Sindrome di Arnold-Chiari.

La malformazione (anomalia congenita), o sindrome di Arnold-Chiari, è una patologia che si verifica durante la fase di formazione del futuro bambino, ovvero durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto. Questo difetto consiste in un'eccessiva compressione dell'encefalo dovuta alla discrepanza di dimensioni o alla deformazione di una determinata sezione cranica. Di conseguenza, si verifica uno spostamento del tronco encefalico e delle tonsille cerebellari all'interno del foro occipitale, dove viene rilevata la loro violazione.

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Epidemiologia

La patologia non può essere definita troppo rara: la sindrome si manifesta in circa 5 bambini ogni 100 mila nati.

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Le cause Sindrome di Arnold-Chiari

Le cause esatte dell'anomalia non sono ancora state completamente chiarite. È certo che la malattia non è associata a difetti cromosomici.

Inoltre, molti scienziati non riconoscono questa sindrome come congenita, ritenendo che la malattia possa manifestarsi anche negli adulti.

Si possono quindi distinguere due categorie di probabili cause della sindrome di Arnold-Chiari.

Cause congenite:

• Il cranio subisce cambiamenti durante lo sviluppo intrauterino: ad esempio, si forma una fossa cranica posteriore ridotta, che ostacola il normale posizionamento del cervelletto. Possono verificarsi anche altri disturbi nella crescita e nello sviluppo dell'apparato scheletrico, i cui parametri non corrispondono a quelli del cervello;
• Nell'utero si forma un foro occipitale eccessivamente grande.

Cause di natura acquisita:

• traumi al cranio e al cervello del bambino durante il travaglio;
• danno al liquido cerebrospinale del midollo spinale con stiramento del canale centrale.

Inoltre, lo sviluppo della sindrome di Arnold-Chiari è possibile anche a seguito dell'esposizione ad altri fattori o difetti.

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Patogenesi

Nell'eziologia dello sviluppo della sindrome, si distinguono alcuni fattori di rischio generalmente accettati. Pertanto, la sindrome di Arnold-Chiari nel feto può manifestarsi per i seguenti motivi:

• uso indipendente o incontrollato di farmaci da parte di una donna incinta;
• consumo di bevande alcoliche da parte di una donna incinta, nonché esposizione alla nicotina;
• infezioni virali nelle donne durante la gravidanza.

Tuttavia, l'esatta patogenesi graduale dell'anomalia non è ancora stata stabilita, il che spesso complica la possibile prevenzione della malattia.

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Sintomi Sindrome di Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold-Chiari negli adulti presenta più spesso un'anomalia di tipo I. I sintomi caratteristici dello stadio I della malattia si manifestano contemporaneamente a dolore persistente alla testa:

• dispepsia, attacchi di nausea;
• debolezza nelle braccia, parestesia;
• dolore alla colonna cervicale;
• sensazione di rumore nelle orecchie;
• instabilità nel camminare;
• diplopia;
• difficoltà a deglutire, linguaggio confuso.

I primi segni della sindrome di Arnold-Chiari allo stadio II compaiono subito dopo la nascita o durante l'infanzia. La sindrome di Arnold-Chiari in un bambino si manifesta con i seguenti disturbi:

• disturbi della deglutizione;
• disturbi respiratori, debolezza del pianto del bambino, rumori respiratori accompagnati da un fischio caratteristico.

Il terzo stadio della malattia è il più grave. Spesso si possono osservare casi fatali a seguito di un infarto cerebrale o del midollo spinale. Il terzo stadio della sindrome di Arnold-Chiari è caratterizzato dai seguenti segni:

• girando la testa, il paziente avverte perdita della vista o diplopia, talvolta vertigini e svenimenti;
• sono presenti tremori e disturbi della coordinazione;
• perdita di sensibilità in una parte o metà del corpo;
• i muscoli facciali, degli arti e del corpo si indeboliscono;
• si manifestano difficoltà nella minzione.

A seconda del grado e dei sintomi, vengono prescritti diversi tipi di trattamento della patologia.

Fasi

I gradi, o tipi, della sindrome differiscono tra loro per le caratteristiche strutturali dei tessuti cerebrali intrappolati nel canale spinale, nonché per la presenza di disturbi nella formazione degli elementi cerebrali e per la profondità dell'intrappolamento.

