Scleroma

Lo scleroma (rinoscleroma, scleroma delle vie respiratorie, malattia scleromatosa) è una malattia infettiva cronica causata dal bacillo di Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), caratterizzata dalla formazione di granulomi nelle pareti delle vie respiratorie superiori (principalmente il naso), che successivamente vanno incontro a fibrosi e grinze cicatriziali, portando alla stenosi di singoli tratti delle vie respiratorie.

Codice ICD-10

J31.0. Rinite granulomatosa cronica.

Epidemiologia dello scleroma

La malattia è diffusa in tutto il mondo sotto forma di focolai di grandi, medie e piccole dimensioni. Le aree considerate endemiche per lo scleroma sono l'Europa centrale e orientale, comprese l'Ucraina occidentale e la Bielorussia, l'Italia, l'America centrale e meridionale, l'Africa, il Sud-est asiatico, l'Egitto, l'India e l'Estremo Oriente. Le aree endemiche per lo scleroma presentano alcune caratteristiche. Innanzitutto, si tratta di aree pianeggianti con foreste e paludi sparse, dove la popolazione vive principalmente di agricoltura. Lo scleroma è più comune nelle donne. Casi di scleroma sono stati osservati in alcuni villaggi isolati. Spesso sono colpiti i membri di una stessa famiglia, con 2-3 persone malate. La malattia è associata a un basso status socio-economico e nei paesi sviluppati, ad esempio gli Stati Uniti, è molto rara. La situazione può cambiare a causa della migrazione della popolazione.

Ad oggi, i meccanismi e le condizioni esatti dell'infezione umana non sono stati stabiliti. La maggior parte dei ricercatori ritiene che l'infezione venga trasmessa da un paziente all'altro per contatto e attraverso la condivisione di oggetti. È stato osservato che durante l'esame batteriologico di materiale proveniente dagli organi colpiti di familiari affetti da scleroma, è stata isolata Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis con le stesse caratteristiche.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cause dello scleroma

Attualmente, la natura infettiva della malattia è indubitabile. Ciò è confermato dalla diffusione focale naturale della malattia e dalla via di trasmissione dell'infezione per contatto. L'agente eziologico dello scleroma è la papilla di Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), un batterio Gram-negativo descritto per la prima volta nel 1882 da Frisch. La Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis viene riscontrata in tutti i pazienti, soprattutto nella fase attiva di infiltrazione e formazione di granulomi, con distrofia della mucosa.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesi dello scleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis è classificata come un microrganismo incapsulato. La presenza di una capsula protegge i bacilli e inibisce il processo di fagocitosi da parte dei macrofagi, che porta alla formazione di specifiche cellule di Mikulicz di grandi dimensioni, caratterizzate da una peculiare struttura schiumosa del protoplasma. All'esordio della malattia, non si osservano disturbi locali nelle vie respiratorie. Nella seconda fase, quella attiva, si sviluppano alterazioni in diverse parti delle vie respiratorie, che possono manifestarsi sotto forma di fenomeni distrofici o produttivi con la formazione di un infiltrato o di un granuloma in diverse parti delle vie respiratorie. L'epitelio che ricopre l'infiltrato sclerotico di solito non è danneggiato. Gli infiltrati possono avere crescita endofitica, diffondendosi alla cute del naso esterno, causandone la deformazione, o esofitica, causando disfunzione respiratoria (nella cavità nasale, nel rinofaringe, nella laringe e nella trachea).

Lo stadio finale della trasformazione dell'infiltrato scleromatoso è la formazione di una cicatrice, che restringe drasticamente il lume delle cavità aeree in aree limitate o su una distanza considerevole, causando stenosi e una grave compromissione della funzionalità. Nella fase cicatriziale, prevalgono gli elementi del tessuto connettivo, mentre non si rilevano né bastoncelli scleromatosi né cellule di Mikulich.

Lo scleroma è caratterizzato dall'immediata transizione del granuloma allo stadio cicatriziale, dall'assenza di distruzione e disintegrazione dell'infiltrato. Il tessuto osseo non è mai interessato dallo scleroma.

Sintomi dello scleroma

All'esordio della malattia, i pazienti lamentano debolezza, affaticamento, mal di testa, perdita di appetito, talvolta sete, e ipotensione arteriosa e muscolare. Non si osservano alterazioni locali delle vie respiratorie.

Degna di nota è la riduzione della sensibilità tattile e dolorifica della mucosa delle vie respiratorie. Tali sintomi possono essere osservati per lungo tempo e non avere una specificità specifica. Tuttavia, data la costanza e la stabilità di queste manifestazioni, si può sospettare uno scleroma e indirizzare il paziente a un esame batteriologico specifico. Durante questo periodo, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis può essere rilevata nel materiale proveniente da qualsiasi parte delle vie respiratorie, più spesso dalla mucosa della cavità nasale.

