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Malattia di Icenko-Cushing: panoramica informativa
Ultima recensione: 05.07.2025
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La malattia di Itsenko-Cushing è una delle malattie neuroendocrine più gravi, la cui patogenesi si basa sulla violazione dei meccanismi regolatori che controllano il sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. La malattia si sviluppa più frequentemente tra i 20 e i 40 anni, ma si manifesta anche nei bambini e negli over 50. Le donne si ammalano 5 volte più spesso degli uomini.
La malattia prese il nome dagli scienziati. Nel 1924, il neurologo sovietico N.M. Itsenko di Voronezh descrisse due pazienti con danni alla regione interstizio-ipofisaria. Il chirurgo americano Harvey Cushing descrisse nel 1932 una sindrome clinica chiamata "basofilismo ipofisario".
La malattia di Itsenko-Cushing deve essere distinta dalla sindrome di Itsenko-Cushing. Quest'ultimo termine viene utilizzato in caso di tumore surrenale (benigno o maligno) o tumore ectopico di vari organi (bronchi, timo, pancreas, fegato).
[ Cause e patogenesi
Le cause della malattia non sono state ancora stabilite. Nelle donne, la malattia di Itsenko-Cushing si manifesta più spesso dopo il parto. L'anamnesi dei pazienti di entrambi i sessi include traumi cranici, commozioni cerebrali, lesioni craniche, encefalite, aracnoidite e altre lesioni del sistema nervoso centrale.
La base patogenetica della malattia di Itsenko-Cushing è un'alterazione del meccanismo di controllo della secrezione di ACTH. A causa di una diminuzione dell'attività dopaminergica, responsabile dell'effetto inibitorio sulla secrezione di CRH e ACTH, e di un aumento del tono del sistema serotoninergico, il meccanismo di regolazione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene e il ritmo giornaliero della secrezione di CRH-ACTH-cortisolo vengono alterati; il principio di "feedback" con un aumento simultaneo dei livelli di ACTH e cortisolo cessa di funzionare; la reazione allo stress scompare: un aumento del cortisolo sotto l'influenza dell'ipoglicemia insulinica.
Sintomi della malattia di Itsenko-Cushing
La pelle dei pazienti è sottile, secca e viola-cianotica su viso, torace e schiena. Il quadro venoso su torace e arti è chiaramente visibile. Si osserva acrocianosi. Ampie strie rosso-violacee compaiono sulla pelle dell'addome, della parte interna delle spalle, delle cosce e nell'area delle ghiandole mammarie. Si osserva spesso iperpigmentazione cutanea, più frequentemente nelle aree di sfregamento. Eruzioni cutanee pustolose e ipertricosi compaiono su schiena, torace e viso. I capelli cadono spesso e nelle donne si nota calvizie secondo il quadro maschile. Vi è una maggiore predisposizione alla foruncolosi e allo sviluppo di erisipela.
Si osserva un accumulo eccessivo di grasso su collo, tronco, addome e viso, che assume l'aspetto di una "luna piena". Nella zona delle vertebre toraciche superiori, si osservano accumuli di grasso a forma di gobba. Gli arti sono sottili e perdono la loro forma normale.
Diagnosi della malattia di Itsenko-Cushing
La diagnosi della malattia di Itsenko-Cushing viene effettuata sulla base di dati clinici, radiologici e di laboratorio.
Le metodiche di esame radiografico sono di grande importanza nella diagnosi. Contribuiscono a rilevare l'osteoporosi scheletrica di varia gravità (nel 95% dei pazienti). Le dimensioni della sella turcica possono caratterizzare indirettamente lo stato morfologico dell'ipofisi, ovvero le sue dimensioni. In caso di microadenomi ipofisari (circa il 10% di tutti i casi), la sella turcica aumenta di dimensioni. I microadenomi possono essere rilevati mediante tomografia computerizzata e risonanza magnetica (60% dei casi) e mediante adenomectomia chirurgica (90% dei casi).
Gli esami radiografici delle ghiandole surrenali vengono eseguiti utilizzando diverse metodiche: sovraradiografia con ossigeno, angiografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica. La sovraradiografia eseguita in condizioni di pneumoperitoneo è il metodo più accessibile per visualizzare le ghiandole surrenali, ma è spesso difficile valutarne il reale ingrossamento, poiché sono circondate da uno spesso strato di tessuto adiposo. L'esame angiografico delle ghiandole surrenali con contemporanea determinazione del contenuto ormonale nel sangue prelevato dalle vene surrenali fornisce informazioni affidabili sullo stato funzionale di queste ghiandole. Tuttavia, questo metodo invasivo non è sempre sicuro per i pazienti con malattia di Itsenko-Cushing.
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Trattamento della malattia di Itsenko-Cushing
Per trattare la malattia si utilizzano metodi patogenetici e sintomatici. I metodi patogenetici mirano a normalizzare il rapporto ipofisi-surrene, mentre i metodi sintomatici mirano a compensare i disturbi metabolici.
La normalizzazione della produzione di ACTH e cortisolo si ottiene mediante irradiazione ipofisaria, adenomectomia chirurgica o bloccanti del sistema ipotalamo-ipofisario. Ad alcuni pazienti viene asportata una o entrambe le ghiandole surrenali e vengono prescritti inibitori della biosintesi ormonale nella corteccia surrenale. La scelta del metodo dipende dal grado di espressione e dalla gravità delle manifestazioni cliniche della malattia.