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Polmonite interstiziale desquamativa
Ultima recensione: 23.04.2024
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[Che cosa causa la polmonite interstiziale desquamativa?
Più del 90% dei pazienti con polmonite interstiziale desquamative - individui fumatori che hanno la tendenza a sviluppare la malattia di età compresa tra 30 a 40 anni mezzo. La malattia tende ad avere una lesione uniforme del parenchima polmonare. Le pareti degli alveoli sono rivestite da pneumociti gonfiati di forma cuboidale; c'è un'infiltrazione moderata di linfociti alveolari setti, plasmacellule, eosinofili e occasionalmente; nei casi più gravi si sviluppa una moderata fibrosi del setto alveolare. La caratteristica più evidente è la presenza di numerosi macrofagi pigmentati negli spazi respiratori distale scambiato per pneumociti desquamate nella descrizione malattia primaria. "Honeycomb" è raro. Cambiamenti simili, ma molto meno pronunciato osservati con interstiziale malattia polmonare associata a bronchiolite respiratoria (IBLARB), che conferma l'ipotesi che desquamativa polmonite interstiziale e IBLARB sono diverse varianti delle stesse malattie provocate dal fumo.
Sintomi di polmonite interstiziale desquamativa
I sintomi della polmonite interstiziale desquamativa, i risultati dei test di funzionalità polmonare e i principi diagnostici sono identici a quelli della fibrosi polmonare idiopatica.
Diagnosi di polmonite interstiziale desquamativa
I cambiamenti nel radiogramma del torace sono meno pronunciati rispetto alla fibrosi polmonare idiopatica; i risultati dello studio possono essere normali nel 20% dei casi. HRCT dimostra un oscuramento subpleurale focale dal tipo di vetro opaco, di solito senza amplificazione del pattern polmonare.
Trattamento della polmonite interstiziale desquamativa
Il trattamento della polmonite interstiziale desquamativa, insieme alla cessazione del fumo, porta al recupero clinico in circa il 75% dei pazienti; coloro che non sperimentano miglioramenti possono rispondere alla terapia con glucocorticoidi o agenti citotossici.
Che prognosi ha la polmonite interstiziale desquamativa?
La polmonite interstiziale desquamativa ha una prognosi favorevole; Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è di circa il 70%.