Sindrome della vena cava superiore

La sindrome della vena cava superiore (SVCS) è una malattia veno-occlusiva che provoca una compromissione clinicamente significativa del deflusso venoso dal bacino della vena cava superiore.

Quali sono le cause della sindrome della vena cava superiore?

Il 78-97% dei casi di SVCS negli adulti è causato da malattie oncologiche. Allo stesso tempo, circa la metà dei pazienti con SVCS soffre di cancro ai polmoni e fino al 20% di linfomi non-Hodgkin. Un po' meno frequentemente, la sindrome della vena cava superiore si verifica in caso di carcinoma mammario metastatico e ancora meno frequentemente in caso di altre neoplasie maligne che colpiscono il mediastino e i polmoni (in caso di linfoma di Hodgkin, timoma o tumori a cellule germinali, la SVCS si sviluppa in meno del 2% dei casi).

Le cause dello sviluppo della SVCS sono la compressione della vena cava superiore, l'invasione tumorale, la trombosi o le alterazioni sclerotiche di questo vaso.

La sindrome della vena cava superiore non neoplastica si verifica in:

• gozzo retrosternale,
• mediastinite purulenta,
• sarcoidosi,
• silicosi,
• pericardite costrittiva,
• fibrosi post-radiazione,
• teratoma mediastinico,
• fibrosi mediastinica idiopatica,
• In qualsiasi patologia, lo sviluppo della SVCS è possibile a seguito di trombosi e sclerosi della vena durante il posizionamento prolungato di un catetere nella vena cava superiore.

Nei bambini, la causa della sindrome della vena cava superiore è la cateterizzazione prolungata della vena cava superiore e circa il 70% dei casi di SVCS associati a tumori maligni è dovuto a linfomi diffusi a grandi cellule o linfoblastici.

Sintomi della sindrome della vena cava superiore

I sintomi clinici e la gravità della sindrome della vena cava superiore dipendono dalla velocità di progressione e dalla localizzazione dell'ostruzione, dalla gravità della trombosi e dall'adeguatezza del flusso collaterale. In genere, la sindrome si sviluppa gradualmente nell'arco di diverse settimane, con flusso collaterale che si verifica attraverso la vena azygos e le vene toraciche anteriori nella vena cava inferiore. La sindrome della vena cava superiore (SVCS) presenta sintomi specifici e precoci.

Un segno specifico della SVCS è un aumento della pressione venosa nel sistema della vena cava superiore (testa, collo, metà superiore del corpo e braccia) superiore a 200 cm H2O.

Un sintomo precoce della sindrome della vena cava superiore è la presenza di vene del collo congestionate che non collassano in ortostasi. La sindrome viene spesso diagnosticata in presenza di un gonfiore denso e persistente del viso, del collo (il sintomo del "colletto stretto"), della metà superiore del corpo e dispnea. In questo caso, i pazienti lamentano spesso mal di testa, vertigini, disturbi della vista, tosse, dolore toracico e debolezza generale. Possono essere rilevati disfagia, raucedine, gonfiore dello spazio sottoglottico e gonfiore della lingua.

I sintomi si aggravano sdraiandosi e chinandosi.

In caso di significativa interruzione del deflusso dalle vene della testa, sono possibili trombosi del seno sagittale ed edema cerebrale.

In rari casi di rapido sviluppo di ostruzione della vena cava superiore, l'aumento della pressione venosa provoca un aumento della PIC, edema cerebrale, trombosi vascolare cerebrale o ictus emorragico.