La diagnosi precoce della malattia può avere un'importanza decisiva per quanto riguarda l'efficacia del trattamento, l'osservazione ambulatoriale e una prognosi positiva.

Nel secondo periodo, attivo, si osservano alterazioni in diverse parti delle vie respiratorie, sotto forma di forme distrofiche o produttive. È possibile rilevare atrofia di diverse parti della mucosa nasale, faringea e laringea, con formazione di muco viscoso e croste secche. Nella forma produttiva, si nota la formazione di un infiltrato, un granuloma, in diverse parti delle vie respiratorie. Le dimensioni delle aree colpite variano da piccole eruzioni cutanee limitate a formazioni tumorali continue senza distruzione della mucosa, senza formazione di atresie e sinechie nei punti di contatto degli infiltrati delle parti opposte della mucosa. Gli infiltrati possono crescere endofiticamente e diffondersi alla cute del naso esterno, causandone la deformazione, oppure esofiticamente, con conseguente compromissione della funzione respiratoria (nella cavità nasale, nel rinofaringe, nella laringe e nella trachea).

Oltre all'insufficienza respiratoria, si sviluppano disfunzioni dei riflessi, della protezione e della risonanza, e il senso dell'olfatto risulta significativamente ridotto. Si notano difficoltà respiratorie (stenosi laringea), raucedine e una riduzione della funzione protettiva.

Gli infiltrati della cavità nasale si osservano più spesso nelle sezioni anteriori, a livello dell'estremità anteriore dei turbinati inferiori e sulle sezioni opposte del setto nasale. Sono rari nella sezione media della cavità nasale. Gli infiltrati si localizzano più spesso nell'area delle coane, con transizione al palato molle e all'ugola, le sezioni superiori degli archi tonsillari, che ne determina la deformazione. Quando gli infiltrati si cicatrizzano, si forma un'atresia nasofaringea incompleta.

È tipico che in un paziente infiltrati e alterazioni cicatriziali possano essere localizzati contemporaneamente in diverse parti del tratto respiratorio. Talvolta, dopo la cicatrizzazione del granuloma, si può osservare la formazione di un infiltrato nella mucosa adiacente. Nella laringe, gli infiltrati sono più spesso localizzati nella porzione sottoglottica, causando una compromissione delle funzioni respiratorie, protettive e di formazione della voce.

È opportuno notare che in alcuni pazienti con infiltrati scleromatosi si riscontrano aree con segni di distrofia della mucosa (forma mista).

Il quadro clinico dello scleroma in fase attiva (segni evidenti della malattia) dipende dalla forma del processo. In caso di atrofia, i pazienti lamentano secchezza nasale, secrezione viscosa e densa, formazione di croste, riduzione o perdita dell'olfatto. Talvolta, la presenza di numerose croste nella cavità nasale è accompagnata dalla comparsa di un odore dolciastro-stucchevole, percepito da altri, ma diverso da quello dell'ozena. All'esame obiettivo del paziente, sono visibili aree di mucosa atrofica e croste.

In caso di formazione di un granuloma sclerosante, la mucosa presenta infiltrati densi, di varie dimensioni, di colore giallastro o grigio-rosato, ricoperti da epitelio intatto. In caso di alterazioni cicatriziali, i pazienti lamentano disfunzioni del naso e della laringe. Il processo sclerosante nella laringe può anche portare a stenosi e richiedere una tracheotomia urgente.

Classificazione

Il processo di sclerosi procede lentamente, nel corso di anni e decenni, e attraversa diverse fasi del suo sviluppo: iniziale (latente), attiva, regressiva. La fase iniziale è caratterizzata da sintomi aspecifici di rinite. Le caratteristiche distintive della fase attiva sono l'infiltrazione o l'atrofia. La formazione di cicatrici indica la fase regressiva.

Lo scleroma colpisce principalmente le vie respiratorie, ma il processo può manifestarsi isolatamente e in qualsiasi organo oppure totalmente, colpendo naso, faringe, laringe, trachea e bronchi in qualsiasi forma di manifestazione, che viene anch'essa utilizzata nella classificazione.

Le principali forme del processo sono: distrofica, produttiva e mista.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Screening

In caso di rinite cronica, soprattutto nelle zone endemiche per lo scleroma, è necessario tenere presente il possibile danno della mucosa nasale da parte di Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis e ricorrere ad ulteriori metodi di ricerca specifici.

Diagnosi dello scleroma

La diagnosi della malattia si basa sull'analisi dell'anamnesi e dei disturbi del paziente. È necessario prestare attenzione a: il luogo di residenza, valutando la natura focale naturale dello sviluppo dello scleroma; la presenza di pazienti tra i familiari. È importante valutare l'età del paziente, poiché la malattia viene spesso diagnosticata tra i 15 e i 20 anni. Nei bambini, il processo scleromatoso è più spesso localizzato nella laringe e può portare alla sua stenosi.