• Nel tipo I, la lesione si verifica relativamente in basso (nella regione cervicale) e le funzioni cerebrali rientrano nei limiti della norma.
• Nel tipo II si verifica uno spostamento del cervelletto nel foro magno, contemporaneamente alla presenza di difetti nel midollo spinale e nell'encefalo.
• Il tipo III è caratterizzato da un'ernia occipitale con dislocazione completa delle strutture cerebrali posteriori nel foro occipitale dilatato. Questo grado di sindrome di Arnold-Chiari ha la prognosi peggiore ed è fatale nella maggior parte dei casi.

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Complicazioni e conseguenze

1. Paralisi causata dalla pressione sulle strutture spinali.
2. Accumulo di liquido nel cervello (idrocefalo).
3. Formazione di una cisti o di una formazione cistica nella colonna vertebrale (siringomielia).
4. Infarto del cervello o del midollo spinale.
5. Apnea, esito fatale.

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Diagnostica Sindrome di Arnold-Chiari

Gli esami per la diagnosi della sindrome di Arnold-Chiari sono solitamente poco informativi. Per chiarire la diagnosi, può essere eseguita una puntura lombare con successiva analisi del liquido cerebrospinale.

La diagnostica strumentale della sindrome di Arnold-Chiari consiste nella prescrizione di una risonanza magnetica per immagini, che viene eseguita presso cliniche e reparti neurologici. La RM consente di esaminare la colonna cervicale, toracica e il cranio.

Gran parte delle patologie vengono rilevate durante un esame esterno: si presta attenzione all'andatura, alla presenza di sensibilità e ad altri segni caratteristici.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della sindrome di Arnold-Chiari viene effettuata con lo spostamento secondario delle tonsille cerebellari dovuto ad aumento della pressione intracranica causato da un tumore, un ematoma esteso, ecc.

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Trattamento Sindrome di Arnold-Chiari

Se il paziente non manifesta altri disturbi significativi oltre al dolore intenso, gli viene prescritta una terapia farmacologica con varie combinazioni di farmaci antinfiammatori non steroidei, nootropi e miorilassanti.

Medicinali utilizzati per alleviare le condizioni di un paziente affetto dalla sindrome di Arnold-Chiari:

Meloxicam
Dosaggio del farmaco	Prescritto per via orale 1-2 compresse al giorno.
Effetti collaterali	Dispepsia, anemia, edema.
Istruzioni speciali	Non utilizzare nei bambini di età inferiore ai 15 anni.

Piracetam
Dosaggio del farmaco	Prescritto da 30 a 160 mg per chilogrammo di peso al giorno, approssimativamente in tre somministrazioni. La terapia può durare fino a 2 mesi.
Effetti collaterali	Dispepsia, ansia, aumento della libido.
Istruzioni speciali	In caso di insonnia, la dose serale del farmaco viene trasferita a quella pomeridiana.

Ibuprofene
Dosaggio del farmaco	Assumere 200 mg fino a 4 volte al giorno.
Effetti collaterali	Dolori addominali, dispepsia, tachicardia, reazioni allergiche, sudorazione.
Istruzioni speciali	Non usare nei bambini di età inferiore ai 6 anni.

Mydocalm
Dosaggio del farmaco	Prescritto individualmente alla dose di 50-150 mg fino a 3 volte al giorno.
Effetti collaterali	Sensazione di debolezza muscolare, abbassamento della pressione sanguigna, dispepsia, reazioni allergiche.
Istruzioni speciali	Non prescritto ai bambini di età inferiore ai 6 anni.

Inoltre, vengono prescritte dosi elevate di vitamine del gruppo B. Queste vitamine partecipano attivamente alla maggior parte dei processi biochimici, garantendo il normale funzionamento del sistema nervoso. Ad esempio, la tiamina, presente nelle membrane dei neuroni, influenza significativamente i processi di recupero delle vie di conduzione nervosa danneggiate. La piridossina assicura la produzione di proteine di trasporto nei cilindri assiali e funge anche da antiossidante di alta qualità.

L'assunzione prolungata di dosi eccessive di vitamine B1 e B12 non è accompagnata da effetti collaterali. L'assunzione di vitamina B6 in quantità superiori a 500 mg al giorno può causare lo sviluppo di polineuropatia sensoriale.

