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Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hammen-Rich)
Ultima recensione: 05.07.2025
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[ Quali sono le cause della polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)?
La polmonite interstiziale acuta si differenzia istologicamente per la presenza di danno alveolare diffuso organizzato e alterazioni aspecifiche che si verificano anche in altri tipi di danno polmonare non associato a polmonite interstiziale idiopatica. Il segno del danno alveolare diffuso organizzato è l'edema diffuso e pronunciato dei setti alveolari con infiltrazione di cellule infiammatorie; proliferazione di fibroblasti; presenza di singole membrane ialine e loro ispessimento. I setti sono rivestiti da pneumociti di tipo II atipici e iperplastici e gli spazi aerei sono collassati. Trombi aspecifici si formano nelle piccole arterie.
Sintomi di polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)
La polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich) è caratterizzata dalla comparsa improvvisa di febbre, tosse e mancanza di respiro, che dura da 7 a 14 giorni e progredisce rapidamente fino all'insufficienza respiratoria nella maggior parte dei pazienti.
Diagnosi di polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)
La diagnosi di polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich) si basa sull'analisi dei dati anamnestici, dei risultati degli esami radiologici, dei test di funzionalità polmonare e dell'esame istologico del materiale bioptico. Le alterazioni alla radiografia del torace sono simili a quelle dell'ARDS e corrispondono a diffuse opacità bilaterali dei campi polmonari. La TC ad alta risoluzione rivela aree focali simmetriche bilaterali di opacità a vetro smerigliato, talvolta focolai bilaterali di consolidamento degli spazi aerei, principalmente nelle zone sottopleuriche. Si può osservare la formazione di un indistinto "polmone a nido d'ape", che di solito interessa non più del 10% del suo volume. Gli esami di laboratorio standard non sono informativi.
La diagnosi di polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich) viene confermata mediante biopsia quando si riscontra un danno alveolare diffuso in assenza di cause note di ARDS e di altre possibili cause di danno alveolare diffuso (ad es. sepsi, uso di droghe, intossicazione, radiazioni e infezioni virali). La polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich) si differenzia dalla sindrome emorragica alveolare diffusa, dalla polmonite eosinofila acuta e dalla bronchiolite obliterante idiopatica con polmonite organizzata.
Trattamento della polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)
Il trattamento della polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich) è di supporto e di solito richiede la ventilazione meccanica. La terapia con glucocorticoidi è comunemente utilizzata, ma la sua efficacia non è stata dimostrata.
Qual è la prognosi della polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)?
La polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich) ha una prognosi sfavorevole. La mortalità è superiore al 60%; la maggior parte dei pazienti muore entro 6 mesi dall'esordio, solitamente per insufficienza respiratoria. I pazienti che sopravvivono all'episodio acuto iniziale della malattia presentano un recupero completo della funzionalità polmonare, sebbene siano possibili recidive.