Poichiloderma vascolare atrofico: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La poichilodermia vascolare atrofica (sin.: poichiloderma di Jacobi, atrofoderma eritematoso reticolare di Müller, ecc.) si manifesta clinicamente con una combinazione di alterazioni atrofiche della pelle, depigmentazione e iperpigmentazione, emorragie maculate o reticolari e teleangectasie, che conferiscono alla pelle un peculiare aspetto "variopinto". Le alterazioni più significative si osservano su viso, collo, parte superiore del tronco e arti, ma il processo può essere generalizzato. La pelle è secca, rugosa, squamosa, con caduta dei capelli. Talvolta è presente un lieve prurito. Nella poichilodermia di Civatte, sono interessate la superficie laterale del collo e la parte superiore del torace. La poichilodermia causata dai raggi X è limitata alla sede di irradiazione.

Patomorfologia. Le alterazioni istologiche della pelle nei vari tipi di poichilodermia vascolare sono identiche. Nella fase iniziale, eritematosa, si osserva nell'epidermide una moderata atrofia con appianamento delle escrescenze epidermiche e distrofia idropica delle cellule dello strato basale. Nella parte superiore del derma è presente un infiltrato striato di linfociti piuttosto denso, con una mescolanza di istiociti e melanofagi, ricco di pigmento. Le cellule dell'infiltrato a volte penetrano nell'epidermide. I capillari sono dilatati, le fibre collagene sono edematose, localmente omogeneizzate. Le ghiandole sebacee e i peli sono assenti. Nella fase avanzata del processo, l'epidermide è atrofica, le cellule epiteliali basali sono vacuolate, gli infiltrati infiammatori sono insignificanti e contengono numerosi melanofagi. Alterazioni simili si riscontrano nella sclerodermia, ma in quest'ultima il derma è ispessito. Nella poichilodermia associata a micosi fungoide, le alterazioni istologiche del derma corrispondono al quadro clinico della micosi fungoide. A differenza del lupus eritematoso, che è accompagnato da vacuolizzazione delle cellule dello strato basale, l'infiltrato nella poichilodermia vascolare è striato e molto superficiale.

Istogenesi. Esiste un punto di vista sull'indipendenza di questa forma di atrofia cutanea (forma idiopatica), ma la maggior parte degli autori la considera una fase o un esito di una varietà di condizioni patologiche: dermatomiosite, lupus eritematoso, sclerodermia, linfogranulomatosi, micosi fungoide, parapsoriasi e altre dermatosi croniche, comprese alcune genodermatosi. Possono svilupparsi sotto l'influenza di fattori fisici - radiazioni ionizzanti, basse e alte temperature, nonché effetti chimici dei prodotti della distillazione del petrolio, farmaci, in particolare quelli contenenti arsenico. Anche disfunzioni ormonali, malassorbimento e il possibile ruolo delle reazioni alloimmuni contribuiscono allo sviluppo di malattie.

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