Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (alveolite fibrosante crociata) è la forma più comune di polmonite interstiziale idiopatica, corrispondente a fibrosi polmonare progressiva e predominante nei fumatori di sesso maschile. I sintomi della fibrosi polmonare idiopatica si sviluppano nell'arco di diversi mesi fino a diversi anni e comprendono mancanza di respiro durante l'esercizio, tosse e piccoli rantoli di gorgogliamento.

La diagnosi viene stabilita durante l'analisi della storia, dell'esame obiettivo, della radiografia del torace e dei test di funzionalità polmonare ed è confermata dai risultati dell'HRCT, della biopsia polmonare o, se necessario, di entrambi i metodi. Non è stato dimostrato che nessun trattamento specifico per la fibrosi polmonare idiopatica sia efficace, ma sono spesso prescritti glucocorticoidi, ciclofosfamide, azatioprina o loro combinazioni. Nella maggior parte dei pazienti, il deterioramento si verifica anche sullo sfondo del trattamento; sopravvivenza mediana - meno di 3 anni dalla data della diagnosi.

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Cause di fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica, definito istologicamente come il solito polmonite interstiziale, il 50% dei casi di polmonite interstiziale idiopatica e si verifica in uomini e donne di età compresa tra 50 ei 60 anni con un rapporto di 2: 1. Il fumo continuo o precedente in grado pronunciato è correlato alla malattia. C'è una certa predisposizione genetica: una storia familiare è appesantita nel 3% dei casi.

Sebbene la fibrosi polmonare idiopatica sia chiamata polmonite, l'infiammazione gioca probabilmente un ruolo relativamente minore. Incognite ambientali, genetici o altri sono ritenuti causare danni pervonachapno epitelio alveolare, ma proliferazione specifica e aberrante di fibroblasti e cellule interstiziali mesenchimali (deposizione di collagene e fibrosi) probabilmente costituire la base di progressione della malattia clinica. I criteri istologici chiave sono la fibrosi subpleurica con focolai di proliferazione dei fibroblasti e aree di fibrosi pronunciata che si alternano a regioni del tessuto polmonare normale. L'infiammazione interstiziale diffusa è accompagnata da infiltrazione linfocitica, plasmacitica ed istiocitica. La dilatazione cistica degli alveoli periferici ("polmone cellulare") è presente in tutti i pazienti e aumenta con il progredire della malattia. Una struttura istologica simile è infrequente in IBLARB di un'eziologia conosciuta; il termine polmonite interstiziale convenzionale è usato per lesioni idiopatiche che non hanno una causa evidente.

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I sintomi della fibrosi polmonare idiopatica

I sintomi della fibrosi polmonare idiopatica di solito si sviluppano da 6 mesi a diversi anni e comprendono mancanza di respiro durante l'esercizio e tosse improduttiva. I sintomi comuni (febbre a cifre subfebrilitiche e mialgia) sono rari. Il classico segno di fibrosi polmonare idiopatica è rantoli basculanti inspiratori basali bilaterali (simili al suono quando si apre una chiusura a velcro). L'ispessimento delle falangi terminali delle dita è presente in circa il 50% dei casi. I rimanenti risultati dell'esame rimangono normali fino allo sviluppo della fase terminale della malattia, quando possono manifestarsi manifestazioni di ipertensione polmonare e disfunzione sistolica del ventricolo destro.

Diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica

La diagnosi si basa sull'analisi dei dati anamnestici, i risultati dei metodi di ricerca delle radiazioni, i test di funzionalità polmonare e la biopsia. La fibrosi polmonare idiopatica viene solitamente diagnosticata erroneamente come altre malattie con manifestazioni cliniche simili, quali bronchite, asma bronchiale o insufficienza cardiaca.

Quando vengono solitamente rilevate radiografie del torace, si verifica un miglioramento diffuso del pattern polmonare nelle zone inferiori e periferiche del polmone. Piccoli chiarimenti cistici ("polmone a nido d'ape"), vie respiratorie dilatate a causa dello sviluppo di bronchiectasie possono essere ulteriori risultati.

I test di funzionalità polmonare mostrano in genere una natura restrittiva dei cambiamenti. Anche la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DI_CO) è ridotta. La ricerca di gas ematici arteriosa rivela ipossiemia, che viene spesso amplificata o rilevata durante lo sforzo fisico e bassi valori di concentrazione di CO nel sangue arterioso.

