Sindrome della vena cava superiore

La sindrome della vena cava superiore (SVVV) è una malattia veno-occlusiva che porta a una violazione clinicamente significativa del deflusso venoso dal bacino superiore della vena cava.

Che cosa causa la sindrome della vena cava superiore?

Il 78-97% dei casi SVRV adulti è causato da malattie oncologiche. Allo stesso tempo, circa la metà dei pazienti con SVPC soffre di cancro ai polmoni e fino al 20% con linfomi non Hodgkin. Sindrome della vena cava superiore Un po 'meno si verifica nel carcinoma mammario metastatico, ancora più raramente in altri tumori maligni che colpiscono i polmoni e del mediastino (linfoma, timoma o cellule germinali tumori di Hodgkin SVPV sviluppa meno del 2% dei casi).

Le cause dello sviluppo di SVPC sono la compressione della vena cava inferiore, l'invasione tumorale, la trombosi o il cambiamento sclerotico di questa nave.

La sindrome della vena cava superiore di eziologia non tumorale è soddisfatta con:

• gozzo retrosternale,
• mediastinite purulenta,
• sarcoidosi,
• la silicosi,
• pericardite costrittiva,
• fibrosi post-traumatica,
• middleware teratome,
• fibrosi mediastinica idiopatica,
• qualsiasi malattia, è possibile sviluppare SVPV a causa di trombosi e sclerosi della vena con prolungata posizione del catetere nella vena cava superiore.

Nei bambini, la causa della sindrome della vena cava superiore - la durata della cateterizzazione della vena cava superiore, e circa il 70% dei casi SVPV associata al cancro, sono causati da diffondere linfoma grande o linfoblastica.

Sintomi della sindrome della vena cava superiore

I sintomi clinici e la gravità della sindrome della vena cava superiore dipendono dal tasso di crescita e localizzazione dell'ostruzione, dalla gravità della trombosi e dall'adeguatezza del flusso sanguigno collaterale. Di solito la sindrome si sviluppa gradualmente per un periodo di diverse settimane, con flusso sanguigno collaterale attraverso le v azygos e le vene toraciche anteriori nella vena cava inferiore.L'SVPC ha sintomi specifici e precoci.

Un sintomo specifico di SVPV è un aumento della pressione venosa nel sistema della vena cava inferiore (testa, collo, metà superiore del tronco e del braccio) sopra 200 cm di acqua. Art.

Il primo sintomo della sindrome della vena cava superiore è il collo, che non si placa nell'ortostasi della vena. Più spesso, la sindrome viene rilevata quando si verifica un persistente edema persistente del viso, del collo (sintomo di un "colletto stretto"), della metà superiore del tronco e della comparsa di dispnea. In questo caso, i pazienti spesso lamentano mal di testa, vertigini, visione offuscata, tosse, dolore toracico, debolezza generale. È possibile identificare disfagia, raucedine della voce, gonfiore dello spazio di rivestimento, gonfiore della lingua.

I sintomi peggiorano quando si è sdraiati e inclinati.

Con una significativa violazione del deflusso dalle vene della testa, sono possibili la trombosi del seno sagittale e l'edema del cervello.

In rari casi di rapido sviluppo dell'ostruzione della vena cava superiore, un aumento della pressione venosa comporta un aumento di ICP, edema cerebrale, trombosi vascolare cerebrale o ictus emorragico.

Diagnosi della sindrome della vena cava superiore

Viene effettuato un ulteriore esame strumentale per chiarire la localizzazione e il carattere di ostruzione della vena cava superiore. Il più informativo e TC, i cui risultati si può giudicare la posizione, l'estensione e la natura dell'ostruzione di una vena (trombosi venosa o la compressione delle vene dall'esterno), il flusso di sangue collaterale, nonché una conoscenza dettagliata del tumore e la sua relazione con le altre strutture del mediastino e al torace. Affinamento del tumore a seguito di CT consente biopsia percutanea transtoracica (è più sicuro di biopsia aperta o Mediastinoscopia) seguita dalla verifica morfologica del tumore.

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Trattamento della sindrome della vena cava superiore

Attività terapeutiche comuni al sindrome della vena cava superiore includono inalazione di ossigeno continuo, al fine di sedativi che abbassano MW e pressione del sistema della vena cava superiore, consentendo un miglioramento nella maggior parte dei pazienti, il riposo a letto (testata del letto del paziente deve essere elevata).

Il trattamento di emergenza è indicato nel decorso grave della sindrome della vena cava inferiore con lo sviluppo di edema cerebrale, dilatazione del palloncino della vena occlusa e stenting. In caso di successo l'operazione si osserva immediato sollievo dei sintomi SVPV qualsiasi eziologia, migliorato la qualità della vita, ed è possibile un ulteriore esame, chiarimento nosologico, verifica morfologica di trattamento adeguato specifica (terapia del tumore, la chirurgia, e così via. P.). Indicazioni per emergenza sintomatica tumore area di irraggiamento ostruzione della vena cava superiore SVPV limitato pesante, che è accompagnata da ostruzione delle vie aeree, compressione del midollo spinale, o il rapido aumento della PIC con l'impossibilità tecnica di angioplastica con palloncino.

A seconda della causa dello sviluppo della sindrome della vena cava superiore, le tattiche di trattamento sono diverse.

• Se la causa dell'SVVV è la sclerosi della vena dovuta alla lunga permanenza del catetere, viene eseguita una dilatazione del palloncino del reparto occluso (a volte seguita dallo stent). Nei pazienti con eziologia oncologica di SVPV, lo stent rimane per tutta la vita.
• Quando trombosi occlusiva e assenza di controindicazioni efficaci trombolisi sistemica (streptochinasi 1,5 milioni di unità / ora) seguito da anticoagulanti diretti (eparina durante le settimane di sodio 5000 IU 4 volte al giorno).
• Con l'eziologia tumorale di SVPV, ci si può aspettare un miglioramento duraturo solo dal trattamento antitumorale specifico, la prognosi dipende direttamente dalla prognosi della malattia oncologica. Il carcinoma polmonare a piccole cellule e il linfoma non Hodgkin, le due cause oncologiche più comuni di SVPV, sono sensibili alla chemioterapia e potenzialmente curabili. Con queste malattie, la risoluzione dei sintomi di SVPC può essere prevista entro le prossime 1-2 settimane dopo l'inizio della terapia antitumorale. La sindrome ricorre dopo il 25% dei pazienti. Quando linfomi a grandi cellule e una significativa massa tumorale di cellule localizzate nel mediastino, di solito ricorrono alla chemioradioterapia combinata. L'irradiazione degli organi mediastinici è indicata nella maggior parte dei tumori che sono insensibili alla chemioterapia o con una struttura morfologica non identificata del tumore. Il sollievo dei sintomi della sindrome della vena cava superiore si verifica entro 1-3 settimane dall'inizio dell'irradiazione.

Farmaci ausiliari - glucocorticoidi (desametasone) - hanno la loro attività anti-tumorale con malattie linfoproliferative e possono essere utilizzati come "terapia di contenimento" ad un presupposto eziologia sindrome della vena cava superiore ragionevole prima verifica morfologica. Gli anticoagulanti dell'azione diretta sono indicati nel trattamento delle trombosi causate dalla cateterizzazione delle vene centrali, specialmente quando si diffondono i trombi nelle vene brachiocefaliche o succlavia. Tuttavia, in condizioni di ICP elevata, la terapia anticoagulante aumenta il rischio di sviluppare ematomi intracranici e la biopsia tumorale con terapia anticoagulante è spesso complicata da sanguinamento da esso.