Il rimedio vitaminico più comunemente utilizzato per la sindrome di Arnold-Chiari è Milgamma, un farmaco che contiene 100 mg di tiamina e piridossina e 1000 mcg di cianocobalamina. Il ciclo di trattamento inizia con 10 iniezioni del farmaco, per poi passare alla somministrazione orale.

La fisioterapia si è dimostrata un valido metodo di supporto. I neurologi solitamente raccomandano ai pazienti le seguenti procedure:

• crioterapia – attiva i sistemi regolatori dell'organismo, stimola il sistema immunitario ed endocrino, allevia il dolore;
• terapia laser – migliora la microcircolazione e la nutrizione dei tessuti nella zona danneggiata;
• terapia magnetica: aiuta ad attivare le riserve di guarigione interne del corpo.

La fisioterapia integra con successo la terapia farmacologica, consentendo di ottenere risultati positivi più duraturi.

L'omeopatia viene utilizzata con successo anche per alleviare la sindrome di Arnold-Chiari. Il principio fondamentale del trattamento omeopatico è l'uso di dosi estremamente ridotte di rimedi erboristici che agiscono contro la malattia. Le dosi dei preparati omeopatici sono chiamate "diluizioni": possono essere decimali o centesimali. Di norma, per la preparazione dei medicinali si utilizzano estratti vegetali e, soprattutto, alcol.

I rimedi omeopatici vengono utilizzati secondo le regole generalmente accettate: mezz'ora prima dei pasti o mezz'ora dopo i pasti. I granuli o il liquido devono essere tenuti in bocca per favorirne l'assorbimento.

Aneurisma	Assumere 8-10 granuli tre volte al giorno.	Allevia il dolore, lenisce, favorisce il ripristino delle fibre nervose danneggiate.
Valeriana Heel	Assumere 15 gocce tre volte al giorno.	Normalizza il sonno, allevia i sintomi psicosomatici.
Nevrotico	Assumere 8-10 granuli tre volte al giorno.	Elimina l'irritabilità, calma e attenua la manifestazione delle reazioni nevrotiche.
Vertigoheel	Assumere 1 compressa o 10 gocce tre volte al giorno.	Elimina le vertigini, allevia i sintomi dei traumi cranici.
Spigelon	Assumere 1 compressa tre volte al giorno.	Allevia il dolore e la tensione.

I medicinali omeopatici sono liberamente disponibili in vendita. Non presentano praticamente effetti collaterali, ma è fortemente sconsigliato assumere farmaci senza consultare un medico.

Se la terapia farmacologica non migliora la dinamica della sindrome di Arnold-Chiari e persistono sintomi quali parestesia, debolezza muscolare, compromissione della vista o della coscienza, il medico prescrive un trattamento chirurgico programmato o d'urgenza.

L'intervento chirurgico più comune per la sindrome di Arnold-Chiari è la craniectomia suboccipitale, che consiste nell'allargamento del foro occipitale segando un elemento dell'osso occipitale e rimuovendo l'arco vertebrale cervicale. L'operazione riduce la pressione diretta sul tronco encefalico e stabilizza la circolazione del liquido cerebrospinale.

Dopo la resezione ossea, il chirurgo esegue un intervento di chirurgia plastica della dura madre, aumentando contemporaneamente la fossa cranica posteriore. La chirurgia plastica viene eseguita utilizzando i tessuti del paziente stesso, ad esempio l'aponeurosi o parte del periostio. In alcuni casi, vengono utilizzati sostituti tissutali artificiali.

Al termine dell'operazione, la ferita viene suturata, talvolta con l'inserimento di placche stabilizzatrici in titanio. La necessità di installarle viene valutata caso per caso.

Di norma, un intervento standard dura dalle 2 alle 4 ore. Il periodo di riabilitazione è di 1-2 settimane.

Rimedi popolari

Le ricette popolari per il trattamento della sindrome di Arnold-Chiari mirano principalmente ad alleviare il dolore e a rilassare i muscoli colpiti dallo spasmo. Questo trattamento non può sostituire la terapia tradizionale, ma può integrarla efficacemente.

