Segno di spunta nervoso

Tiki nei casi tipici - breve, relativamente semplice, stereotipati, normalmente coordinato, ma non appropriato per fare movimenti, che può essere soppresso con uno sforzo di volontà per un breve periodo di tempo, che viene ottenuto a costo di aumentare stress emotivo e disagio.

Il termine "tick" nella pratica della neurologia spesso viene utilizzata come un concetto fenomenologico per riferirsi a qualsiasi movimento in eccesso e oscuri, soprattutto a fronte della localizzazione discinesie. Un'interpretazione così ampia del teak è illegale, poiché crea solo confusione nella terminologia. Tra le sindromi ipercinetici noti (corea, mioclono, distonia, tremore, ecc) teck è un fenomeno indipendente ed è tipicamente caratterizzata da un netto segni clinici, la cui conoscenza è sufficientemente affidabile protegge il dottore di errori diagnostici. Tuttavia, la diagnosi sindromica di tic è talvolta molto difficile a causa della loro affinità fenomenologiche con movimenti corea o spasmi mioclonici, e in alcuni casi con movimenti compulsivi o distonici. A volte i tic vengono erroneamente diagnosticati con stereotipi, manipolazioni corporee abituali, comportamento iperattivo, sindrome di start-up. Poiché la diagnosi di tic è sempre esclusivamente clinica, è consigliabile soffermarsi maggiormente sulle loro caratteristiche.

Le zecche sono movimenti stereotipati ripetitivi che derivano dalla contrazione sequenziale o simultanea di diversi gruppi muscolari. Le zecche possono essere veloci (cloniche) o un po 'più lente (distoniche). Molto spesso, le zecche coinvolgono il viso, il collo, gli arti superiori, meno spesso - il tronco e le gambe. A volte i tic sono manifestati da vocalizzazioni, ad esempio, tosse involontaria o sniffare. Tikam di solito precede una sensazione di disagio o necessità imperativa di fare una mossa. A differenza della corea, della mioclonia o del tremore, i tic possono essere arbitrariamente detenuti per un breve periodo di tempo. L'intelletto nei pazienti con tic di solito rimane sicuro, non ci sono altri sintomi piramidali o extrapiramidali. In molti pazienti, i tic sono combinati con il disturbo ossessivo-compulsivo.

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Classificazione e cause di tic

• Primaria (idiopatica): ticosi sporadica o familiare ipercinesia.
  • Zecche di transito
  • Tic cronici (motori o vocali).
  • Tic motori e vocali cronici (sindrome di Tourette).
• Tic secondario (turettismo).
  • Nelle malattie ereditarie (corea di Huntington, neuroacantosi, malattia di Gallervorden-Spatz, distonia di torsione, ecc.).
  • Quando malattie acquisite [trauma craniocerebral, ictus, epidemia encefalite, disturbi dello sviluppo (autismo, alterata maturazione mentale) intossicazione (monossido di carbonio), iatrogene (neurolettici, stimolanti, anticonvulsivanti, levodopa).

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Tic primitivi (idiopatici)

Le zecche di transito sono generalmente indicate come uno stato in cui si osservano tic singoli o multipli per almeno 2 settimane, ma non più di 1 anno. I tic si manifestano non solo tramite movimenti appropriati (tic motori), ma anche da determinati fenomeni vocali (tic vocali). Sia i tic motori che quelli vocali, a loro volta, sono suddivisi in tick semplici e complessi.

• Tic motori semplici - brevi movimenti isolati, come battito di ciglia, spasmi della testa o della spalla, rughe sulla fronte e movimenti elementari simili.
• I tic motori complessi (complessi) si manifestano con movimenti più complessi e coordinati sotto forma di una serie di movimenti collegati che ricordano un'azione plastica o un comportamento rituale ancora più complesso.
• Le zecche vocali semplici includono suoni come sibili, grugniti, muggiti, annusando, sbuffando e simili, o urlando suoni individuali e urlando.
• I tic vocali complessi hanno un significato linguistico e contengono parole piene o troncate e, inoltre, includono tali fenomeni vocali come eco e coprolalia. Echolalia - la ripetizione di pazienti con parole o frasi pronunciate da un'altra persona (la ripetizione del parlante della sua ultima parola si chiamava palalalia). Coprolalia - gridare o pronunciare parole oscene o oscene (dal lessico della volgarità).

