Sintomi di difficoltà di deambulazione

Disturbo dell'andatura nella disfunzione dei sistemi afferenti

I disturbi dell'andatura possono essere causati da disturbi della sensibilità profonda (atassia sensoriale), disturbi vestibolari (atassia vestibolare) e deficit visivi.

• L'atassia sensoriale è causata dalla mancanza di informazioni sulla posizione del corpo nello spazio e sulle caratteristiche del piano su cui una persona cammina. Questo tipo di atassia può essere associato a polineuropatie che causano danni diffusi alle fibre nervose periferiche che trasportano l'afferenza propriocettiva al midollo spinale, o ai cordoni posteriori del midollo spinale, dove le fibre sensitive profonde salgono verso l'encefalo. Un paziente con atassia sensoriale cammina con attenzione, lentamente, con le gambe leggermente divaricate, cercando di controllare ogni passo con la vista, solleva le gambe e, sentendo un "cuscino di cotone" sotto i piedi, abbassa con forza il piede con l'intera pianta sul pavimento ("andatura a batticuore"). Le caratteristiche distintive dell'atassia sensoriale includono il peggioramento della deambulazione al buio, la rilevazione di disturbi della sensibilità profonda durante l'esame obiettivo e una maggiore instabilità nella posizione di Romberg quando si chiudono gli occhi.
• L'atassia vestibolare solitamente accompagna danni all'apparato vestibolare dell'orecchio interno o al nervo vestibolare (vestibolopatie periferiche), meno frequentemente a carico delle strutture vestibolari. È solitamente accompagnata da vertigini sistemiche, stordimento, nausea o vomito, nistagmo, perdita dell'udito e tinnito. La gravità dell'atassia aumenta con i cambiamenti di posizione della testa e del corpo, come la rotazione degli occhi. I pazienti evitano movimenti bruschi della testa e cambiano con cautela la posizione del corpo. In alcuni casi, si nota una tendenza a cadere verso il labirinto interessato.
• Il disturbo dell'andatura associato a deficit visivo (atassia visiva) non è specifico. L'andatura in questo caso può essere descritta come cauta e incerta.
• A volte, le lesioni di diversi organi di senso sono combinate e, se il disturbo di ciascuno di essi è troppo lieve per causare disturbi significativi della deambulazione, allora, combinate tra loro e talvolta con disturbi muscoloscheletrici, possono causare un disturbo combinato della deambulazione (deficit multisensoriale).

Disturbo dell'andatura nei disturbi del movimento

I disturbi dell'andatura possono accompagnare disturbi del movimento che si verificano in patologie muscolari, dei nervi periferici, delle radici spinali, dei tratti piramidali, del cervelletto e dei gangli della base. Cause dirette dei disturbi dell'andatura possono essere debolezza muscolare (ad esempio, nelle miopatie), paralisi flaccida (nelle polineuropatie, radicolopatie, lesioni del midollo spinale), rigidità dovuta all'attività patologica dei motoneuroni periferici (nella neuromiotonia, nella sindrome della persona rigida, ecc.), sindrome piramidale (paralisi spastica), atassia cerebellare, ipocinesia e rigidità (nel parkinsonismo) e ipercinesia extrapiramidale.

Disturbi dell'andatura con debolezza muscolare e paralisi flaccida

Le lesioni muscolari primarie causano solitamente debolezza simmetrica nelle parti prossimali degli arti, con un'andatura ondeggiante ("a papera"), direttamente correlata alla debolezza dei muscoli glutei, incapaci di fissare il bacino quando la gamba opposta si muove in avanti. Per le lesioni del sistema nervoso periferico (ad esempio, in caso di polineuropatia), è più tipica la paresi delle parti distali degli arti, per cui i piedi pendono e il paziente è costretto a sollevarli per non urtare il pavimento. Quando si abbassa la gamba, il piede sbatte contro il pavimento (andatura a "passo" o "a gallo"). In caso di lesioni dell'ispessimento lombare del midollo spinale, delle radici lombari superiori, del plesso lombare e di alcuni nervi, è possibile che si manifesti anche debolezza nella parte prossimale degli arti, che si manifesterà anch'essa come un'andatura ondeggiante.

