrana, aumento dei livelli di solubile interleuchina-2 ( RIL-2) nel siero del sangue e la pelle sostenere la partecipazione di meccanismi autoimmuni nello sviluppo di questa malattia.

La frequente combinazione di vitiligine con malattie delle ghiandole endocrine ha suggerito il coinvolgimento di quest'ultimo nello sviluppo della vitiligine.

Il rafforzamento dei processi di perossidazione lipidica (LPO), diminuita attività della catalasi in tioredoksiireduktazy pelle vitiliginoznoi suggerito PAOLO coinvolte nella melanogenesi. La presenza di vitiligine nei familiari e nei parenti stretti dei pazienti testimonia fattori ereditari nello sviluppo della vitiligine. Un'analisi dei dati di materiale e letteratura dell'autore sui casi familiari di vitiligine ha suggerito che le persone con una storia familiare di una storia familiare sono a rischio e che, con l'influenza di determinati fattori scatenanti, possono comparire macchie di vitiligine.

Gli scienziati non hanno ancora raggiunto un consenso sul tipo di ereditarietà della vitiligine.

Di particolare interesse è lo studio della relazione della vitiligine con i principali geni di istocompatibilità (sistema HLA). Negli studi, gli aplotipi HLA come DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 e A19 sono stati rilevati più spesso. Tuttavia, la frequenza di insorgenza di aplotipi può variare a seconda della popolazione esaminata.

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Sintomi vitiligine

Un punto vitiligine è una depigmentazione di bianco o bianco latteo con confini chiari, una forma ovale, una dimensione diversa. I punti possono essere separati o multipli e solitamente non sono accompagnati da sensazioni soggettive. Con il solito corso, la superficie della messa a fuoco della vitiligine è liscia, liscia, atrofia, teleangiectasia e peeling non sono osservati. Questa è una definizione generale di vitiligine.

Il colore del punto vitiligine dipende dal tipo di pelle e dalla conservazione del pigmento melaninico nella lesione. La messa a fuoco depigmentaria è solitamente circondata da una zona normalmente pigmentata.

Quando «tricromica vitiligine» (tricolor vitiligine) rilevare la presenza di zone di colore marrone chiaro sulla transizione della zona centrale depigmentati circonda l'(marrone o scuro) marrone normalmente pigmentata. Questa zona intermedia ha una larghezza diversa ed è chiaramente visibile sotto la lampada Wood. Lo spot con vitiligine tricromatica si trova spesso sul corpo e si trova solitamente in persone con pelle scura.

In alcuni pazienti, il punto depigmentale può essere circondato da una zona iperpigmentata. La presenza di tutti questi colori (depigment, acromico, normale e iperpigmentale) ha permesso di chiamare questo tipo di vitiligine quadrichrome vitiligine (quadricromia)

Con la vitiligine a punti, le macchie depigmentate a punti piccoli sono visibili su uno sfondo di pelle iperpigmentata o normalmente pigmentata.

La vitiligine infiammatoria è rara. Ha arrossamento (eritema), di solito i bordi del punto vitiligine. Si noti che la sua presenza è un segno della progressione della vitiligine.

Sotto l'influenza di varie sostanze irritanti o posto l'insolazione vitiliginoznye (la localizzazione delle aree aperte della pelle - il petto, la parte posteriore del collo, la superficie dorso delle mani e dei piedi) infiltrati, addensare varia modello cutanea che porta a lichenification lesione, soprattutto ai bordi. Questa variante della malattia è chiamata vitiligine con bordi rialzati.

Va ricordato che depigmentazione tasche possono apparire in luogo malattie infiammatorie della pelle (psoriasi, eczema, lupus eritematoso sistemico, linfoma, dermatite atopica, ecc) lungo esistente. Tali fuochi sono solitamente chiamati vitiligine postinfiammatoria (vitiligine postinfiammatoria) e li distinguono dalla vitiligine primaria che si è manifestata abbastanza facilmente.