HRCT consente di rilevare il rinforzo subpleurico diffuso o focale del pattern polmonare con setti interlobulari ispessiti in modo asimmetrico e addensamenti intralobulari; cambiamenti subpleurici sotto forma di auscultazione a nido d'ape e trazione. I cambiamenti nel tipo di vetro smerigliato, che catturano più del 30% del polmone, indicano una diagnosi alternativa.

Gli studi di laboratorio giocano un ruolo minore nella diagnosi. L'aumento di ESR, le concentrazioni di proteina C-reattiva e l'ipergammaglobulinemia sono comuni. Le concentrazioni di anticorpi antinucleari o di fattore reumatoide sono aumentate nel 30% dei pazienti e, a seconda dei valori specifici, possono escludere malattie del tessuto connettivo.

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Trattamento della fibrosi polmonare idiopatica

Nessuna delle opzioni di trattamento specifiche ha dimostrato efficacia. Il trattamento di supporto della fibrosi polmonare idiopatica si riduce all'inalazione di ossigeno durante l'ipossiemia e le prescrizioni di antibiotici per lo sviluppo della polmonite. Lo stadio terminale della malattia può richiedere che i singoli pazienti eseguano il trapianto polmonare. Glucocorticoidi e farmaci citotossici (ciclofosfamide, azatioprina) sono stati tradizionalmente usati in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica empiricamente, nel tentativo di arrestare la progressione dell'infiammazione, ma solo una quantità limitata di dati indica la loro efficacia. Tuttavia, una pratica comune è quella di tentare prednisolone destinazione (per via orale, alla dose di 0,5 mg / kg e 1,0 mg / kg, 1 volta al giorno per 3 mesi, seguita da riduzione della dose di 0,25 mg / kg, una volta al giorno per i seguenti 3-6 mesi) in combinazione con ciclofosfamide o azatioprina (per via orale, alla dose di 1 mg / kg a 2 mg / kg 1 volta al giorno e N-acetilcisteina 600 mg 3 volte al giorno per via orale come aktioksidanta ). Con una periodicità da 3 mesi a 1 volta all'anno, viene eseguita una valutazione spinale, radiologica e fisica della condizione e la correzione delle dosi di farmaci. Il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica cessa in assenza di una risposta obiettiva.

Il pirfenidone, che è un inibitore della sintesi del collagene, può stabilizzare la funzione polmonare e ridurre il rischio di esacerbazioni. Efficacia antifibrotica di altri agenti, in particolare, che inibiscono la sintesi del collagene (relaxina), fattori di crescita (profibrotici Suramina) e l'endotelina-1 (bloccanti del recettore dell'angiotensina) è stata dimostrata solo in vitro.

L'interferone-y-lb ha mostrato un buon effetto nella nomina insieme con prednisolone in un piccolo studio, ma una grande multinazionale, in doppio cieco, randomizzato non ha mostrato alcun effetto sulla sua sopravvivenza, la funzione polmonare libera da malattia dpitelnost e qualità della vita.

Il trapianto polmonare ha successo nei pazienti con stadio terminale di fibrosi polmonare idiopatica che non soffrono di patologia concomitante, all'età di 55 anni o meno (cioè <40% di tutti i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica).

Prospettiva

La maggior parte dei pazienti presenta manifestazioni cliniche lievi e gravi al momento della diagnosi; spesso la malattia della fibrosi polmonare idiopatica progredisce nonostante il trattamento. I valori normali di PaO2 al momento della diagnosi e meno foci fibroblastici rilevati dall'esame istologico del materiale bioptico migliorano la prognosi della malattia. Al contrario, la prognosi è peggiore negli anziani e peggiora con una diminuzione della funzionalità polmonare al momento della diagnosi e grave dispnea. La sopravvivenza mediana è inferiore a 3 anni dalla data della diagnosi. Un aumento della frequenza dei ricoveri per infezioni improvvise delle vie respiratorie e insufficienza polmonare indica una morte rapida nel paziente, che richiede cure di pianificazione per lui. Il cancro del polmone è più comune nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica, ma la causa della morte è di solito insufficienza respiratoria, infezione del tratto respiratorio o insufficienza cardiaca con ischemia e aritmia.

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