Diagnosi della malattia di Itenko-Cushing

La diagnosi della malattia di Itenko-Cushing si basa su dati clinici, radiologici e di laboratorio.

I metodi di indagine a raggi X sono di grande importanza nella diagnosi. Con il loro aiuto, si rivela l'osteoporosi dello scheletro di gravità variabile (nel 95% dei pazienti). La dimensione della sella turca può indirettamente caratterizzare lo stato morfologico della ghiandola pituitaria, la sua grandezza. A microadenomi ipofisari (circa il 10% di tutti i casi) la sella aumenta di dimensioni. I microadenomi possono essere rilevati con computer e risonanza magnetica (60% dei casi) e con adenomectomia chirurgica (90% dei casi).

Gli esami radiografici delle ghiandole surrenali sono eseguiti con vari metodi: ossigeno-suprasarentgenografia, angiografia, computer e risonanza magnetica. La soprarentgenografia eseguita in condizioni di pneumoperitoneo è il modo più accessibile di visualizzazione delle ghiandole surrenali, ma è spesso difficile giudicare il loro vero aumento, in quanto sono circondate da uno strato denso di tessuto adiposo. Uno studio angiografico delle ghiandole surrenali con determinazione simultanea del contenuto di ormoni nel sangue prelevato dalle vene surrenali fornisce informazioni affidabili sullo stato funzionale di queste ghiandole. Ma questo metodo invasivo non è sempre sicuro per i pazienti con la malattia di Isenko-Cushing.

La visualizzazione delle ghiandole surrenali con l'aiuto della tomografia computerizzata ci permette di determinare la loro forma, dimensione e struttura. Questo metodo ha un grande potenziale e può essere applicato senza rischi nei pazienti gravi e nei casi in cui altri metodi sono controindicati. Con la malattia di Isenko-Cushing, l'iperplasia della ghiandola surrenale si riscontra in più della metà dei casi. Tomografia computerizzata permette di identificare nello spessore o sulla periferia di un unico o più adenomi surrenalici (makroadenomatoz secondario) formato 0,3-1 cm. Nei casi in cui le ghiandole surrenali non sono aumentati, v'è un aumento di densità di una o entrambe le ghiandole surrenali.

La tomografia ad ultrasuoni è uno studio semplice e non invasivo delle ghiandole surrenali, ma con questo metodo non è sempre possibile rilevare in modo affidabile l'ingrandimento delle ghiandole con la loro iperfunzione.

Quando l'imaging radioisotopo per produrre immagini di radioisotopo applicati metodo surrenale utilizzando la somministrazione endovenosa di 19-iodo-colesterolo marcato con ¹³¹ I. Radioisotope permette la visualizzazione surrenalica iperplasia immettili nel caso della malattia bidirezionale di Cushing da maggiore accumulo dell'isotopo .. In casi tumori ( glyukosterom) riceve un'immagine della sola ghiandola, dove c'è un tumore, poiché la ghiandola surrenale opposta è atrofizzata.

Per studiare la funzione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene, vengono utilizzati metodi radioimmuni per determinare il contenuto di ormoni nel sangue e nelle urine. Con la malattia di Itenko-Cushing, il contenuto di cortisolo e ACTH nel sangue aumenta e vi è una violazione del ritmo della loro secrezione (non ci sono livelli notturni di riduzione degli ormoni). La velocità di produzione del cortisolo da parte delle ghiandole surrenali nei pazienti è aumentata di 4-5 volte rispetto alle persone sane.

Il più utilizzato nella clinica ha ricevuto definizione escrezione urinaria giornaliera di 17-idrossicorticosteroidi (ACS-17) - il cortisolo, il cortisone, e dei loro metaboliti e neutri 17-chetosteroidi (17-KS) - deidroepiandrosterone, Androsterone e etioholanolona. L'escrezione di 17-ACS con urina nel caso della malattia di Itenko-Cushing è sempre aumentata. Determinazione delle frazioni 17-ACS pazienti con pituitaria Cushing ha mostrato che il contenuto di cortisolo libero nelle urine è significativamente più alta rispetto ai controlli sani. Il contenuto di 17-KS iperplasia surrenalica sia a elevata, o è nel range di normalità, un aumento dei livelli di testosterone nelle donne.

Il contenuto di 17-ACS nelle urine viene determinato prima e dopo la somministrazione di ACTH, methopirone, desametasone e CRH. Nei pazienti con malattia di Isenko-Cushing, l'introduzione di ACTH, metopirone e CRH aumenta l'escrezione di 17-ACS di 2-3 volte rispetto al basale, in contrasto con i pazienti con tumori della corteccia surrenale. Il test con desametasone si basa sull'inibizione della secrezione di ACTH da alte concentrazioni di corticosteroidi nel sangue secondo il principio del meccanismo di feedback. Il desametasone viene prescritto a 2 mg ogni 6 ore per 2 giorni. Nel caso della malattia di Itenko-Cushing, si osserva una diminuzione dell'escrezione di 17-ACS di oltre il 50% e non cambia con i tumori.

Diagnosi differenziale della malattia di Itenko-Cushing. La diagnosi differenziale deve essere fatta con la sindrome di Cushing causata da un tumore della corteccia surrenale (corticosteroma) o tumori che producono sostanze CRF-like, o displasia adrenocorticale osservato in adolescenza e giovane età; con dispituitarism ipercortisolismo funzionali alla pubertà, obesità di adolescenza e dove scorre l'ipertensione, smagliature, disturbi del metabolismo dei carboidrati, e le donne - in violazione del ciclo mestruale. L'ipercorticismo funzionale può essere osservato con l'alcolismo e durante la gravidanza.