I punti depigmentati possono essere localizzati simmetricamente o asimmetricamente. La vitiligine è caratterizzata dalla comparsa di nuovi o aumentati punti depigmentati disponibili nel campo di fattori meccanici, chimici o fisici. Questo fenomeno è noto in dermatologia come una reazione isomorfica, o il fenomeno di Kebner. Con la vitiligine dopo i cambiamenti della pelle, lo sbiancamento più comunemente osservato è il capello, chiamato leucotrichia ("leuco" - dal greco bianco, incolore, "trichia" - capelli). Tipicamente, i capelli sono scoloriti nei punti di vitiligine, sulla testa, sulle sopracciglia e sulle ciglia quando le macchie depigmentate sulla testa e sul viso sono localizzate. La sconfitta delle unghie con la vitiligine (leuconichia) non è un segno specifico e la frequenza della sua comparsa è la stessa della popolazione generale. I punti vitiligini all'inizio della malattia nella maggior parte dei pazienti hanno una forma rotonda o ovale. Mentre la progressione progredisce, il numero di macchie aumenta o si fonde, la forma della lesione cambia, assumendo la forma di figure, ghirlande o una mappa geografica. Il numero di spot con vitiligine varia da singolo a multiplo.

Fasi

Il decorso clinico della vitiligine distingue gli stadi: progressivo, stazionario e stadio di ripigmentazione.

Il singolo spot localizzato più frequentemente osservato, che per lungo tempo potrebbe non aumentare di dimensioni, cioè essere in uno stato stabile (stadio stazionario). È consuetudine parlare dell'attività o della progressione della vitiligine quando nuovi o più vecchi centri di depigmentazione si manifestano entro tre mesi prima dell'esame. Tuttavia, nel corso naturale della vitiligine, alcuni mesi dopo, accanto alle aree primarie o ad altre aree della pelle, compaiono nuove macchie depigmentali, cioè inizia una lenta progressione della vitiligine. In alcuni pazienti, dopo un paio di giorni o settimane dopo l'insorgenza della malattia peggiora processo di lebbra, o uno dopo l'altro appare diversi depigmentazione in varie parti della pelle (testa, tronco, braccio o una gamba). Questo è uno stadio rapidamente progressivo, la cosiddetta vitiligine fulminante (vitiligine fulmineo).

Tutti questi sintomi clinici (leykotrihiya, fenomeno Koebner, casi familiari, perdita di capelli, e la membrana mucosa, la durata della malattia, e altri.) Nella maggior parte dei casi, determinare la progressione della vitiligine e spesso nelle pazienti con processo lebbra attivo.

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Forme

Ci sono le seguenti forme cliniche di vitiligine:

1. una forma localizzata con le seguenti varietà:
   • focale: in una zona ci sono uno o più punti;
   • segmentale: uno o più punti si trovano lungo il nervo o il plesso;
   • mucosa - sono interessate solo le mucose.
2. forma generalizzata con le seguenti varietà:
   • acrofasciale - sconfitta di parti distali di mani, piedi e faccia;
   • volgare: un sacco di punti sparsi casualmente;
   • misto - una combinazione di forme acrophastic e volgare o segmentale e acrophastic e (o) volgare.
3. forma universale - completa o quasi completa depigmentazione dell'intera pelle.

Inoltre, ci sono due tipi di vitiligine. Nel tipo B (segmentale), le macchie depigmentate si trovano lungo il corso dei nervi o dei plessi nervosi, come, ad esempio, nel fuoco di Sant'Antonio, e sono associate a disfunzione del sistema nervoso simpatico. Il tipo A (non segmentale) include tutte le forme di vitiligine, in cui non vi è alcuna disfunzione del sistema nervoso simpatico. La vitiligine di questo tipo è spesso associata a malattie autoimmuni.

La ripigmentazione nell'attenzione vitilifera può essere indotta dalla luce solare o da misure terapeutiche (ripigmentazione indotta) o apparire spontaneamente, inattività di qualsiasi fattore (ripigmentazione spontanea). Tuttavia, la completa scomparsa dei fuochi a causa della ripigmentazione spontanea è molto rara.