Disturbi dell'andatura nella paralisi spastica

Le caratteristiche dell'andatura della paresi spastica (andatura spastica), causata da un danno ai fasci piramidali a livello dell'encefalo o del midollo spinale, sono spiegate dalla predominanza del tono dei muscoli estensori, che determina l'estensione della gamba a livello delle articolazioni del ginocchio e della caviglia, con conseguente allungamento. Nell'emiparesi, a causa della posizione di estensione della gamba, il paziente è costretto a oscillare la gamba in avanti a semicerchio, mentre il corpo è leggermente inclinato nella direzione opposta (andatura di Wernicke-Mann). Nella paraparesi spastica inferiore, il paziente cammina lentamente, in punta di piedi, incrociando le gambe (a causa dell'aumentato tono dei muscoli adduttori delle cosce). È costretto a oscillare per fare un passo dopo l'altro. L'andatura diventa tesa e lenta. Il disturbo dell'andatura nella paralisi spastica dipende sia dalla gravità della paresi che dal grado di spasticità. Una delle cause più comuni di andatura spastica negli anziani è la mielopatia cervicale spondilogena. Inoltre è possibile in caso di ictus, tumori, traumi cranici, paralisi cerebrale infantile, malattie demielinizzanti, paraparesi spastica ereditaria, mielosi funicolare.

Disturbi dell'andatura nel parkinsonismo

I disturbi dell'andatura nel parkinsonismo sono associati principalmente a ipocinesia e instabilità posturale. Il parkinsonismo è caratterizzato in particolare da difficoltà nell'iniziare il cammino, riduzione della velocità e della lunghezza del passo (microbasia). Una riduzione dell'altezza del passo porta a trascinare i piedi. L'area di appoggio durante il cammino rimane spesso normale, ma a volte diminuisce o aumenta leggermente. Nel morbo di Parkinson, a causa della predominanza del tono nei muscoli progravitazionali (flessori), si forma una caratteristica "posizione supplicante", caratterizzata da un'inclinazione in avanti della testa e del corpo, una leggera flessione delle articolazioni del ginocchio e dell'anca e un'adduzione di braccia e cosce. Le braccia sono premute contro il corpo e non partecipano al cammino (acheirocinesi).

Nella fase avanzata del morbo di Parkinson, si osserva spesso il fenomeno del freezing: un blocco improvviso e di breve durata (solitamente da 1 a 10 secondi) del movimento in corso. Il freezing può essere assoluto o relativo. Il freezing assoluto è caratterizzato dall'interruzione del movimento degli arti inferiori (i piedi sono "incollati al pavimento"), a causa della quale il paziente non può muoversi. Il freezing relativo è caratterizzato da un'improvvisa riduzione della lunghezza del passo con transizione a un passo molto breve e trascinato o a movimenti di appoggio delle gambe sul posto. Se il corpo continua ad avanzare per inerzia, sussiste il rischio di caduta. Il freezing si verifica più spesso al momento del passaggio da un programma di camminata a un altro: all'inizio della camminata ("ritardo di avvio"), quando si gira, si supera un ostacolo, ad esempio una soglia, si attraversa una porta o un varco stretto, davanti alla porta di un ascensore, quando si sale su una scala mobile, a causa di un grido improvviso, ecc. Il più delle volte, il freezing si sviluppa in concomitanza con l'indebolimento dell'effetto dei farmaci a base di levodopa (nella fase "off"), ma col tempo, in alcuni pazienti, inizia a manifestarsi nella fase "on", a volte intensificandosi sotto l'effetto di una dose eccessiva di levodopa. I pazienti sono in grado di superare il freezing scavalcando un ostacolo, compiendo un movimento insolito (ad esempio, ballando) o semplicemente facendo un passo laterale. Tuttavia, molti pazienti con freezing sviluppano la paura di cadere, che li costringe a limitare drasticamente le loro attività quotidiane.

