Iperpigmentazione della pelle

L'interruzione della melanogenesi porta o a un'eccessiva formazione di melanina, o a una significativa diminuzione del suo contenuto o alla sua completa scomparsa: depigmentazione.

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Patogenesi

L'esame istologico della pelle rivela ipercheratosi con tappi cornei all'imbocco dei follicoli piliferi, talvolta alterazioni atrofiche dell'epidermide e degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale. Nel derma, di norma, si osserva una reazione infiammatoria di grado variabile; nelle cellule dello strato basale dell'epidermide, così come nei melanociti, il contenuto di melanina è aumentato, in particolare nel citoplasma dei macrofagi del terzo superiore del derma, o melanofagi. I capillari superficiali sono dilatati, il che si manifesta clinicamente con teleangectasie. Attorno ad essi sono visibili piccoli infiltrati, costituiti principalmente da linfociti con una miscela di basofili tissutali.

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Sintomi iperpigmentazione cutanea

L'iperpigmentazione limitata comprende lentiggini, cloasma, macchie pigmentarie color caffè-latte, lentiggini semplici e senili, nevo di Becker, melanosi iatrogena e iperpigmentazione post-infiammatoria.

Le lentiggini sono piccole macchie pigmentate (2-4 mm) di colore marrone chiaro dai contorni sfumati. Compaiono a qualsiasi età sulle zone esposte della pelle, soprattutto nelle persone con capelli chiari e pelle chiara, si scuriscono sotto l'effetto della luce solare e scompaiono in inverno.

Patomorfologia. Si riscontra iperpigmentazione delle cellule epidermiche, in particolare dello strato basale. Non è presente proliferazione di melanociti.

Istogenesi. Sotto l'influenza delle radiazioni ultraviolette, si verifica un aumento della sintesi di melanina nell'epidermide e del suo accumulo nei melanociti e nei cheratinociti.

Il cloasma è una macchia pigmentata di grandi dimensioni che si verifica a causa di disfunzioni epatiche, endocrinopatie, gravidanza e malattie degli annessi cutanei nelle donne.

Patomorfologia. Si nota un aumento del contenuto di melanina nelle cellule epidermiche.

La lentigo simplex è una lesione maculata con un diametro da 1 a 3 mm, dai contorni netti, di colore marrone scuro o nero. Compare a qualsiasi età, compresa l'infanzia, su aree aperte del corpo.

Patomorfologia. Il numero di melanociti nello strato basale dell'epidermide è aumentato, ma a differenza del nevo marginale, non formano "nidi". Allo stesso tempo, i melanociti solitamente aumentano di dimensioni. Allo stesso tempo, si osserva un aumento del numero e dell'allungamento delle escrescenze epidermiche (iperplasia lentigginosa dell'epidermide). Il contenuto di melanina nello strato basale è aumentato. Nel derma - piccoli infiltrati linfocitari e singoli melanofagi.

Istogenesi. L'iperpigmentazione cutanea si basa sulla proliferazione locale dei melanociti.

Nello xeroderma pigmentoso, o lentigginosi periorifiziale, si osserva una diffusa iperpigmentazione lentigginosa.

Lo xeroderma pigmentoso è una malattia eterogenea, prevalentemente autosomica recessiva, caratterizzata da aumentata fotosensibilità, sviluppo di pigmentazione e atrofia cutanea, fotofobia, sintomi neurologici, decorso progressivo con un rischio molto elevato di sviluppare tumori cutanei. L'aumentata sensibilità delle cellule ai raggi ultravioletti è dovuta a una compromissione della riparazione del DNA ed è possibile un'insufficienza dell'escissione endonucleasica dei dimeri di pirimidina. Alcuni pazienti manifestano sintomi neuropsichiatrici e ipogonadismo (sindrome di De Sanctis-Cacchione).

Patomorfologia. Il quadro istologico nella fase iniziale della malattia è aspecifico. Si osservano ipercheratosi, assottigliamento dello strato malpighiano dell'epidermide con atrofia di alcune cellule epiteliali e aumento di volume di altre, accompagnato da accumulo irregolare di melanina nelle cellule dello strato basale e aumento del numero di melanociti. Nel derma è visibile un piccolo infiltrato linfocitario. Nella fase di iperpigmentazione e alterazioni atrofiche, ipercheratosi e pigmentazione sono più pronunciate. L'epidermide è atrofica in alcune aree e ispessita in altre. Si osserva una violazione della disposizione dei nuclei delle cellule epiteliali, un aumento del loro volume e la comparsa di forme atipiche, per cui il quadro ricorda la cheratosi solare. Nel derma si osservano alterazioni distrofiche simili a quelle della dermatite solare, caratterizzate da basofilia delle fibre collagene ed elastosi. Nelle fasi avanzate della malattia, alle alterazioni sopra descritte si aggiungono escrescenze atipiche dell'epidermide e in alcune zone si sviluppa un carcinoma squamocellulare e talvolta un carcinoma basocellulare.