Esistono i seguenti tipi di ripigmentazione:

• tipo periferico, in cui piccole macchie di pigmento appaiono lungo il bordo della messa a fuoco depigmentata;
• Tipo perifollicolare, in cui intorno al follicoli piliferi sfondo depigmented apparire piccola dimensione dello spot di una capocchia di spillo pigmenti che aumentano e poi centrifugato con un corso favorevole del processo e si fondono lesione chiusa;
• Un tipo solido in cui l'ombra solida marrone chiaro appena percettibile appare per la prima volta sull'intera superficie del punto depigmentato, quindi il colore dell'intero punto diventa intenso;
• tipo di bordo, in cui il pigmento inizia a strisciare in modo non uniforme dal lato della pelle sana al centro del punto depigmentale;
• tipo misto, in cui si può vedere una combinazione di diversi tipi di ripigmentazione descritti sopra in un focolare o in un numero di focolai localizzati. La combinazione più comune di tipi marginali perifollicolari di ripigmentazione.

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Diagnosi differenziale

In pratica, è spesso necessario differenziare la vitiligine dalle macchie depigmentali secondarie che si presentano dopo la risoluzione di elementi primari (papule, placche, tubercoli, pustole, ecc.) In malattie come ^

1. psoriasi,
2. neurodermite,
3. lupus eritematoso, ecc.

Tuttavia depigmentnye macchie possono essere elementi primari in altre malattie ( nevo amelanotic, sifilide, albinismo, lebbra et al.) E sindromi (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

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Trattamento vitiligine

Esistono due metodi fondamentalmente opposti per il trattamento della vitiligine, volti a creare lo stesso tipo di pigmentazione della pelle. L'essenza del primo metodo è la decolorazione di piccole aree cutanee normalmente pigmentate situate sullo sfondo della depigmentazione continua. Il secondo metodo è più comune e mira a migliorare la pigmentazione o l'uso di vari cosmetici per mascherare il difetto nel colore della pelle. Questo metodo di trattamento può essere eseguito sia chirurgicamente che non chirurgicamente.

Nel trattamento della vitiligine, molti dermatologi utilizzano metodo non chirurgico, che comprende fototerapia (terapia PUVA, terapia onde corte raggi ultravioletti B), laser (bassa intensità elio-neon, ad eccimeri-lazer-308 a loro), corticosteroidi (sistemici, locali), terapia fenilalanina Kellin, tirosina, Melagenin, immunomodulatori locali kaltsiipatriolom, pseudocatalasi, trattamenti a base di erbe.

Negli ultimi anni, con lo sviluppo della microchirurgia, è stato sempre più utilizzato l'uso di microtrapianti di melanociti coltivati dalla pelle sana a un focus sulla vitiligine.

Una direzione promettente è l'uso di una combinazione di diversi metodi non chirurgici, nonché chirurgici e non chirurgici per il trattamento della vitiligine.

Nella terapia PUVA, l'8-metossisoralene (8-MOS), il 5-methoxypsoralen (5-MOS) o trimetilpyorapen (TMP) sono spesso usati come fotosensibilizzatore.

Negli ultimi anni, un rapporto sull'alta efficienza della fototerapia con una lunghezza d'onda di 290-320 nm. Tuttavia, tale terapia UVB (Broadband UVB Phototherapy) era meno efficace della terapia PUVA, che ha causato l'impopolarità di questo metodo di trattamento.

L'FTX locale viene utilizzato nei casi in cui il paziente ha una forma limitata di vitiligine o le lesioni occupano meno del 20% della superficie corporea. Come fotosensibilizzatore all'estero, viene utilizzata una soluzione di ossaralene all'1% e in Uzbekistan (e paesi della CSI) - ammifurina, psoraleni, psoberano sotto forma di soluzione allo 0,1%.

Ci sono molti rapporti sull'efficacia dei corticosteroidi locali, degli immunomodulatori (elidel, protopico), del calcipatriolo (davopsx) nella terapia della malattia.

Lo sbiancamento (o depigmentazione) della pelle normalmente pigmentata con vitiligine viene utilizzato quando il paziente ha focolai depigmentati che occupano ampie aree del corpo ed è praticamente impossibile indurne la ripigmentazione. In tali casi, per colorare la pelle del paziente in un tono, le piccole isole (o chiazze) della pelle normale sono sbiancate o depigmentate con un unguento al 20% di monobenzina etere idrochinone (MBEG). In primo luogo, utilizzare il 5% di unguento MBEH, quindi aumentare gradualmente la dose fino a completa depigmentazione. Prima e dopo l'uso di MBEH, non è raccomandato ai pazienti di esporre la pelle all'azione della luce solare.