In una fase avanzata del morbo di Parkinson, può svilupparsi un'altra variante del disturbo episodico dell'andatura: l'andatura lenta. In questo caso, la capacità di mantenere il baricentro del corpo all'interno dell'area di appoggio è compromessa, di conseguenza il corpo si sposta in avanti e, per mantenere l'equilibrio ed evitare cadute, i pazienti, cercando di "raggiungere" il baricentro del corpo, sono costretti ad accelerare (propulsione) e possono passare involontariamente a un passo veloce e breve. La tendenza al blocco, all'andatura lenta, alle propulsioni e alle cadute è correlata a una maggiore variabilità della lunghezza del passo e alla gravità del deterioramento cognitivo, soprattutto di tipo frontale.

Eseguire compiti cognitivi e persino semplicemente parlare mentre si cammina (dual task), soprattutto nelle fasi avanzate della malattia nei pazienti con deterioramento cognitivo, porta all'interruzione del movimento: ciò indica non solo un certo deficit delle funzioni cognitive, ma anche che queste sono coinvolte nella compensazione del difetto statolocomotorio (inoltre, ciò riflette un modello generale insito nel morbo di Parkinson: di due azioni eseguite simultaneamente, quella più automatizzata viene eseguita peggio). Interrompere la camminata mentre si cerca di eseguire simultaneamente una seconda azione predice un aumento del rischio di cadute.

Nella maggior parte dei pazienti con morbo di Parkinson, la deambulazione può essere migliorata da stimoli visivi (ad esempio, strisce trasversali contrastanti dipinte sul pavimento) o uditivi (comandi ritmici o il suono di un metronomo). In questo caso, si osserva un aumento significativo della lunghezza del passo, che si avvicina ai valori normali, ma la velocità di camminata aumenta solo del 10-30%, principalmente a causa di una diminuzione della frequenza del passo, che riflette un difetto nella programmazione motoria. Il miglioramento della deambulazione con stimoli esterni può dipendere dall'attivazione di sistemi che coinvolgono il cervelletto e la corteccia premotoria e che compensano la disfunzione dei gangli della base e della corteccia motoria supplementare associata.

Nelle degenerazioni multisistemiche (atrofia multisistemica, paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione corticobasale, ecc.), i disturbi dell'andatura pronunciati con freezing e cadute si verificano in una fase più precoce rispetto al morbo di Parkinson. In queste patologie, così come nella fase avanzata del morbo di Parkinson (possibilmente con degenerazione dei neuroni colinergici nel nucleo peduncolopontino), i disturbi dell'andatura associati alla sindrome parkinsoniana sono spesso integrati da segni di disbasia frontale e, nella paralisi sopranucleare progressiva, da astasia sottocorticale.

Disturbi dell'andatura nella distonia muscolare

L'andatura distonica è particolarmente comune nei pazienti con distonia generalizzata idiopatica. Il primo sintomo della distonia generalizzata è solitamente la distonia del piede, caratterizzata da flessione plantare, inversione del piede ed estensione tonica dell'alluce, che si verificano e si intensificano durante la deambulazione. Successivamente, l'ipercinesia si generalizza gradualmente, diffondendosi ai muscoli assiali e agli arti superiori. Sono stati descritti casi di distonia segmentale, che coinvolge principalmente i muscoli del tronco e delle porzioni prossimali degli arti, e che si manifesta con una brusca flessione in avanti del tronco (camptocormia distonica). L'ipercinesia distonica può ridursi con l'uso di gesti correttivi, così come con la corsa, il nuoto, la camminata all'indietro o altre condizioni di deambulazione insolite. La selezione e l'avvio delle sinergie posturali e locomotorie nei pazienti con distonia sono preservate, ma la loro implementazione è difettosa a causa della ridotta selettività del coinvolgimento muscolare.