I tic motori inizialmente appaiono come movimenti singoli nel volto (tic singoli), nel corso del tempo iniziano a comparire in molte regioni del corpo (zecche multiple). Alcuni pazienti descrivono le sensazioni prodromiche di disagio in una o nell'altra parte del corpo (tic sensoriali), da cui provano a liberarsi solleticando questa parte del corpo.

Il pattern motorio dell'iperchinesi tic è molto specifico e difficile da confondere con qualsiasi altra sindrome ipercinetica. Anche il decorso della malattia non differisce da caratteristiche caratteristiche. Prima di tutto, l'aspetto dei tic è tipico del primo decennio di vita e la maggior parte dei bambini si ammalano all'età di 5-6 anni (sebbene siano possibili variazioni da 3-4 a 14-18 anni). Nell'età dell'infanzia questa fase è chiamata sviluppo psicomotorio. La violazione della maturazione della sfera psicomotoria è considerata uno dei fattori che contribuiscono alla comparsa di tic.

All'inizio, i tic appaiono impercettibilmente per il bambino e i genitori. Solo quando sono fissati nel comportamento, i genitori e gli educatori iniziano a prestare attenzione a loro. Per lungo tempo i movimenti tikoznye non causano alcun inconveniente ai bambini e non li gravano. Il bambino sorprendentemente "non nota" le sue zecche. Di norma, le paure dei genitori sono una ragione diretta per contattare il medico.

Più tipicamente l'inizio delle zecche in faccia, soprattutto nella zona caratterizzata da localizzazione di occhi circolari e muscoli della bocca. Il movimento Tic è quello di rafforzare il lampeggiante (il debutto variante più frequente zecche), occhiolino, strizzando gli occhi, la fronte, ecc namorschivanii Jerks possono verificarsi angolo della bocca ( "ghigno"), ali del naso, cipiglio estrusione labbra oskalivanie, stringendo i denti, leccare la labbra, lingua sporgente etc. In altri siti, appaiono zecche movimenti del collo (gira testa, arretrando lei e altre curve più complesse dei muscoli del cingolo scapolare), nonché del tronco e degli arti muscoli. Va notato che alcuni pazienti con tic si verificano in un più lento, si potrebbe dire, movimenti "tonico" che assomigliano distonia e anche contrassegnati con un termine speciale - "tic distoniche" Esiste un'altra versione delle zecche, che una volta abbiamo chiamato tick rapidi; compaiono rapidamente, a volte impetuoso (giocoleria sue spalle, scuote, movimenti a scatti brevi spaventare tipo bye, abduzione, adduzione, movimenti a scatti nei muscoli del collo, tronco, braccia o gambe). Tic motori complessi sono talvolta ricordano di azione, come ad esempio "far cadere i capelli dalla fronte," "rilascio del collo dal collare stretto" o un comportamento motorio più complessa in cui il movimento di tic è difficile isolare dal comportamento compulsivo, danneggiando la sua strana e fantasiosa la plasticità, a volte epatica e attirando l'attenzione. Quest'ultimo è particolarmente caratteristico della sindrome di Tourette.

Al centro di qualsiasi segno di spunta, semplice o complesso, è la partecipazione di diversi muscoli funzionalmente correlati, quindi l'atto motorio in tick sembra essere un'azione appropriata. A differenza di altre forme classiche di movimenti violenti (corea, ballizm, mioclono ecc), tic movimenti armoniosi differiscono coordinamento, che è movimenti casuali normalmente inerenti. Per questo motivo, i tic meno violano comportamento motorio e di adattamento sociale rispetto ad altri ipercinesia (disadattamento sociale con la sindrome di Tourette è associata ad altre manifestazioni specifiche di questa sindrome o disturbi in comorbidità gravi). I tic sono spesso simili all'origine naturale, ma esagerati nella loro espressività e inappropriati per i gesti del luogo e del tempo (inappropriati). Ciò corrisponde ad un numero di altri fatti: grande abbastanza controllo volitivo zecche, la capacità di sostituire (se necessario) i normali movimenti di tic molto diverso atto motorio, capacità di digiunare e riproduzione accurata delle zecche.

