Sindrome convulsiva

La sindrome convulsiva è un complesso di sintomi che si sviluppa con contrazioni involontarie della muscolatura striata o liscia. Lo spasmo può verificarsi quando si verifica solo una contrazione tonica delle fibre muscolari, la cui durata è lunga, a volte fino a un giorno o più; con le convulsioni si verificano contrazioni toniche e cloniche (o tetaniche), la cui durata è solitamente fino a tre minuti, ma può essere più lunga. Spesso è impossibile stabilire un chiaro parallelo tra le due.

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Le cause sindrome convulsiva

A seconda della causa, la sindrome convulsiva può essere generalizzata e locale, interessando un gruppo separato di fibre muscolari, e può essere costante o transitoria. In base alla natura delle manifestazioni cliniche, si distinguono: reazione spastica, sindrome convulsiva e malattia epilettica. Lo sviluppo delle convulsioni dipende dalla predisposizione spastica, che a sua volta dipende dalla maturità del sistema nervoso e dalle sue caratteristiche genetiche. Le convulsioni si sviluppano 4-5 volte più frequentemente nei bambini che negli adulti.

Una reazione spastica può svilupparsi in qualsiasi persona sana in situazioni e condizioni estreme: affaticamento eccessivo, surriscaldamento corporeo, ipotermia, intossicazione, in particolare alcol, condizioni di ipossia, ecc. Una reazione spastica è di breve durata, solitamente episodica, ma può essere ripetuta, a seconda della predisposizione alla spasticità. In questo caso, è già necessario considerare lo sviluppo di una condizione come la sindrome convulsiva.

La sindrome convulsiva si sviluppa in concomitanza con processi patologici attivi nel sistema nervoso, con conseguente riduzione acquisita della predisposizione spastica cerebrale e conseguente aumento estremo dell'eccitabilità cerebrale. Il centro di eccitabilità formatosi nel cervello svolge un ruolo dominante nello sviluppo di un processo patologico come la sindrome convulsiva, mentre i fattori esogeni svolgono un ruolo significativamente minore e le convulsioni possono ripetersi, spesso, anche dopo la cessazione della loro azione.

L'epilessia si verifica sullo sfondo di un aumento ereditario della predisposizione spastica del cervello. Per lo sviluppo di uno stato epilettico lieve o grave, non è solitamente necessario alcun fattore scatenante evidente; è sufficiente una lieve irritazione.

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Sintomi sindrome convulsiva

La sindrome convulsiva clonica (mioclono) è caratterizzata da spasmi e rilassamenti muscolari di breve durata, che si susseguono rapidamente, dando origine a movimenti stereotipati di ampiezza variabile. Si verificano con eccessiva irritazione della corteccia cerebrale e sono accompagnati da una diffusione somatotopica attraverso i muscoli, a seconda della posizione dei centri corticali motori: partendo dal viso, colpiscono successivamente dita, mani, avambracci, spalle e infine gambe.

Possono verificarsi crisi cloniche localizzate: coreiche con contrazione ritmica dei muscoli della parte posteriore della testa, delle spalle, delle scapole (sindrome convulsiva di Bergeron), mioclono bilaterale del viso, del collo, del torace, della cintura scapolare e degli arti superiori (sindrome convulsiva di Bergeron-Henoch), a genesi corticale - sotto forma di epilessia di Kozhevnikov (crisi aritmiche di determinati gruppi corporei) o epilessia jacksoniana (contrazioni spastiche degli arti sul lato opposto alla lesione cerebrale), a lesioni del tronco encefalico - crisi dello sguardo, del palato molle, della lingua, dei muscoli facciali, del collo (spasmo annuente), ecc. La loro caratteristica distintiva (per differenziarle dalle crisi del tetano) è l'assenza di dolore o una sensazione di affaticamento.

Il mioclono generalizzato, sotto forma di contrazioni caotiche dei muscoli del corpo e degli arti, è chiamato convulsioni ed è caratteristico anche dei danni alla corteccia cerebrale dovuti a traumi, tumori, meningite, ipossia, coma diabetico, febbre alta, ecc.

La sindrome convulsiva tonica è accompagnata da contrazioni muscolari prolungate (fino a 3 minuti o più). Si verificano sia in caso di irritazione delle strutture sottocorticali del cervello e dei nervi periferici, sia in caso di disturbi della regolazione neuroumorale, in particolare della funzionalità delle paratiroidi, disturbi metabolici, in particolare di calcio e fosforo, ipossia, ecc. Le convulsioni toniche generalizzate (opistotono) sono rare. Più spesso, si verificano convulsioni locali, quando si verifica una sorta di rigidità, "congelamento" di singole fibre muscolari, ad esempio al viso, che assume la forma di una "bocca di pesce" - sintomo di Khvostek, gastrocnemio o schiena con osteocondrosi (sintomo di Korneev), dita ("crampo dello scrivano"), mano ("mano dell'ostetrico" - sintomo di Trousseau), pollice e indice (dattilospasmo) - in sarti, musicisti e altri il cui lavoro è associato all'irritazione dei nervi che innervano questi muscoli. La diagnosi di miospasmo marcato non presenta difficoltà; nel periodo interictale e nella forma latente vengono eseguite diverse tecniche provocatorie per identificare l'aumentata eccitabilità dei tronchi nervosi.