Disturbi dell'andatura nella corea

Nella corea, i movimenti normali sono spesso interrotti da una serie di contrazioni rapide e caotiche che coinvolgono il tronco e gli arti. Durante la deambulazione, le gambe possono piegarsi improvvisamente all'altezza delle ginocchia o sollevarsi. Il tentativo del paziente di conferire alle contrazioni coreiche l'aspetto di movimenti volontari e intenzionali porta a un'andatura elaborata, "danzante". Nel tentativo di mantenere l'equilibrio, i pazienti a volte camminano più lentamente, divaricando le gambe. La selezione e l'avvio delle sinergie posturali e locomotorie sono preservate nella maggior parte dei pazienti, ma la loro attuazione è ostacolata dalla sovrapposizione di movimenti involontari. Inoltre, la malattia di Huntington rivela componenti di parkinsonismo e disfunzione frontale, che portano a una violazione delle sinergie posturali, a una riduzione della lunghezza del passo, della velocità di camminata e a una mancanza di coordinazione.

Disturbi dell'andatura in altre ipercinesie

Nel mioclono d'azione, l'equilibrio e l'andatura sono gravemente compromessi da contrazioni massive o da una breve perdita di tono muscolare che si verificano quando si cerca di sostenere le gambe. Nel tremore ortostatico, si notano oscillazioni ad alta frequenza nei muscoli del tronco e degli arti inferiori in posizione eretta, che interrompono l'equilibrio ma scompaiono durante la deambulazione; tuttavia, l'inizio della deambulazione può essere difficoltoso. Circa un terzo dei pazienti con tremore essenziale presenta instabilità durante la deambulazione in tandem, che limita le attività quotidiane e può riflettere una disfunzione cerebellare. Sono state descritte alterazioni bizzarre dell'andatura nella discinesia tardiva, che complica l'uso di neurolettici.

Disturbi dell'andatura nell'atassia cerebellare

Un tratto caratteristico dell'atassia cerebellare è un aumento dell'area di appoggio sia in stazione eretta che durante la deambulazione. Si osserva spesso oscillazione laterale e anteroposteriore. Nei casi gravi, si osservano oscillazioni ritmiche della testa e del tronco (titubazione) durante la deambulazione e spesso anche a riposo. I passi sono irregolari sia in lunghezza che in direzione, ma in media la lunghezza e la frequenza dei passi diminuiscono. L'eliminazione del controllo visivo (chiudendo gli occhi) ha scarso effetto sulla gravità dei disturbi della coordinazione. Le sinergie posturali hanno un periodo di latenza e un'organizzazione temporale normali, ma la loro ampiezza può essere eccessiva, tanto che i pazienti possono cadere nella direzione opposta a quella inizialmente deviata. Un'atassia cerebellare lieve può essere rilevata mediante la deambulazione in tandem. Le alterazioni dell'andatura e delle sinergie posturali sono più pronunciate in caso di danno alle strutture della linea mediana del cervelletto, mentre la disordinazione degli arti può essere minima.

L'atassia cerebellare può essere causata da degenerazione cerebellare, tumori, sindrome paraneoplastica, ipotiroidismo, ecc.

La spasticità alle gambe e l'atassia cerebellare possono essere combinate (andatura spastico-atassica), fenomeno spesso osservato nella sclerosi multipla o nelle anomalie craniovertebrali.

Disturbi dell'andatura integrativi (primari)

I disturbi dell'andatura integrativi (primari) (disturbi dell'andatura di livello superiore) si verificano più spesso in età avanzata e non sono associati ad altri disturbi motori o sensoriali. Possono essere causati da danni a vari collegamenti del circuito motorio cortico-sottocorticale (corteccia frontale, gangli della base, talamo), alle connessioni fronto-cerebellari, nonché ai sistemi troncoencefalico-spinale e alle strutture limbiche funzionalmente ad essi associati. I danni a diversi collegamenti di questi circuiti possono in alcuni casi portare alla prevalenza di disturbi dell'equilibrio con assenza o insufficienza di sinergie posturali, in altri casi alla prevalenza di disturbi dell'avvio e del mantenimento della deambulazione. Tuttavia, il più delle volte si osserva una combinazione di entrambi i tipi di disturbo in proporzioni variabili. A questo proposito, l'attribuzione delle singole sindromi all'interno del quadro dei disturbi dell'andatura di livello superiore è condizionale, poiché i confini tra loro non sono sufficientemente chiari e, con il progredire della malattia, una delle sindromi può trasformarsi in un'altra. Inoltre, in molte patologie, i disturbi dell'andatura di grado più elevato si sovrappongono a sindromi di grado inferiore e medio, il che complica significativamente il quadro generale dei disturbi del movimento. Ciononostante, una tale selezione di singole sindromi è giustificata da un punto di vista pratico, poiché ci consente di evidenziare il meccanismo principale dei disturbi dell'andatura.

