Sindrome di Heller: sintomi, diagnosi, trattamento

La sindrome di Heller (sinonimi: altro disturbo disintegrativo dell'infanzia, demenza infantile, psicosi disintegrativa) è una demenza a rapida progressione nei bambini piccoli (dopo un periodo di sviluppo normale) con perdita di abilità acquisite in precedenza e compromissione del funzionamento sociale, comunicativo e comportamentale.

Codice ICD-10

F84.3 Altro disturbo disintegrativo dell'infanzia.

Epidemiologia

Non sono disponibili dati precisi sulla prevalenza. L'eziologia e la patogenesi sono sconosciute. Si presume che la malattia sia causata da un virus filtrabile.

Sintomi della sindrome di Heller

Fino a 2-3 anni, i bambini si sviluppano normalmente; successivamente, nel corso di 5-12 mesi, le competenze acquisite in precedenza vengono perse, il linguaggio è compromesso, si nota una regressione nel livello di gioco e nel comportamento adattivo e spesso si perde il controllo sulle funzioni intestinali e vescicali. A ciò si accompagna un'interruzione del funzionamento sociale, più tipica dell'autismo infantile che del declino intellettivo. Non vi è alcun interesse per l'ambiente o per la comunicazione con le persone, e sono caratteristiche azioni stereotipate ripetute. Il periodo di sviluppo progressivo viene sostituito da una fase di stallo con successivi lievi miglioramenti.

Il trattamento della sindrome di Heller è sintomatico.

La prognosi è sfavorevole.

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