Nelle circostanze sopra menzionate (focalizzazione endemica, giovane età, presenza di malattie sclerotiche nella località o in famiglia), occorre prestare particolare attenzione ai disturbi generali del paziente (debolezza, affaticamento, mal di testa).

In caso di manifestazione evidente dello scleroma nelle vie respiratorie, i disturbi sono determinati dalla forma della malattia (secchezza, croste, difficoltà respiratorie, raucedine, ecc.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Esame fisico

In caso di sospetto di scleroma, è necessario effettuare un esame approfondito di tutte le vie respiratorie utilizzando i metodi generalmente disponibili in otorinolaringoiatria e, se possibile, i moderni metodi endoscopici (fibroendoscopia delle cavità nasali e del rinofaringe, faringe, laringe, trachea e bronchi). È necessario determinare lo stato funzionale delle vie respiratorie.

Ricerca di laboratorio

È necessario esaminare la microflora delle diverse parti del tratto respiratorio.

In casi dubbi, in assenza di crescita di Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, si possono utilizzare reazioni sierologiche specifiche. Si esegue anche un esame istologico del materiale bioptico.

Ricerca strumentale

La diagnosi può essere facilitata dall'impiego di metodi di esame endoscopici e radiologici, in particolare la TC.

Diagnosi differenziale dello scleroma

La diagnosi differenziale dello scleroma viene effettuata con i processi granulomatosi in tubercolosi, sifilide e granulomatosi di Wegener. Lo scleroma si differenzia dalle malattie elencate per l'assenza di distruzione e disintegrazione dell'infiltrato, nonché per la trasformazione del granuloma direttamente in tessuto cicatriziale. Il tessuto osseo non è mai interessato dallo scleroma. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis si trova sulla superficie della mucosa e sotto lo strato epiteliale, più spessa del granuloma, insieme a specifiche cellule di Mikulicz di grandi dimensioni e corpi ialini di Russell liberi. L'epitelio che ricopre l'infiltrato scleromatoso solitamente non è danneggiato.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

In caso di deformazione del naso esterno dovuta alla diffusione di infiltrati sclerotici sulla cute delle ali del naso, è indicata una consulenza dermatologica; se nel processo sono coinvolti i dotti lacrimali, è necessaria una consulenza oculistica; nella fase iniziale della malattia con manifestazioni generali (debolezza, stanchezza, mal di testa, ecc.), è necessaria una consulenza con uno psicoterapeuta.

Obiettivi del trattamento dello scleroma

Gli obiettivi del trattamento sono l'eliminazione del patogeno, la riduzione dell'infiammazione, la prevenzione dell'insufficienza respiratoria e la rimozione di infiltrati e cicatrici. Attualmente, queste misure possono portare alla guarigione in qualsiasi fase della malattia.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Le indicazioni per il ricovero ospedaliero includono la necessità di un trattamento complesso dello scleroma, incluso un intervento chirurgico, nonché gravi disfunzioni respiratorie che richiedono il bougienage e, in alcuni casi, la tracheotomia o la laringofissura.

Trattamento non farmacologico

Vugulazione (schiacciamento) degli infiltrati, R-terapia antinfiammatoria con dosi da 800 a 1500.

Trattamento farmacologico dello scleroma

La streptomicina viene prescritta alla dose di 0,5 g 2 volte al giorno per un ciclo di trattamento della durata di 20 giorni (dose totale massima - 40 g).

Trattamento chirurgico dello scleroma

Asportazione chirurgica di infiltrati e cicatrici.

Ulteriore gestione

I pazienti con scleroma richiedono osservazione dispensaria e, se necessario, cicli ripetuti di terapia farmacologica. Potrebbe essere necessario sostituire i farmaci ed eliminare nuove formazioni infiltrative mediante scollamento, schiacciamento, radioterapia, ecc.

Il periodo di incapacità dipende dal grado di disfunzione respiratoria e dai metodi di eliminazione adottati ed è di circa 15-40 giorni.

È necessario prestare attenzione alla valutazione dell'occupazione e dell'invalidità.

Si consiglia al paziente di osservare le norme di igiene personale.

Prevenzione dello scleroma

Le misure preventive dovrebbero mirare a prevenire la possibilità di trasmissione dell'infezione da una persona malata. Ciò implica il miglioramento delle condizioni di vita, l'aumento del benessere, il rispetto delle norme igieniche generali e individuali e la modifica delle condizioni naturali nell'area interessata. Le misure adottate in questa direzione in alcune aree negli ultimi anni hanno portato a una significativa riduzione del numero di casi di scleroma.

Previsione

Con un trattamento tempestivo, la prognosi è favorevole. In letteratura, nella maggior parte dei casi, si descrivono il ripristino delle funzioni degli organi, la completa eliminazione dei bacilli scleromatosi secondo gli studi batteriologici e una riduzione o l'assenza di reazioni sierologiche specifiche.

[ 23 ], [ 24 ]