I disturbi integrativi della deambulazione sono molto più variabili e dipendenti dalla situazione, dalle caratteristiche superficiali e da fattori emotivi e cognitivi rispetto ai disturbi di livello inferiore e medio. Sono meno suscettibili di correzione da parte di meccanismi compensatori, la cui inadeguatezza è proprio la loro caratteristica distintiva. Malattie manifestate da disturbi integrativi della deambulazione

Gruppo di malattie	Nosologia
Lesioni vascolari del cervello	Ictus ischemici ed emorragici con danni ai lobi frontali, ai gangli della base, al mesencefalo o alle loro connessioni. Encefalopatia discircolatoria (danno ischemico diffuso alla sostanza bianca, stato lacunare)
Malattie neurodegenerative	Paralisi sopranucleare progressiva, atrofia multisistemica, degenerazione corticobasale, demenza a corpi di Lewy, morbo di Parkinson (fase avanzata), demenza frontotemporale, morbo di Alzheimer, malattia di Huntington giovanile, degenerazione epatolenticolare. Disbasie idiopatiche
Malattie infettive del sistema nervoso centrale	Malattia di Creutzfeldt-Jakob, neurosifilide, encefalopatia da HIV
Altre malattie	Idrocefalo normoteso. Encefalopatia ipossica. Tumori della localizzazione frontale e profonda

Casi di disturbi dell'andatura di livello superiore sono stati descritti in passato con vari nomi: "aprassia dell'andatura", "astasia-abasia", "atassia frontale", "andatura magnetica", "parkinsonismo della parte inferiore del corpo", ecc. JG Nutt et al. (1993) hanno identificato 5 sindromi principali di disturbi dell'andatura di livello superiore: andatura cauta, disturbo dell'andatura frontale, disturbo dell'equilibrio frontale, disturbo dell'equilibrio sottocorticale, disturbo isolato dell'inizio dell'andatura. Esistono 4 varianti di disturbi integrativi dell'andatura.

• Disbasia senile (corrisponde a “andatura cauta” secondo la classificazione di JG Nutt et al.).
• Astasia sottocorticale (corrisponde a "squilibrio sottocorticale"),
• Disbasia frontale (sottocorticale-frontale) (corrisponde al “disturbo isolato dell’inizio dell’andatura” e al “disturbo frontale dell’andatura”),
• Astasia frontale (corrisponde allo "squilibrio frontale").

Disbasia senile

La disbasia senile è il tipo più comune di disturbo dell'andatura negli anziani. È caratterizzata da un passo accorciato e rallentato, incertezza nelle svolte, un certo aumento dell'area di appoggio, instabilità posturale lieve o moderata, chiaramente visibile solo quando si gira, si spinge il paziente o si sta in piedi su una gamba, nonché quando l'afferentazione sensoriale è limitata (ad esempio, quando si chiudono gli occhi). Quando si gira, la sequenza naturale dei movimenti viene interrotta, rendendoli eseguibili da tutto il corpo (en block). Durante la deambulazione, le gambe sono leggermente piegate all'altezza delle articolazioni dell'anca e del ginocchio, il corpo è inclinato in avanti, il che aumenta la stabilità.

