Sintomi della malattia di Itenko-Cushing

Nei pazienti, la pelle è sottile, asciutta, sul viso, sul petto e sul retro del colore viola-cianotico. Il pattern venoso sul petto e sulle gambe è chiaramente visibile. C'è acrocianosi. Sulla pelle dell'addome, le superfici interne delle spalle, delle cosce, nella regione delle ghiandole mammarie appaiono ampie strie di rosso-viola. Spesso c'è l' iperpigmentazione della pelle, spesso in punti di attrito. Sulla schiena, sul petto e sul viso ci sono eruzioni pustolose, ipertricosi. I capelli sulla testa cadono spesso, e la calvizie nelle donne è nota nel tipo maschile. C'è una maggiore tendenza alla foruncolosi e allo sviluppo dell'erisipela.

C'è un'eccessiva deposizione di grasso nel collo, nel tronco, nell'addome e nel viso, che diventa una "luna piena". Nell'area delle vertebre toraciche superiori, ci sono depositi di grasso sotto forma di una gobba. Gli arti sono sottili, perdono la loro forma normale.

L'obesità di vari gradi nella malattia di Itenko-Cushing è osservata in più del 92% dei casi. Nei pazienti con carenza di obesità, viene espressa una ridistribuzione del grasso sottocutaneo con una posizione predominante nel torace e nell'addome.

L'ipertensione arteriosa è uno dei primi e sintomi permanenti nella malattia di Itenko-Cushing. Sia l'aumento della pressione sistolica e diastolica. Spesso l'innalzamento della pressione sanguigna per lungo tempo è l'unico sintomo della malattia. I cambiamenti nel sistema cardiovascolare sono spesso leader nella clinica della malattia di base e sono la causa della disabilità e la maggior parte dei decessi.

Spesso, la sindrome dell'ipertensione è complicata dal danno ai vasi della retina degli occhi, del cuore, dei reni, come nell'ipertensione. I pazienti con malattia di Isenko-Cushing, di regola, sperimentano insufficienza cardiovascolare con tachicardia, aritmia, dispnea, gonfiore e ingrossamento del fegato. Spostamenti metabolici ed elettrolitici, predominanza nel muscolo cardiaco dei processi di disgregazione proteica e ipopotassiemia contribuiscono nei pazienti con ipertensione al rapido sviluppo dell'insufficienza circolatoria.

Nella maggior parte dei pazienti vengono rilevati vari segni ECG di disturbi metabolici nel muscolo cardiaco, si nota la cardiopatia elettrolita-steroidea.

La lesione scheletrica osteoporotica si verifica in oltre l'80% dei pazienti con malattia di Iscenko-Cushing ed è una delle più recenti e gravi manifestazioni della malattia. Se la malattia inizia nell'infanzia, c'è un ritardo nella crescita, poiché il cortisolo inibisce lo sviluppo della cartilagine epifisaria. Il grado di sviluppo dell'osteoporosi determina in alcuni casi la gravità della condizione dei pazienti e le fratture ossee e la sindrome da dolore grave sono spesso la causa di sofferenze atroci. Cambiamenti simili nel sistema osseo in un certo numero di casi si verificano come complicazione della terapia con glucocorticoidi di malattie non endocrine. La colonna toracica e lombare, le costole, lo sterno e le ossa del cranio sono più spesso colpite. Nei casi più gravi, l'osteoporosi si sviluppa nelle ossa piatte e tubolari. I cambiamenti osteoporotici espressi nella colonna vertebrale sono accompagnati da una diminuzione dell'altezza delle vertebre e delle loro fratture da compressione, che possono verificarsi anche con un piccolo sforzo fisico o traumatico, e spesso senza alcuna causa apparente.

La formazione di ulcere trofiche, lesioni pustolose della pelle, sviluppo di pielonefrite cronica, sepsi si verifica perché i corticosteroidi sopprimono l'immunità specifica. Questo porta allo sviluppo dell'immunodeficienza secondaria. Con la malattia, il numero totale di linfociti diminuisce, la loro attività di interferone diminuisce, il numero di cellule T e B nel sangue e la milza diminuiscono e si osserva l'involuzione del tessuto linfoide.