Il flusso di tic è così particolare che porta in sé le informazioni diagnostiche più importanti. Ricordiamo che nei casi in cui i pazienti ricordano bene l'insorgenza della malattia, solitamente indicano tic facciali come il primo sintomo della malattia. In futuro, l'ipercinesia gradualmente si "gonfia" con altri movimenti di zecca, scomparendo in alcuni e apparendo in altri gruppi muscolari. Ad esempio, i tic possono iniziare accelerato a causa di lampeggiamento, che vengono periodicamente rinnovata, mantiene 2-3 mesi, e quindi passa spontaneamente, ma sembra spostare l'angolo di movimento periodico della bocca o della lingua (testa, mani, ecc), che a sua a sua volta, che dura per un po '(settimane, mesi), viene sostituito da nuovi movimenti ticotici. Tale migrazione graduale dei movimenti ticotici in diversi gruppi muscolari con cambiamenti periodici nella localizzazione dell'iperchinesi e del suo schema motorio è molto caratteristica e ha un importante significato diagnostico. In ogni fase della malattia, di regola, predominano 1 o 2 movimenti ticotici e non ci sono movimenti (o meno frequenti) osservati nella fase precedente. Relativamente più stabile è la localizzazione facciale dei tic. Quindi, il disturbo non solo debutta dai muscoli facciali, ma anche in un certo senso "preferisce" ad altri segmenti del corpo.

Le zecche possono essere piuttosto pesanti, causando un disadattamento fisico o psicosociale. Ma nella maggior parte dei casi sono relativamente facili e rappresentano un problema psicosociale. È accertato che circa 1 persona su 1000 soffre di questa malattia. Ci sono casi familiari della sindrome di Tourette, che testimoniano l'ereditarietà autosomica dominante con penetranza incompleta ed espressività variabile. Nei familiari del paziente, il presunto difetto genetico può manifestarsi con tic motori cronici o disturbo ossessivo-compulsivo. Il gene oi geni della sindrome di Tourette non sono stati identificati fino ad oggi.

Tic cronici (motori o vocali)

Comparsa durante l'infanzia, la malattia tende a prolungarsi (a volte lungo tutta la vita) flusso con esacerbazioni e remissioni ondulatorie: periodi di zecche pronunciate si alternano a periodi della loro remissione completa o parziale. I tic che si manifestano periodicamente nell'arco di 12 mesi sono chiamati tic motori o vocali cronici. A volte le zecche si fermano spontaneamente nella pubertà o nel periodo post-puberale. Se non passano durante questo periodo critico, di solito rimangono per un tempo indefinitamente lungo. Tuttavia, la tendenza predominante è, apparentemente, un miglioramento dello stato. Dopo molti anni, circa un terzo dei malati viene ancora rilasciato dalle zecche, un altro terzo segna un certo miglioramento delle loro condizioni, la restante parte dei pazienti nota il corso relativamente costante di ipertecnosi da ticosi. I tic sono solitamente intensificati dall'influenza di situazioni psicotraumatiche, stress, stress emotivo prolungato e, al contrario, diminuzione in una situazione di comfort emotivo, rilassamento e scomparsa durante il sonno.

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Sindrome di Tourette (tic motori e vocali cronici)

Se i primi tic idiopatici e la sindrome di Tourette erano considerati malattie di natura fondamentalmente diversa, oggi molti neurologi tendono a considerarli come manifestazioni diverse della stessa sofferenza. Recentemente, la diagnosi clinica della sindrome di Tourette hanno sintomi come le cosiddette tendenze eschrolalia autoaggressive nel comportamento (tic nell'attaccare gli oggetti circostanti e, più spesso, attraverso il corpo). È stato ora stabilito che la coprolalia può essere transitoria in natura e si verifica in meno della metà dei pazienti con sindrome di Tourette. I moderni criteri diagnostici per la sindrome di Tourette sono i seguenti.

• Presenza di più tic motori più 1 o più tic vocali per qualche tempo (non necessariamente simultaneamente).
• L'occorrenza multipla è spuntata durante il giorno, di solito in lotti, quasi tutti i giorni per un periodo superiore a 1 anno. In questo momento non dovrebbero esserci episodi senza tick che durano più di 3 mesi consecutivi.
• Disturbo evidente o deterioramento significativo delle attività sociali, professionali o di altro tipo del paziente.
• L'esordio della malattia ha meno di 18 anni.
• I disturbi rivelati non possono essere spiegati dall'influenza di alcuna sostanza o malattia generale.