In generale, la disbasia senile dovrebbe essere considerata una risposta adeguata a un rischio di caduta percepito o reale. Ad esempio, una persona sana cammina su una strada scivolosa o nel buio assoluto, temendo di scivolare e perdere l'equilibrio. In età avanzata, la disbasia si manifesta come risposta a una diminuzione, legata all'età, della capacità di mantenere l'equilibrio o di adattare le sinergie alle caratteristiche della superficie. Le principali sinergie posturali e locomotorie rimangono intatte, ma a causa delle limitate capacità fisiche, non vengono utilizzate con la stessa efficacia di prima. Come fenomeno compensatorio, questo tipo di disturbo dell'andatura può essere osservato in una varietà di patologie che limitano la mobilità o aumentano il rischio di cadute: danni articolari, grave insufficienza cardiaca, insufficienza cerebrovascolare, demenze degenerative, insufficienza vestibolare o multisensoriale, nonché paura ossessiva di perdere l'equilibrio (astasobasofobia). Nella maggior parte dei casi, i sintomi focali non vengono rilevati durante un esame neurologico. Poiché la disbasia senile è spesso osservata in persone anziane sane, può essere considerata normale se non comporta limitazioni delle attività quotidiane o cadute. Allo stesso tempo, occorre tenere presente che il grado di limitazione delle attività quotidiane spesso non dipende tanto dal difetto neurologico in sé, quanto dalla gravità della paura di cadere.

Data la natura compensatoria della disbasia senile, attribuire questo tipo di alterazioni dell'andatura a un livello superiore, caratterizzato da una limitazione delle capacità di adattamento, è condizionale. La disbasia senile riflette un aumento del ruolo del controllo cosciente e delle funzioni cerebrali superiori, in particolare l'attenzione, nella regolazione dell'andatura. Con lo sviluppo della demenza e l'indebolimento dell'attenzione, possono verificarsi un ulteriore rallentamento dell'andatura e una perdita di stabilità, anche in assenza di disturbi motori e sensoriali primari. La disbasia senile è possibile non solo in età avanzata, ma anche nei giovani; molti autori ritengono che sia preferibile utilizzare il termine "camminare con cautela".

Astasia sottocorticale

L'astasia sottocorticale è caratterizzata da un grave disturbo delle sinergie posturali causato da danni ai gangli della base, al mesencefalo o al talamo. A causa di inadeguate sinergie posturali, camminare e stare in piedi risultano difficili o impossibili. Quando si cerca di alzarsi, il baricentro non si sposta su un nuovo centro di appoggio, ma il corpo devia all'indietro, causando una caduta sulla schiena. Se sbilanciato senza supporto, il paziente cade come un albero tagliato. La sindrome può essere causata da una violazione dell'orientamento del corpo nello spazio, a causa della quale i riflessi posturali non vengono attivati in tempo. L'inizio della deambulazione non è difficile per i pazienti. Anche se una grave instabilità posturale rende impossibile la deambulazione autonoma, con supporto il paziente è in grado di scavalcare e persino di camminare, mentre la direzione e il ritmo dei passi rimangono normali, il che indica la relativa conservazione delle sinergie locomotorie. Quando il paziente è sdraiato o seduto e le richieste di controllo posturale sono minori, può eseguire normali movimenti degli arti.

L'astasia sottocorticale si manifesta acutamente in caso di lesioni ischemiche o emorragiche monolaterali o bilaterali delle sezioni esterne del tegmento mesencefalico e delle sezioni superiori del ponte, della porzione superiore del nucleo posterolaterale del talamo e della sostanza bianca adiacente, dei gangli della base, inclusi il globo pallido e il putamen. In caso di lesioni monolaterali del talamo o dei gangli della base, quando si cerca di alzarsi in piedi, e talvolta anche in posizione seduta, il paziente può deviare e cadere sul lato controlaterale o all'indietro. In caso di lesioni monolaterali, i sintomi regrediscono solitamente entro poche settimane, ma in caso di lesioni bilaterali sono più persistenti. Uno sviluppo graduale della sindrome si osserva nella paralisi sopranucleare progressiva, nelle lesioni ischemiche diffuse della sostanza bianca degli emisferi e nell'idrocefalo normoteso.

