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Polmonite interstiziale desquamativa

 
, Editor medico
Ultima recensione: 18.10.2021
 
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La polmonite interstiziale desquamativa è un'infiammazione cronica dei polmoni, caratterizzata da infiltrazioni mononucleate di sezioni polmonari contenenti aria.

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Che cosa causa la polmonite interstiziale desquamativa?

Più del 90% dei pazienti con polmonite interstiziale desquamative - individui fumatori che hanno la tendenza a sviluppare la malattia di età compresa tra 30 a 40 anni mezzo. La malattia tende ad avere una lesione uniforme del parenchima polmonare. Le pareti degli alveoli sono rivestite da pneumociti gonfiati di forma cuboidale; c'è un'infiltrazione moderata di linfociti alveolari setti, plasmacellule, eosinofili e occasionalmente; nei casi più gravi si sviluppa una moderata fibrosi del setto alveolare. La caratteristica più evidente è la presenza di numerosi macrofagi pigmentati negli spazi respiratori distale scambiato per pneumociti desquamate nella descrizione malattia primaria. "Honeycomb" è raro. Cambiamenti simili, ma molto meno pronunciato osservati con interstiziale malattia polmonare associata a bronchiolite respiratoria (IBLARB), che conferma l'ipotesi che desquamativa polmonite interstiziale e IBLARB sono diverse varianti delle stesse malattie provocate dal fumo.

Sintomi di polmonite interstiziale desquamativa

I sintomi della polmonite interstiziale desquamativa, i risultati dei test di funzionalità polmonare e i principi diagnostici sono identici a quelli della fibrosi polmonare idiopatica.

Diagnosi di polmonite interstiziale desquamativa

I cambiamenti nel radiogramma del torace sono meno pronunciati rispetto alla fibrosi polmonare idiopatica; i risultati dello studio possono essere normali nel 20% dei casi. HRCT dimostra un oscuramento subpleurale focale dal tipo di vetro opaco, di solito senza amplificazione del pattern polmonare.

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Trattamento della polmonite interstiziale desquamativa

Il trattamento della polmonite interstiziale desquamativa, insieme alla cessazione del fumo, porta al recupero clinico in circa il 75% dei pazienti; coloro che non sperimentano miglioramenti possono rispondere alla terapia con glucocorticoidi o agenti citotossici.

Che prognosi ha la polmonite interstiziale desquamativa?

La polmonite interstiziale desquamativa ha una prognosi favorevole; Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è di circa il 70%.

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