Polmonite interstiziale idiopatica

La polmonite interstiziale idiopatica è una malattia polmonare interstiziale di eziologia sconosciuta che combina caratteristiche cliniche simili. Sono classificati in 6 sottotipi istologici e sono caratterizzati da vari gradi di risposta infiammatoria e fibrosi e sono accompagnati da mancanza di respiro e cambiamenti tipici nella radiografia. La diagnosi viene stabilita analizzando la storia, l'esame obiettivo, i risultati degli studi sulle radiazioni, i test di funzionalità polmonare e la biopsia polmonare.

Sono stati identificati sei sottotipi istologici di polmonite interstiziale idiopatica (IPI), in ordine decrescente di frequenza: polmonite interstiziale usuale (IPI), nota clinicamente come fibrosi polmonare idiopatica; polmonite interstiziale non specifica; bronchiolite obliterante con polmonite organizzatore; bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale RRBNZL; polmonite interstiziale desquamativa e polmonite interstiziale acuta. La polmonite interstiziale linfoide, sebbene ancora a volte vista come un sottotipo di polmonite interstiziale idiopatica, è ora considerata parte delle malattie linfoproliferative, piuttosto che IBLARB primario. Questi sottotipi di polmonite interstiziale idiopatica sono caratterizzati da vari gradi di infiammazione interstiziale e fibrosi e tutti portano allo sviluppo di dispnea; cambiamenti diffusi sul roentgenogram degli organi del torace, solitamente come un miglioramento del pattern polmonare, e sono caratterizzati da infiammazione e / o fibrosi nell'esame istologico. La suddetta classificazione è dovuta a varie caratteristiche cliniche dei singoli sottotipi di polmonite interstiziale idiopatica e alla loro diversa risposta al trattamento.

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Diagnosi di polmonite interstiziale idiopatica

Le cause ben note di IDD dovrebbero essere escluse. In tutti i casi vengono eseguite radiografia del torace, funzionalità polmonare e TAC ad alta risoluzione (CTWR). Quest'ultimo permette di differenziare la lesione da quelle degli spazi vuoti del tessuto interstiziale, fornire una valutazione più accurata della portata e della posizione della lesione e di individuare la malattia primaria o associata è più probabile (ad esempio, nascosto linfoadenopatia mediastinica, tumori maligni e enfisema). L'HRCT è meglio eseguita nella posizione del paziente che si trova sull'addome per ridurre l'atelectasia delle parti inferiori del polmone.

Per confermare la diagnosi, di solito è necessaria una biopsia polmonare, ad eccezione dei casi in cui la diagnosi viene stabilita in base ai dati HRCT. Una biopsia transbronchiale broncoscopica può escludere un IBLARB, diagnosticare un'altra malattia, ma non consente di diagnosticare un tessuto sufficiente per IBLARB. Di conseguenza, potrebbe essere necessaria una biopsia di un gran numero di siti per effettuare una diagnosi quando si esegue un intervento chirurgico aperto o videotoracoscopico.

Il lavaggio broncoalveolare aiuta a ridurre la quantità di ricerca diagnostica differenziale in alcuni pazienti e fornisce informazioni sulla progressione della malattia e sulla sua risposta al trattamento in corso. Tuttavia, il beneficio di questa procedura nell'esame clinico iniziale e nell'osservazione ulteriore nella maggior parte dei casi di questa malattia non è stato stabilito.

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Trattamento della polmonite interstiziale idiopatica

Il trattamento della polmonite interstiziale idiopatica dipende dal sottotipo, ma solitamente include glucocorticoidi e / o agenti citotossici, ma è spesso inefficace. La polmonite interstiziale idiopatica ha una prognosi diversa. Dipende dal sottotipo e varia da molto favorevole a quasi sempre fatale.