Pemfigoide cicatriziale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il pemfigoide cicatriziale è una cicatrizzazione e restringimento cronico, bilaterale e progressivo della congiuntiva con opacizzazione corneale. I sintomi iniziali sono iperemia, fastidio, prurito e secrezione; la progressione porta a danni a entrambe le palpebre e alla cornea e talvolta alla cecità. La diagnosi è confermata dalla biopsia. Il trattamento può richiedere una terapia immunosoppressiva sistemica.

Il termine pemfigoide cicatriziale ha i seguenti sinonimi: pemfigoide benigno della mucosa; pemfigoide cicatriziale oculare).

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Quali sono le cause del pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia autoimmune in cui l'infiammazione della congiuntiva è causata dalla formazione di anticorpi contro la membrana basilare. La malattia non è associata al pemfigo bolloso.

Sintomi del pemfigoide cicatriziale

Tipicamente esordisce come congiuntivite cronica, per poi progredire verso simblefaron (fusione della congiuntiva delle palpebre con il globo oculare); trichiasi (crescita anomala delle ciglia); cheratocongiuntivite "secca"; neovascolarizzazione, opacizzazione e cheratinizzazione della cornea; e rughe e cheratinizzazione della congiuntiva. Difetti epiteliali corneali cronici possono portare a ulcerazioni batteriche secondarie, cicatrici e cecità. Il coinvolgimento della mucosa orale con ulcerazioni e cicatrici è comune, mentre il coinvolgimento cutaneo caratterizzato da bolle cicatriziali e macule eritematose è raro.

Il pemfigoide cicatriziale è caratterizzato dal graduale sviluppo di sintomi aspecifici di irritazione, bruciore e lacrimazione, che rendono facile non riconoscere la malattia. La congiuntivite papillare è associata a iperemia congiuntivale diffusa. Possono formarsi e perforarsi bolle sottocongiuntivali, dando origine a ulcere e pseudomembrane. Si osservano fibrosi sottoepiteliale, grinze congiuntivali e appiattimento del contorno delle pieghe e delle papille.

Il decorso solitamente progressivo della malattia può essere interrotto da episodi di attività subacuta caratterizzati da iperemia congiuntivale diffusa ed edema.

Complicanze del pemfigoide cicatriziale

• L'occhio secco è causato dalla distruzione combinata delle cellule caliciformi e delle ghiandole lacrimali accessorie, nonché dall'occlusione del dotto lacrimale principale e dell'orifizio di Meibomio.
• Il simblefaron è una grave complicanza in cui si formano aderenze tra la congiuntiva palpebrale e quella bulbare. Per visualizzarlo meglio durante la malattia, è necessario abbassare la palpebra inferiore e chiedere al paziente di guardare verso l'alto.
• L'anchiloblefaron è caratterizzato dalla formazione di aderenze negli angoli esterni della fessura oculare, tra la palpebra superiore e quella inferiore.
• La cheratopatia secondaria, che può essere considerata pericolosa, è causata dalla combinazione di entropion con cicatrici della congiuntiva palpebrale, crescita anomala delle ciglia, lagoftalmo secondario dovuto a simblefaron, secchezza e diminuzione delle cellule staminali limbari.

Lo stadio terminale della malattia è caratterizzato da cheratinizzazione della superficie corneale, obliterazione dei fornici, vascolarizzazione e ulcerazione corneale, che possono portare a infezioni batteriche secondarie.

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Diagnosi del pemfigoide cicatriziale

La diagnosi è clinicamente basata sulla presenza di simblefaron in assenza di anamnesi positiva per irradiazione locale o congiuntivite allergica grave e di lunga durata. La diagnosi è confermata dalla biopsia congiuntivale che dimostra depositi anticorpali nella membrana basilare.

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Trattamento del pemfigoide cicatriziale

L'uso di sostituti lacrimali e la crioepilazione o l'elettrolisi delle ciglia a crescita anomala possono migliorare le condizioni del paziente e ridurre il rischio di infezioni oculari. L'immunosoppressione sistemica con dapsone e ciclofosfamide è indicata in caso di progressione delle cicatrici o dell'opacità corneale.

Trattamento locale del pemfigoide cicatriziale: nella fase acuta si utilizzano gli steroidi;

• I sostituti lacrimali vengono utilizzati per reintegrare la carenza delle proprie lacrime;
• Gli antibiotici vengono utilizzati dopo aver prelevato colture dalla congiuntiva e dalle palpebre.

Le iniezioni sottocongiuntivali di mitomicina C possono essere efficaci nel prevenire la progressione della cicatrizzazione congiuntivale.

Le lenti a contatto in silicone sono usate con cautela per proteggere la cornea da danni alle ciglia e secchezza. Le lenti a contatto sclerali rigide possono essere efficaci nel trattenere il film lacrimale sulla superficie corneale e proteggerlo da secrezioni e danni meccanici causati dalle palpebre, ma non prevengono la formazione di cicatrici a livello del fornice.

Nella maggior parte dei casi è necessario un trattamento sistemico del pemfigoide cicatriziale:

• gli steroidi vengono utilizzati per le manifestazioni acute;
• Nei casi moderati è possibile utilizzare il dapsone per ridurre il coinvolgimento dei tessuti;
• Gli agenti citotossici (metotrexato, ciclofosfamide) possono essere utili nel sopprimere l'infiammazione congiuntivale e prevenire la progressione delle rughe della mucosa. L'azatiofrina è meno efficace in monoterapia, ma può essere utile in combinazione con altri agenti parzialmente efficaci;
• La somministrazione endovenosa di immunoglobuline può essere efficace nei processi persistenti.

Il trattamento chirurgico del pemfigoide cicatriziale è necessario nelle seguenti complicazioni:

• Inversione cicatriziale della palpebra e crescita anomala delle ciglia.
• Manifestazione grave di occhio "secco", in cui è necessaria l'occlusione dei puntini lacrimali, se non sono chiusi da cicatrici.
• Difetti corneali estesi e diffusi possono richiedere la tarsorrafia o l'iniezione di tossina botulinica cloridrato nell'elevatore dell'occhio per indurre la ptosi e favorire la guarigione.
• La cheratoprotesi può essere utilizzata su occhi con cheratinizzazione progressiva della superficie oculare.