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Polmonite interstiziale desquamativa
Ultima recensione: 04.07.2025
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[ Quali sono le cause della polmonite interstiziale desquamativa?
Oltre il 90% dei pazienti con polmonite interstiziale desquamativa sono fumatori, che tendono a sviluppare la malattia tra i 30 e i 40 anni. La malattia tende a colpire il parenchima polmonare in modo omogeneo. Le pareti alveolari sono rivestite da pneumociti cuboidali distesi; si osserva una moderata infiltrazione dei setti alveolari da parte di linfociti, plasmacellule e occasionalmente eosinofili; nei casi più gravi, si sviluppa una moderata fibrosi dei setti alveolari. La caratteristica più evidente è la presenza di numerosi macrofagi pigmentati negli spazi respiratori distali, che furono scambiati per pneumociti desquamati quando la malattia fu inizialmente descritta. L'aspetto a nido d'ape è raro. Alterazioni simili, ma molto meno pronunciate, si osservano nella malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria (IDLRB), il che supporta l'ipotesi che la polmonite interstiziale desquamativa e l'IDLBP siano varianti diverse della stessa malattia causata dal fumo.
Sintomi della polmonite interstiziale desquamativa
I sintomi della polmonite interstiziale desquamativa, i risultati dei test di funzionalità polmonare e i principi diagnostici sono identici a quelli della fibrosi polmonare idiopatica.
Diagnosi di polmonite interstiziale desquamativa
Le alterazioni radiografiche del torace sono meno marcate rispetto alla fibrosi polmonare idiopatica; i reperti possono essere normali nel 20% dei casi. La TC ad alta risoluzione mostra opacità a vetro smerigliato subpleuriche focali, solitamente senza enhancement delle trame polmonari.
Trattamento della polmonite interstiziale desquamativa
Il trattamento della polmonite interstiziale desquamativa, abbinato alla cessazione del fumo, determina una guarigione clinica in circa il 75% dei pazienti; i pazienti che non migliorano possono rispondere alla terapia con glucocorticoidi o citotossici.
Qual è la prognosi della polmonite interstiziale desquamativa?
La polmonite interstiziale desquamativa ha una prognosi favorevole: la sopravvivenza a 10 anni è di circa il 70%.