Diagnosi della sindrome della vena cava superiore

Ulteriori esami strumentali vengono eseguiti per chiarire la localizzazione e la natura dell'ostruzione della vena cava superiore. I più informativi sono la TC e l'angiografia, i cui risultati possono essere utilizzati per valutare la localizzazione, la lunghezza e la natura dell'ostruzione venosa (trombosi o compressione della vena dall'esterno), il flusso ematico collaterale e anche per ottenere un'idea dettagliata del tumore e della sua relazione con altre strutture del mediastino e del torace. La chiarificazione della localizzazione del tumore tramite TC consente la biopsia transtoracica percutanea (più sicura della biopsia a cielo aperto o della mediastinoscopia) con successiva verifica morfologica del tumore.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Trattamento della sindrome della vena cava superiore

Le misure di trattamento generali per la sindrome della vena cava superiore includono l'inalazione continua di ossigeno, la somministrazione di sedativi che riducono la CO e la pressione nel sistema della vena cava superiore, ottenendo un miglioramento delle condizioni della maggior parte dei pazienti, e il riposo a letto (la testiera del letto del paziente deve essere sollevata).

Il trattamento d'urgenza è indicato nei casi gravi di sindrome della vena cava superiore con sviluppo di edema cerebrale; si esegue la dilatazione con palloncino della vena occlusa e il suo posizionamento di uno stent. In caso di successo dell'intervento, si osserva un immediato sollievo dai sintomi della SVCS di qualsiasi eziologia, un miglioramento della qualità di vita e la possibilità di ulteriori accertamenti, chiarimenti nosologici, verifiche morfologiche e un trattamento specifico adeguato (terapia antitumorale, intervento chirurgico, ecc.). L'indicazione all'irradiazione sintomatica d'urgenza dell'area di ostruzione tumorale della vena cava superiore è limitata ai casi gravi di SVCS, accompagnati da ostruzione delle vie aeree, compressione del midollo spinale o rapido aumento della pressione intracranica quando l'angioplastica con palloncino è tecnicamente impossibile.

Le strategie terapeutiche variano a seconda della causa dello sviluppo della sindrome della vena cava superiore.

• Se la causa della SVCS è la sclerosi della vena dovuta alla presenza prolungata di un catetere, si esegue la dilatazione con palloncino della sezione occlusa (talvolta con successivo posizionamento di uno stent). Nei pazienti con eziologia oncologica della SVCS, lo stent rimane in sede per tutta la vita.
• In caso di trombosi occlusiva e in assenza di controindicazioni, è efficace la trombolisi sistemica (streptochinasi 1,5 milioni UI per via endovenosa in un'ora) seguita dalla somministrazione di anticoagulanti diretti (eparina sodica 5000 UI 4 volte al giorno per una settimana).
• In caso di eziologia tumorale della SVCS, un miglioramento stabile può essere atteso solo con un trattamento antitumorale specifico; la prognosi dipende direttamente dalla prognosi della malattia oncologica. Il carcinoma polmonare a piccole cellule e i linfomi non-Hodgkin, le due cause oncologiche più comuni di SVCS, sono sensibili alla chemioterapia e potenzialmente curabili. In queste patologie, la risoluzione dei sintomi della SVCS può essere prevista entro 1-2 settimane dall'inizio della terapia antitumorale. La sindrome recidiva successivamente nel 25% dei pazienti. In caso di linfomi a grandi cellule e di una massa tumorale significativa localizzata nel mediastino, viene solitamente utilizzata la chemioradioterapia combinata. L'irradiazione degli organi mediastinici è indicata per la maggior parte dei tumori insensibili alla chemioterapia o quando la struttura morfologica del tumore è sconosciuta. La remissione dei sintomi della sindrome della vena cava superiore si verifica entro 1-3 settimane dall'inizio della radioterapia.

I farmaci adiuvanti - glucocorticoidi (desametasone) - hanno una propria attività antitumorale nelle malattie linfoproliferative e possono essere utilizzati come "terapia di contenimento" presupponendo ragionevolmente un'eziologia simile della sindrome della vena cava superiore, anche prima della verifica morfologica. Gli anticoagulanti ad azione diretta sono indicati nel trattamento delle trombosi causate da cateterizzazione delle vene centrali, soprattutto quando i trombi si diffondono alle vene brachiocefaliche o succlavie. Tuttavia, in condizioni di aumentata pressione intracranica (PIC), la terapia anticoagulante aumenta il rischio di sviluppare ematomi intracranici e la biopsia tumorale in corso di terapia anticoagulante è spesso complicata da emorragia.