• Versare 200 ml di acqua calda su 2 cucchiai di erba o rizoma di altea e lasciare agire per tutta la notte. Applicare impacchi più volte al giorno fino a quando il problema non si sarà attenuato.
• Lessate un uovo di gallina, sgusciatelo ancora caldo, tagliatelo a metà e applicatelo sulla zona dolente. Toglietelo quando l'uovo si è completamente raffreddato.
• Applicare impacchi di miele naturale puro.
• Mettere in infusione 1 cucchiaio di felce con acqua bollente (200 ml), lasciare in infusione a fuoco basso per un massimo di 20 minuti. Lasciare raffreddare e assumere 50 ml prima di ogni pasto.
• Mettere in infusione 1 cucchiaio di foglie di lampone con acqua bollente (200 ml), lasciare in infusione a fuoco basso per un massimo di 5 minuti. Lasciare raffreddare e bere 5 cucchiai tre volte al giorno prima dei pasti.

Il trattamento a base di erbe aiuta a migliorare significativamente le condizioni di un paziente con sindrome di Arnold-Chiari. Oltre ad alleviare il dolore, le erbe normalizzano il funzionamento del sistema nervoso, migliorano l'umore e il sonno.

• Prendi 1 cucchiaio di ingredienti secchi di anice, basilico e prezzemolo, versali in 700 ml di acqua bollente, lascia in infusione per 2 ore e filtra. Assumi 200 ml al mattino, pomeriggio e sera prima dei pasti.
• Versare 700 ml di acqua su una miscela in parti uguali di salvia, timo e finocchio (3 cucchiai). Lasciare in infusione per un massimo di 2 ore, filtrare e assumere un bicchiere tre volte al giorno prima dei pasti.
• Preparare una miscela di melissa, basilico e rosmarino (2 cucchiai ciascuno) in 750 ml di acqua bollente. Lasciare in infusione e filtrare, quindi assumere 200 ml tre volte al giorno prima dei pasti.

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Esercizi kinesiologici

La ginnastica chinesiologica è una serie speciale di esercizi fisici che stabilizzano il sistema nervoso umano. Questi esercizi possono essere utilizzati per alleviare le condizioni dei pazienti con sindrome di Arnold-Chiari di primo grado. Come dimostrato dagli studi, praticando la ginnastica chinesiologica anche solo una volta ogni 7 giorni, è possibile ottenere un miglioramento della percezione del mondo e del benessere, alleviare gli effetti dello stress, eliminare l'irritabilità, ecc.

Inoltre, le lezioni aiutano a stabilire il lavoro sincrono degli emisferi cerebrali, migliorando la capacità di concentrazione e di memorizzazione delle informazioni.

Il ciclo di esercizi dura da uno e mezzo a due mesi, 20 minuti al giorno.

• Si consiglia di accelerare gradualmente il ritmo degli elementi ginnici.
• Si consiglia di eseguire la maggior parte degli esercizi con gli occhi chiusi (per aumentare la sensibilità di alcune aree del cervello).
• Si consiglia di abbinare esercizi che coinvolgono gli arti superiori a movimenti oculari sincroni.
• Durante i movimenti respiratori dovresti cercare di includere la visualizzazione.

Come dimostra la pratica, i corsi di kinesiologia, oltre a sviluppare la conduzione nervosa, procurano molto piacere ai pazienti.

Prevenzione

A causa della mancanza di informazioni necessarie sull'eziologia della sindrome di Arnold-Chiari, è piuttosto difficile stabilire una prevenzione specifica della malattia. Tutto ciò che si può fare è informare i futuri genitori sulla necessità di condurre uno stile di vita sano, nonché sulle possibili conseguenze del fumo e del consumo di alcol.

Per dare alla luce un bambino sano, la futura mamma dovrebbe attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• seguire una dieta completa ed equilibrata;
• smettere di fumare e di bere alcolici;
• Non automedicarti e segui scrupolosamente i consigli e le istruzioni del tuo medico.

Queste regole devono essere rispettate non solo se sei già incinta, ma anche se stai pianificando una gravidanza.

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Previsione

I pazienti con malattia di primo o secondo grado possono condurre una vita normale, in assenza di sintomi clinici pronunciati. Se si osservano problemi di natura neurologica, al paziente viene prescritto un intervento chirurgico d'urgenza (che, tuttavia, non sempre consente il ripristino di alcune funzioni neurologiche).

Il terzo grado della patologia si conclude nella stragrande maggioranza dei casi con la morte del paziente.

Se la sindrome di Arnold-Chiari viene ignorata, i disturbi aumenteranno, invalidando gradualmente alcune parti della colonna vertebrale e portando prima o poi alla paralisi.