La lentiginosi periorificiale (sin.: sindrome di Peutz-Jeghers-Touraine) è una displasia neuromesenchimale causata da una mutazione genetica trasmessa con modalità autosomica dominante. La malattia si sviluppa nei primi anni di vita, ma può essere presente fin dalla nascita e raramente si verifica negli adulti. Clinicamente, si riscontrano multiple, piccole macchie pigmentate dal marrone chiaro al nero, di forma ovale o arrotondata, densamente localizzate intorno alla bocca, sulle labbra, in particolare su quella inferiore, perinasali, periorbitali e sulla mucosa della cavità orale. Meno frequentemente, sulle estremità (palmi delle mani, piante dei piedi, dorso delle dita). AV Braitsev e GM Bolshakova (1960) hanno descritto eruzioni cutanee lentiginose generalizzate. La lentigo periorificiale è associata a poliposi intestinale, principalmente dell'intestino tenue, soggetta a trasformazione in adenocarcinoma.

Patomorfologia. Si nota un aumento della quantità di pigmento nelle cellule dello strato basale, accompagnato da un aumento del numero di melanociti. Nelle parti superiori del derma si trova un gran numero di melanofagi; il pigmento melanina è talvolta localizzato extracellularmente.

La lentigo senile (sin.: lentigo solare) compare nelle persone di mezza età e negli anziani dopo ripetute esposizioni ai raggi ultravioletti, soprattutto dopo scottature solari. La localizzazione preferita è nelle aree aperte del corpo, nella pelle del cingolo scapolare e della parte superiore della schiena. Le dimensioni degli elementi lentiginosi variano da 4 a 10 mm, il colore varia dal marrone chiaro al marrone scuro e persino al nero, i contorni sono sfumati e irregolari.

Patomorfologia. Iperplasia lentigginosa dell'epidermide, iperpigmentazione dei cheratinociti dello strato basale, minore proliferazione dei melanociti. Nel derma - alterazioni distrofiche delle fibre collagene, manifestate dalla loro basofilia (elastosi solare).

Le macchie caffellatte sono grandi macchie pigmentate di colore giallo-marrone, congenite o che compaiono subito dopo la nascita. La loro superficie è liscia e i loro contorni sono spesso ovali. Con l'età, il numero e le dimensioni delle macchie aumentano. La presenza di macchie multiple è patognomonica per la neurofibromatosi e si osserva in altre genodermatosi, come la sclerosi tuberosa e la malattia di Albright, ma singoli elementi possono essere riscontrati anche in individui sani.

Patomorfologia. Iperpigmentazione dello strato basale dell'epidermide, granuli giganti (macromelanosomi) sono rilevati nei melanociti DOPA-positivi.

Il nevo di Becker (sin.: melanosi neviforme di Becker) è una lesione cutanea localizzata, solitamente localizzata nella zona del cingolo scapolare, che si manifesta con un'area iperpigmentata di un intenso colore marrone, solitamente associata a una marcata ipertricosi all'interno del nevo. Si tratta di un difetto dello sviluppo, osservato principalmente nei maschi; il quadro clinico completo si sviluppa nell'adolescenza, con un aumento della pigmentazione sotto l'influenza dei raggi ultravioletti.

Patomorfologia. Iperpigmentazione dello strato basale, acantosi e ipertricosi. Spesso osservata in combinazione con un amartoma muscolare liscio sottostante, sono state descritte alterazioni delle fibre collagene nell'area del nevo, il che giustifica l'ipotesi di un nevo organoide.

L'iperpigmentazione secondaria si manifesta in corrispondenza degli elementi morfologici primari dell'eruzione cutanea - papule, tubercoli, vescicole, pustole - e degli elementi secondari - erosioni e lesioni ulcerative, dopo un processo infiammatorio acuto o cronico. Questo tipo di pigmentazione si basa sull'aumento della quantità di pigmento nelle cellule dello strato basale dell'epidermide e nei melanociti, che persiste anche dopo la scomparsa dell'infiammazione.

Patomorfologia. Si nota un aumento del contenuto di pigmento nello strato basale, il cui spessore può variare a seconda della natura del primo elemento.

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Forme

L'iperpigmentazione può essere diffusa o limitata, congenita o acquisita.

Un'iperpigmentazione acquisita diffusa della pelle si osserva nella cachessia dovuta a malattie debilitanti (cancro, tubercolosi, ecc.), nelle carenze vitaminiche (pellagra, scorbuto) e nelle patologie surrenali (morbo di Addison).

Malattie cutanee frequenti che si manifestano con un'aumentata melanogenesi sono il melasma, che si sviluppa a seguito di intossicazione, per lo più di natura professionale (contatto con sostanze infiammabili e lubrificanti). Tra queste, la melanosi di Riehl, o poichiloderma reticolare di Civatte, e il melasma tossico di Habermann-Hoffmann. In questo caso, la pelle interessata è quella del viso, del collo, del torace e del dorso delle mani, clinicamente caratterizzata da una pigmentazione bluastra-marrone, generalizzata o limitata, diffusa o reticolata.

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