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Polmonite interstiziale non specifica

 
, Editor medico
Ultima recensione: 05.07.2025
 
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La polmonite interstiziale aspecifica è una variante istologica dell'IBLAR che non corrisponde alle sue altre forme istologiche più specifiche.

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Quali sono le cause della polmonite interstiziale aspecifica?

La polmonite interstiziale aspecifica è probabilmente un'entità nosologica distinta. La sua frequenza e prevalenza sono sconosciute, ma è probabilmente la seconda più comune tra tutte le forme di polmonite interstiziale idiopatica (rappresentando dal 14 al 36% dei casi descritti). La maggior parte dei casi è registrata in pazienti con malattie sistemiche del tessuto connettivo, IBLAR farmaco-indotta o polmonite da ipersensibilità cronica. In alcuni casi, l'eziologia della malattia rimane sconosciuta.

Sintomi di polmonite interstiziale aspecifica

I sintomi della polmonite interstiziale aspecifica sono simili a quelli della fibrosi polmonare idiopatica. La maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra i 40 e i 60 anni. Tosse e mancanza di respiro sono presenti per molti mesi o anni.

Diagnosi di polmonite interstiziale aspecifica

Le radiografie del torace mostrano prevalentemente un aumento delle maculature polmonari nelle sezioni inferiori. Possono essere presenti anche infiltrati bilaterali. La TC ad alta risoluzione mostra opacità a vetro smerigliato bilaterali, focolai di consolidamento bilaterali, strutture lineari irregolari e dilatazione bronchiale. Le opacità a vetro smerigliato sono il reperto predominante nella maggior parte dei casi e l'unico segno di malattia in circa un terzo dei casi.

La caratteristica principale delle alterazioni istologiche nella polmonite interstiziale aspecifica è lo sviluppo di infiammazione e fibrosi omogenee, in contrapposizione all'eterogeneità dei focolai infiammatori nella polmonite interstiziale comune. Le lesioni sono solitamente identiche, ma il processo può essere focale, con aree separate di polmone intatto. La cellularità è rara.

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Trattamento della polmonite interstiziale aspecifica

La maggior parte dei pazienti ha una buona prognosi dopo il trattamento con glucocorticoidi.

Qual è la prognosi della polmonite interstiziale aspecifica?

La polmonite interstiziale aspecifica ha una prognosi sfavorevole. Possono verificarsi ricadute. In alcuni pazienti, la malattia progredisce; in questo caso, l'aspettativa di vita media è di 5-10 anni dopo la diagnosi. Il tasso di mortalità a dieci anni è inferiore al 15-20%.

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