Sindrome di Cushing nelle manifestazioni cliniche della malattia non differisce, così la diagnosi di tali malattie sono di grande importanza e scansione studi radiografici surrenale, così come saggi funzionali con IRC, CRH, metopironom e desametasone. I metodi radiografici e radioisotopici consentono di determinare la localizzazione del tumore, che è importante per il metodo chirurgico di trattamento. Campioni con ACTH metopironom, desametasone e CRH non alterano il contenuto di 17-ACS nelle urine, come ormoni prodotti tumorali non dipende dal rapporto ipotalamo-pituitario.

La più difficile è la diagnosi della sindrome causata da tumori nella localizzazione surrenalica ed extrapiptopilica. A volte il metodo a raggi X consente di identificare un tumore di una o un'altra localizzazione, ad esempio mediastino e polmoni.

Dalla malattia di Itenko-Cushing, l'ipercorticismo, che si osserva in giovane età, dovrebbe essere distinto. Sono descritte le cosiddette forme familiari, caratterizzate da displasia nodulare della ghiandola surrenale e una diminuzione della secrezione di ACTH. Le principali manifestazioni della malattia comprendono l'osteoporosi grave, la bassa statura, il rallentamento dello sviluppo sessuale, in ritardo rispetto all'età dell'osso. Nella ricerca del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene rivelato alti livelli di cortisolo nel plasma durante il giorno e un ridotto contenuto di ACTH, nessuna reazione all'introduzione di ACTH adrenocorticale, desametasone e metopirona indicando secrezione autonoma di ormoni della corteccia surrenale. Si suggerisce che questa forma della sindrome sia associata a un difetto congenito.

Dalla malattia e la sindrome di Cushing è anche necessario distinguere ipercortisolismo funzionale, che si verifica in pazienti con obesità, dispituitarism giovanile, le donne in gravidanza e persone affette da alcolismo cronico.

Dalla malattia di Cushing è diverso e l'adolescenza e la giovinezza dispituitarism manifestato disfunzione del sistema ipotalamo-ipofisario. È caratterizzato da obesità uniforme, rosa, strie sottili, ipertensione arteriosa, molto spesso transitoria. Stria e ipertensione possono scomparire spontaneamente o con perdita di peso. In contrasto con la malattia di Itenko-Cushing, i pazienti sono sempre normali o di alta crescita. Con la malattia non ci sono cambiamenti nella struttura ossea, la differenziazione e la crescita dello scheletro sono accelerate. Tutto questo indica la prevalenza di processi anabolici in dispituitarism, mentre nella malattia e la sindrome di Cushing che ha sviluppato durante l'adolescenza, dominata da processi catabolici: ritardo di crescita e di sviluppo scheletrico, ritardo di ossificazione "zone di crescita" l'atrofia del sistema muscolare. Se osservata dispituitarism tasso secrezione di cortisolo normale o leggermente aumentato, senza aumento del contenuto urine cortisolo invariato e diminuzione ACS-17 dopo la somministrazione di basse dosi di desametasone (8 mg del farmaco per 2 giorni).

Negli adulti, è necessario differenziare il complesso dei sintomi, caratterizzato da obesità e striature, dalla malattia di Itenko-Cushing. Come risultato di un aumento significativo del peso corporeo, il metabolismo dei carboidrati viene interrotto nei pazienti e si sviluppa la sindrome da ipertensione. Va sottolineato che in questa malattia, a differenza della malattia di Itenko-Cushing, l'osteoporosi non è mai stata trovata. Nella formulazione della diagnosi, è stata attribuita un'importanza decisiva alla definizione della funzione della corteccia surrenale. Con l'obesità nei pazienti, la velocità giornaliera della secrezione di cortisolo da parte della corteccia surrenale è aumentata di un fattore di 1,5-2 rispetto alle persone sane con peso corporeo normale. Ma c'è una reazione normale a una piccola prova con desametasone, che, insieme ad altri sintomi, esclude la malattia di Itenko-Cushing. L'ipercortismo nell'obesità è anche chiamato reattivo, come con l'adiposità, la funzione delle ghiandole surrenali è normalizzata.

Quando la gravidanza è di solito aumentata la funzione del sistema pituitario-surrenale. È dimostrato che la proporzione media della ghiandola pituitaria, che non è sufficientemente funzionale negli adulti, aumenta di volume durante la gravidanza e aumenta la secrezione di ACTH. I sintomi di ipercortisosi nelle donne in gravidanza non compaiono, poiché l'eccesso di cortisolo si deposita come conseguenza dell'aumentata secrezione di glucocorticoidi leganti le proteine della transcortina. Molto raramente dopo il parto, si possono osservare manifestazioni incomplete di ipercorticismo, che, di regola, possono regredire indipendentemente.

Con l'alcolismo cronico, il cosiddetto falso ipercorticismo si sviluppa con manifestazioni cliniche della malattia di Itenko-Cushing. L'emergenza dell'ipercorticismo in questi casi è associata a compromissione della funzionalità epatica e ad un metabolismo perverso degli ormoni. Inoltre, è possibile che i metaboliti dell'alcol possano causare la stimolazione della funzione della corteccia surrenale e alterare le concentrazioni di amine cerebrali biogeniche coinvolte nella regolazione della secrezione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria. L'astinenza da alcol è talvolta accompagnata da una riduzione dei sintomi di ipercorticazione.

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