Sindrome di Küttner

La sindrome di Kuttner (sinonimi: infiammazione sclerosante delle ghiandole salivari sottomandibolari, "tumore infiammatorio" di Kuttner) è stata descritta nel 1897 da H. Kuttner come una malattia caratterizzata dall'ingrossamento simultaneo di entrambe le ghiandole sottomandibolari, il cui quadro clinico ricorda un processo tumorale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cause della sindrome di Kuettner

L'eziologia della malattia è sconosciuta. Attualmente, i medici presumono che la causa sia il diabete mellito, probabilmente di tipo 1. La malattia è spesso un precursore dello sviluppo del diabete, che può essere clinicamente diagnosticato in una fase successiva, dopo la diagnosi di scialoadenite.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sintomi della sindrome di Kuettner

I pazienti sono preoccupati per il gonfiore indolore dei tessuti molli nelle aree sottomandibolari, il cui quadro clinico ricorda quello di un tumore benigno. Durante la visita, si riscontra una violazione della conformazione facciale dovuta al gonfiore simmetrico dei tessuti molli nelle aree sottomandibolari.

I pazienti si rivolgono ripetutamente alle cliniche per farsi asportare una delle ghiandole sottomandibolari a causa di un "presunto tumore". Dopo aver ricevuto i risultati di uno studio patomorfologico, è stata riscontrata un'infiammazione cronica delle ghiandole salivari (come nel caso di Kuttner), quindi i pazienti sono stati indirizzati a uno specialista, che ha evidenziato le difficoltà di diagnosi differenziale di questa patologia.

La pelle non cambia colore e la palpazione rivela ghiandole sottomandibolari dense, indolori e relativamente mobili. I linfonodi regionali rimangono nella norma anatomica. La bocca si apre liberamente. La mucosa rimane di colore rosa pallido. Si osserva una riduzione della secrezione dai dotti sottomandibolari, a volte significativa. Nella fase avanzata, la ghiandola può essere intimamente adiacente o fondersi con la mucosa del cavo orale. La temperatura corporea rimane nei limiti normali e le condizioni generali non cambiano.

Diagnosi della sindrome di Kuettner

L'esame patomorfologico delle ghiandole salivari asportate rivela un'infiammazione interstiziale cronica della ghiandola salivare, una marcata proliferazione del tessuto connettivo e, in alcuni punti, una marcata infiltrazione di piccole cellule. I lobuli della ghiandola salivare sono conservati, ma sono compressi dal tessuto connettivo e dall'infiltrazione di piccole cellule.

La sialometria mostra una riduzione dell'attività funzionale delle ghiandole salivari, a volte piuttosto pronunciata. L'esame citologico del secreto consente di identificare singole cellule infiammatorie. Gli scialogrammi mostrano una marcata sclerosi della ghiandola: i dotti di medio e piccolo calibro non sono riempiti di mezzo di contrasto a causa della loro compressione da parte del tessuto connettivo, il parenchima non è definito, i dotti di primo ordine sono visibili.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Trattamento della sindrome di Kuettner

Il trattamento dei pazienti con sindrome di Kuttner è un compito difficile. Lunghi cicli di blocco con novocaina e mexidol vengono utilizzati nell'area delle ghiandole sottomandibolari. Talvolta si può ottenere un buon effetto dopo l'ossigenoterapia iperbarica. È possibile ottenere un effetto terapeutico a breve termine dopo l'uso di antispastici. La terapia con corticosteroidi e la radioterapia sono inefficaci. La tattica precedentemente proposta di asportazione chirurgica delle ghiandole è inappropriata.

La prognosi della sindrome di Kuettner è favorevole e il recupero è graduale dopo il trattamento.

Alcuni autori classificano la scialoadenite come una disfunzione delle ghiandole salivari di origine non chiara, in cui il sintomo principale è la xerostomia o ipersalivazione.