Polmonite organizzativa criptogenetica

Criptogenetica organizza polmonite (bronchiolite obliterante con polmonite organizzativa) - idiopatica malattia polmonare, in cui il tessuto di granulazione sovrappone al lume di bronchioli e dotti alveolari, causando infiammazione cronica e polmonite organizzata in alveoli adiacenti.

La bronchiolite obliterante oziopatica con polmonite organizzatore (polmonite organizzativa criptogenetica) colpisce uomini e donne di solito tra i 40 ei 50 anni con la stessa frequenza. Il fumo non è probabilmente un fattore di rischio.

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I sintomi della polmonite organizzativa criptogenetica

Circa la metà dei pazienti presenta disturbi che ricordano quelli con polmonite acquisita in comunità (inclusa una persistente sindrome simil-influenzale caratterizzata da tosse, febbre, malessere, stanchezza e perdita di peso). Tosse progressiva e mancanza di respiro durante l'attività fisica di solito incoraggiano il paziente a cercare aiuto medico. Nell'esame obiettivo vengono rilevati i rantoli inspiratori.

Diagnosi di polmonite organizzativa criptogenetica

La diagnosi viene stabilita quando si analizzano i dati anamnestici, i risultati di un esame fisico, gli studi sulle radiazioni, la funzionalità polmonare e l'esame istologico di un materiale bioptico. I cambiamenti nella radiografia degli organi del torace sono caratterizzati da diffusi bilaterali, localizzati nelle regioni periferiche da attenuazione alveolare a volumi polmonari normali; può anche verificarsi un oscuramento periferico, simile a quella caratteristica della polmonite eosinofila cronica. In rari casi, l'oscuramento alveolare è unilaterale. Vi sono spesso infiltrati ricorrenti e migratori. Raramente all'inizio della malattia, si possono osservare infiltrati interstiziali lineari o focali irregolari o "polmoni a nido d'ape". In HRCT, si evidenzia il consolidamento focale degli spazi aerei, l'oscuramento per il tipo di vetro smerigliato, l'attenuazione dei noduli di piccole dimensioni, l'ispessimento delle pareti e la dilatazione dei bronchi. I blackout focali sono più comuni nelle parti periferiche dei lobi inferiori dei polmoni. Con la TC, è possibile rilevare un'area lesionale molto più estesa del previsto dalla radiografia del torace.

I test di funzionalità polmonare di solito rilevano violazioni di tipo restrittivo, sebbene i disturbi ostruttivi ([FEV / FVC] <70%) si verifichino nel 21% dei pazienti; in alcuni casi, la funzione polmonare non soffre.

I risultati delle analisi non sono specifici. Leucocitosi senza aumentare il numero di eosinofili si verifica in circa la metà dei pazienti. Inizialmente, la VES è spesso aumentata. Di solito c'è ipossiemia a riposo e sotto stress.

L'esame istologico di biopsie di tessuto polmonare rivelato marcata proliferazione di tessuto di granulazione nelle piccole vie aeree e dotti alveolari con infiammazione cronica negli alveoli circostanti. Focolai hoc polmonite (m. E. Modifiche caratteristica criptogenetica organizza la polmonite) non sono specifici e possono verificarsi in altri processi patologici, tra cui infezioni, granulomatosi di Wegener, linfomi, polmonite da ipersensibilità, e polmonite eosinofila.

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Trattamento della polmonite organizzativa criptogenetica

Il trattamento della polmonite organizzativa criptogenetica è simile a quello della fibrosi polmonare idiopatica. Il recupero clinico è notato in due terzi dei pazienti che hanno ricevuto il trattamento, spesso entro 2 settimane.

Qual è la prognosi della polmonite organizzativa criptogenetica?

La polmonite organizzativa criptogenetica ha una prognosi sfavorevole. Le ricadute si verificano nel 50% dei pazienti, ma l'effetto di corsi aggiuntivi di glucocorticoidi è caratteristico.