Polmonite interstiziale idiopatica

Le polmoniti interstiziali idiopatiche sono malattie polmonari interstiziali a eziologia sconosciuta che condividono caratteristiche cliniche simili. Sono classificate in 6 sottotipi istologici e sono caratterizzate da vari gradi di risposta infiammatoria e fibrosi, accompagnate da dispnea e alterazioni radiografiche tipiche. La diagnosi viene stabilita analizzando l'anamnesi, l'esame obiettivo, gli esami radiografici, i test di funzionalità polmonare e la biopsia polmonare.

Sono stati definiti sei sottotipi istologici di polmonite interstiziale idiopatica (IIP), elencati in ordine decrescente di frequenza: polmonite interstiziale usuale (UIP), clinicamente nota come fibrosi polmonare idiopatica; polmonite interstiziale aspecifica; polmonite organizzata da bronchiolite obliterante; bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale (RBAILD); polmonite interstiziale desquamativa; e polmonite interstiziale acuta. La polmonite interstiziale linfoide, sebbene talvolta ancora considerata un sottotipo di polmonite interstiziale idiopatica, è ora considerata parte delle malattie linfoproliferative piuttosto che dell'IBLAP primaria. Questi sottotipi di polmonite interstiziale idiopatica sono caratterizzati da vari gradi di infiammazione e fibrosi interstiziale e provocano tutti dispnea; alterazioni diffuse alla radiografia del torace, solitamente sotto forma di aumento delle maculature polmonari, e sono caratterizzati da infiammazione e/o fibrosi all'esame istologico. La classificazione presentata è dovuta alle diverse caratteristiche cliniche dei singoli sottotipi di polmonite interstiziale idiopatica e alla loro diversa risposta al trattamento.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnosi di polmonite interstiziale idiopatica

È necessario escludere cause note di malattia interstiziale polmonare. In tutti i casi vengono eseguiti radiografia del torace, test di funzionalità polmonare e TC ad alta risoluzione (HRCT). Quest'ultima consente la differenziazione delle lesioni cavitarie da quelle interstiziali, fornisce una valutazione più accurata dell'estensione e della sede della lesione e ha maggiori probabilità di individuare patologie sottostanti o associate (ad esempio, linfoadenopatia mediastinica occulta, neoplasie ed enfisema). La HRCT è meglio eseguita con il paziente in posizione prona per ridurre l'atelettasia degli arti inferiori.

Di solito è necessaria una biopsia polmonare per confermare la diagnosi, a meno che questa non venga formulata tramite TC ad alta risoluzione. La biopsia transbronchiale broncoscopica può escludere l'IBLAR diagnosticando un'altra patologia, ma non fornisce tessuto sufficiente per diagnosticare l'IBLAR. Di conseguenza, la diagnosi può richiedere biopsie di più siti durante interventi chirurgici a cielo aperto o in VATS.

Il lavaggio broncoalveolare può contribuire a restringere la diagnosi differenziale in alcuni pazienti e fornire informazioni sulla progressione della malattia e sulla risposta al trattamento. Tuttavia, la sua utilità nella valutazione clinica iniziale e nel follow-up nella maggior parte dei casi di questa malattia non è stata ancora stabilita.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Trattamento della polmonite interstiziale idiopatica

Il trattamento della polmonite interstiziale idiopatica dipende dal sottotipo, ma di solito include glucocorticoidi e/o agenti citotossici, ma è spesso inefficace. La polmonite interstiziale idiopatica ha una prognosi variabile, che varia da molto buona a quasi sempre fatale.