Colpire con un martello il tronco del nervo facciale davanti al padiglione auricolare può causare uno spasmo di tutti i muscoli innervati dal nervo facciale (sintomo di Chvostek I), della zona delle ali del naso e dell'angolo della bocca (sintomo di Chvostek II) e solo dell'angolo della bocca (sintomo di Chvostek III). Colpire il bordo esterno dell'orbita lungo il ramo zigomatico del nervo facciale provoca la contrazione dei muscoli orbicolari e frontali (sintomo di Weiss). Stringere la spalla con il manicotto di uno sfigmomanometro dopo 2-3 minuti provoca una contrazione spastica della mano, simile a quella di un "ostetrico" (sintomo di Trousseau).

La flessione passiva dell'articolazione dell'anca con il ginocchio esteso e il paziente sdraiato sulla schiena causa miospasmo degli estensori dell'anca e supinazione del piede (sintomo di Stelzinger-Poole). La percussione sulla parte centrale della superficie anteriore della tibia causa una flessione plantare spastica del piede (sintomo di Petin). La stimolazione dei nervi mediano, ulnare o peroneo con una debole corrente galvanica inferiore a 0,7 mA causa una contrazione spastica dei nervi innervati da questi nervi (sintomo di Erb).

La sindrome convulsiva è tipica del tetano, un'infezione delle ferite causata dalla tossina del bacillo sporigeno anaerobio assoluto Clostridium tetani, caratterizzata da danni al sistema nervoso con attacchi di convulsioni toniche e cloniche. Con un lungo periodo di incubazione (talvolta fino a un mese), la sindrome convulsiva può svilupparsi già a ferite guarite. La sindrome convulsiva e la sua gravità dipendono dalla quantità di tossina.

Con una quantità molto piccola di tossina, la sua diffusione avviene attraverso i tessuti locali (muscoli) con danno alle terminazioni nervose di questi muscoli e ai tronchi nervosi regionali. Il processo si sviluppa localmente, causando il più delle volte contrazioni non spastiche, ma fibrillazioni.

Con una piccola quantità di tossina, la sua diffusione avviene lungo le fibre muscolari e perineurale, comprese le terminazioni nervose, i nervi sinaptici e le radici del midollo spinale. Il processo ha le caratteristiche di una forma ascendente lieve con lo sviluppo di crisi tonico-cloniche a livello degli arti.

Con quantità moderate e significative di tossina, la diffusione avviene a livello peri- ed endoneurale, nonché intrassonale, colpendo le corna anteriori e posteriori del midollo spinale, sinapsi e neuroni, nonché i nuclei motori del midollo spinale e dei nervi cranici, con lo sviluppo di una grave forma ascendente di tetano. È accompagnata dallo sviluppo di crisi toniche generali, sullo sfondo delle quali compaiono anche crisi cloniche.

Quando la tossina entra nel sangue e nella linfa, si sviluppa una forma discendente di tetano, che si diffonde in tutto il corpo, colpendo tutti i gruppi di fibre muscolari e tronchi nervosi e intra-assialmente da neurone a neurone, raggiungendo diversi centri motori. La velocità di diffusione dipende dalla lunghezza di ciascuna via neuronale.

La via nervosa più breve si trova nei nervi facciali, pertanto la sindrome convulsiva si sviluppa in essi, colpendo innanzitutto i muscoli del viso e i muscoli masticatori con la formazione di tre sintomi patognomonici: trisma, causato dalla contrazione tonica dei muscoli masticatori, che impedisce al paziente di aprire la bocca; sorriso sardonico (beffardo, malizioso), causato da spasmi dei muscoli facciali (la fronte si corruga, le fessure oculari si restringono, le labbra si allungano e gli angoli della bocca si abbassano); disfagia, causata da uno spasmo coinvolto nell'atto della deglutizione. Successivamente vengono colpiti i centri muscolari del collo e della schiena, e in seguito gli arti. In questo caso, si sviluppa un quadro tipico dell'opistatono: il paziente, a causa di una brusca contrazione dei muscoli, si piega ad arco, appoggiandosi sulla nuca, sui talloni e sui gomiti.

A differenza dell'isteria e della catalessi, la sindrome convulsiva è aggravata da stimoli sonori (è sufficiente battere le mani) o luminosi (accendere la luce). Inoltre, nel tetano, solo le fibre muscolari di grandi dimensioni sono coinvolte nel processo; mani e piedi rimangono mobili, cosa che non accade mai con l'isteria e la catalessi: al contrario, le mani sono serrate a pugno e i piedi sono estesi. Con la contrazione tetanica del viso e del collo, la lingua si sposta in avanti e il paziente di solito la morde, cosa che non accade con l'epilessia, la meningite e il trauma cranio-cerebrale, che sono caratterizzati dall'affondamento della lingua. I muscoli respiratori del torace e del diaframma sono gli ultimi ad essere coinvolti nel processo. Il cervello non viene colpito dalla tossina tetanica, quindi i pazienti rimangono coscienti anche nei casi più gravi.

Attualmente, tutti i pazienti affetti da sindrome convulsiva, compreso il tetano, vengono ricoverati in ospedali specializzati dotati di unità di terapia intensiva e neurologica.

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