Negli ultimi anni, questi criteri diagnostici (DSM-4) sono stati integrati con criteri per una sindrome di Tourette affidabile e probabile. Una diagnosi affidabile corrisponde ai requisiti diagnostici sopra indicati. La diagnosi della sindrome di Tourette è considerata probabile se i tic non cambiano nel tempo e hanno un decorso persistente e monotono o il paziente non soddisfa il primo punto dei requisiti diagnostici sopra indicati.

Una caratteristica importante delle manifestazioni cliniche della sindrome di Tourette risiede anche nel fatto che è molto spesso associato con alcuni problemi comportamentali, il cui elenco comprende disturbo ossessivo-compulsivo, sindrome di minima disfunzione cerebrale (comportamento iperattivo, disturbo da deficit di attenzione), impulsività, aggressività, ansia, fobica e disturbo depressivo, autolesionismo, bassa tolleranza frustrazione, mancanza di socializzazione e di bassa autostima. Disturbo ossessivo-compulsivo ha osservato in quasi il 70% dei pazienti, sono considerati come uno dei più frequenti disturbi in comorbidità. Quasi ogni secondo paziente con la sindrome di Tourette rivelare attention deficit hyperactivity disorder, con lo stesso punto di frequenza di autolesionismo. Alcuni ricercatori ritengono che questi disturbi comportamentali comorbidità non sono altro che l'espressione fenotipica della sindrome di Tourette, la maggior parte dei casi che si sviluppa sullo sfondo di predisposizione ereditaria. Si ritiene che la sindrome di Tourette è più comune di quanto diagnosticato, e che la popolazione è dominato da pazienti con manifestazioni lievi e nedezadaptiruyuschimi della malattia. Ammettono anche che i problemi comportamentali possono essere l'unica manifestazione della sindrome di Tourette.

Diversamente movimenti compulsivi, il desiderio di implementare sia tick mal si realizza affatto o non è realizzato come un fenomeno patologico, e come un bisogno fisiologico e senza quella disposizione personale, che è caratteristico per il rispettivo psychopathy. A differenza dei tic, le compulsioni sono accompagnate da ossessioni e spesso vengono eseguite sotto forma di rituali. È importante notare che i veri disturbi ossessivo-compulsivi sono comorbili rispetto ai disturbi da tic. Inoltre, in alcuni pazienti con tic e compulsioni sindrome di Tourette sono fenomeni comportamentali comuni che appaiono luminose e insolito quadro clinico, che non è sempre facile isolare i suoi principali elementi costitutivi.

Tic secondario (turettismo)

Questa forma di realizzazione tic sindrome osservata forme molto meno primarie, è possibile sia in ereditaria (corea, neyroakantsitoz, malattia Gallervordena-Spatz, torsioni distonia, anomalie cromosomiche di Huntington e altri.) Ed acquisite (trauma cranico, ictus, encefalite, disturbi sviluppo intossicazione forme iatrogene) malattie.

In questi casi, insieme con le manifestazioni cliniche tipiche della malattia di base (ad esempio, la corea, distonia, sindrome neurolettica di Huntington, ecc) hanno il fenomeno di vocalizzazione e movimento tic (oltre a iperchinesia principale o altre manifestazioni neurologiche). Il metodo principale per diagnosticare i tic è anche il loro riconoscimento clinico.

Cambiamenti neurochimici

Ad oggi, solo pochi pazienti con la sindrome di Tourette sono stati in grado di effettuare un esame patomorfologico e non sono stati identificati specifici cambiamenti patomorfologici o neurochimici. Allo stesso tempo, diversi studi neurochimici post mortem hanno notato cambiamenti nell'attività del sistema dopaminergico. Recentemente utilizzando studi di neuroimaging gemelli monozigoti con la sindrome di Tourette ha indicato che il gemello con i sintomi clinici più gravi era superiore al numero di dopamina D2-recettori nel corpo striato. Usando la risonanza magnetica, è stato trovato che nei pazienti con sindrome di Tourette, la normale asimmetria dei nuclei caudati destra e sinistra è stata persa. I dati degli studi di attivazione funzionale di MRI e PET indicano disfunzione del circolo orbitofrontale-caudato.

Relativamente recentemente è stato osservato che in alcune persone con corea post-streptococco di Sidengam, oltre alla corea attuale, vengono rilevati tic e disturbo ossessivo-compulsivo. A questo proposito, ci sono stati suggerimenti che alcuni casi di tic hanno una genesi autoimmune e sono associati alla formazione di anticorpi contro gli antigeni del nucleo caudato, che è provocata dall'infezione da streptococco.