Nei pazienti, il metabolismo dei carboidrati è disturbato, spesso manifestato da una diminuzione della tolleranza al glucosio; Glucosuria, iperglicemia e diabete mellito sono noti. Il tipo diabetico della curva nel campione per la tolleranza al glucosio è rivelato in metà dei pazienti, e il diabete mellito apparente - nel 10-20% del numero totale di pazienti. L'iperglicemia con la malattia di Isenko-Cushing si sviluppa in uno scenario caratterizzato da elevati livelli di cortisolo, glucagone, somatostatina e relativo deficit di insulina. Emoglobina glicosilata A come un indicatore del metabolismo del glucosio è elevato in molti pazienti con la malattia Cushing ed è uno dei primi test per la diagnosi di diabete. Il diabete steroideo causato da un eccesso di glucocorticoidi differisce dal diabete mellito dall'insulino-resistenza, una manifestazione molto rara di chetoacidosi e relativamente facilmente regolata dalla dieta e dalla somministrazione di biguanidi.

I disturbi sessuali sono uno dei primi e persistenti sintomi della malattia di Itenko-Cushing. Sono associati a una diminuzione della funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria e ad un aumento della secrezione di testosterone da parte delle ghiandole surrenali. Nelle donne, vi sono violazioni del ciclo mestruale sotto forma di opsoniformi e amenorrea. Se l'insorgenza della malattia si riferisce al periodo della pubertà, allora le mestruazioni o non si verificano, o vengono dopo. Spesso c'è una infertilità secondaria. Allo stesso tempo, alcuni pazienti hanno un ciclo mestruale ovulatorio, può verificarsi una gravidanza. Per la disfunzione sessuale spesso unito l'acne, irsutismo, che si manifesta nella crescita di peli sul labbro superiore, mento, torace, schiena, gambe, la linea bianca del ventre, a volte si sviluppa tipo di corpo virilnoe. La combinazione della gravidanza e della malattia di Itenko-Cushing è indesiderabile sia per la salute della madre che per il feto. Spesso ci sono aborti spontanei in gravidanza precoce e parto prematuro.

Dopo la scomparsa dei segni di ipercorticismo, la gravidanza e il parto procedono in modo più sicuro. I pazienti con malattia di Cushing, che ha rimosso le ghiandole surrenali, con la terapia adeguata sostituzione, gravidanza e il parto non causano complicanze maggiori. I bambini, osservati per due decenni, non hanno alcuna deviazione. La gravidanza nei pazienti sottoposti a irradiazione della ghiandola pituitaria è raccomandata non prima di 2 anni dopo. Abbastanza spesso dopo la gravidanza, l'aborto e il parto, si verifica una recidiva della malattia. Gli uomini spesso soffrono di impotenza e diminuzione del desiderio sessuale. L'iperpigmentazione della pelle sul collo, i gomiti, l'addome si verifica nel caso della malattia di Itenko-Cushing nel 10% dei casi. L'eccessiva deposizione di melanina nella pelle è un indicatore clinico dell'aumentata secrezione di ormone adrenocorticotropo e melanotropo.

Questa malattia è spesso accompagnata da cambiamenti emotivi e disturbi mentali. Sono molto diversi, dai disturbi dell'umore alla psicosi grave. A volte la psicosi acuta richiede un trattamento speciale in condizioni di ospedali psicosomatici. Il trattamento della malattia di base porta solitamente alla normalizzazione dell'attività mentale.

Aumento della secrezione di ACTH e suoi frammenti influenzano serotonina processo livello di memorizzazione coinvolta nella patogenesi di alcuni disturbi comportamentali, ridotta funzione cognitiva. Le correlazioni sono state trovate tra il grado di gravità dei disturbi mentali e i livelli ematici di ACTH e cortisolo.

Malattia Itenko-Cushing può essere lieve, moderata e grave. La forma lieve è caratterizzata da moderata gravità dei sintomi della malattia. Alcuni sintomi (osteoporosi, disfunzione mestruale) possono essere assenti. Per la malattia di gravità moderata, tutti i sintomi sono comuni, ma senza complicanze. In forma grave, insieme con lo sviluppo dei sintomi della malattia sono varie complicazioni osservati, insufficienza cardiopolmonare, renali ipertensiva, fratture patologiche, di transizione il diabete di steroidi nella vera, debolezza muscolare progressiva associata ad atrofia muscolare e ipopotassiemia, gravi disturbi mentali.

Il decorso della malattia di Itenko-Cushing può essere progressivo e torpido. Il decorso progressivo è caratterizzato da uno sviluppo rapido (entro pochi mesi) e da un ulteriore aumento di tutti i sintomi e delle loro complicanze. I pazienti perdono rapidamente la loro capacità di lavorare. Con la corrente torpida c'è uno sviluppo graduale della malattia.

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