Disbasia frontale (frontale-sottocorticale)

I disturbi primari della deambulazione con danno alle strutture sottocorticali (disbasia sottocorticale) e ai lobi frontali (disbasia frontale) sono clinicamente e patogeneticamente simili. In sostanza, possono essere considerati un'unica sindrome. Ciò è spiegato dal fatto che i lobi frontali, i gangli della base e alcune strutture del mesencefalo formano un unico circuito regolatore e quando sono danneggiati o separati (a causa del coinvolgimento delle vie di collegamento nella sostanza bianca degli emisferi), possono verificarsi disturbi simili. Dal punto di vista fenomenologico, la disbasia sottocorticale e quella frontale sono diverse, il che è spiegato dal coinvolgimento di diversi sottosistemi che assicurano vari aspetti della deambulazione e del mantenimento dell'equilibrio. A questo proposito, si possono distinguere diverse varianti cliniche principali della disbasia.

La prima variante è caratterizzata dalla prevalenza di disturbi nell'avvio e nel mantenimento dell'atto locomotorio in assenza di disturbi posturali pronunciati. Quando tenta di iniziare a camminare, le gambe del paziente "crescono" fino a toccare il pavimento. Per compiere il primo passo, sono costrette a spostarsi da un piede all'altro per un lungo periodo o a "oscillare" il corpo e le gambe. Le sinergie che normalmente forniscono propulsione e lo spostamento del baricentro del corpo su una gamba (per liberare l'altra per l'oscillazione) si rivelano spesso inefficaci. Dopo aver superato le difficoltà iniziali e aver finalmente mosso il paziente, compie diversi piccoli passi di prova trascinando i piedi o battendo i piedi sul posto, ma gradualmente i suoi passi diventano più sicuri e lunghi, e i suoi piedi si sollevano più facilmente da terra. Tuttavia, quando si gira, si supera un ostacolo o si attraversa un'apertura stretta, che richiedono un cambio di programma motorio, può verificarsi nuovamente un congelamento relativo (battere i piedi) o assoluto, quando i piedi "crescono" improvvisamente fino a toccare il pavimento. Come nel caso del morbo di Parkinson, il congelamento può essere superato scavalcando una stampella o un bastone, facendo una deviazione (ad esempio spostandosi di lato) o utilizzando comandi ritmici, contando ad alta voce o musica ritmica (ad esempio una marcia).

La seconda variante della disbasia fronto-sottocorticale corrisponde alla descrizione classica del passo a petit pas ed è caratterizzata da un passo breve e trascinato che rimane costante per tutta la durata della camminata, mentre, di norma, non vi è un ritardo iniziale pronunciato e una tendenza al congelamento.

Entrambe le varianti descritte possono, con il progredire della malattia, trasformarsi nella terza variante, la più completa ed estesa, della disbasia fronto-sottocorticale, in cui si osserva una combinazione di disturbo dell'inizio dell'andatura e freezing, con alterazioni più pronunciate e persistenti del pattern dell'andatura e instabilità posturale moderata o marcata. Spesso si nota un'asimmetria dell'andatura: il paziente fa un passo con la gamba anteriore e poi trascina verso di essa la seconda gamba, a volte in più passi, mentre la gamba anteriore può cambiare posizione e la lunghezza dei passi può essere molto variabile. Quando si gira e si superano ostacoli, le difficoltà nella deambulazione aumentano bruscamente, per cui il paziente può ricominciare a battere i piedi o a bloccarsi. La gamba di appoggio può rimanere in posizione e l'altra fa una serie di piccoli passi.

Caratterizzata da una maggiore variabilità dei parametri del passo, la perdita della capacità di regolare volontariamente la velocità di camminata, la lunghezza del passo e l'altezza di sollevamento delle gambe a seconda della natura della superficie o di altre circostanze. La paura di cadere, che si manifesta nella maggior parte di questi pazienti, aggrava la limitazione della mobilità. Allo stesso tempo, in posizione seduta o sdraiata, questi pazienti sono in grado di imitare la camminata. Altri disturbi motori possono essere assenti, ma in alcuni casi si osservano disbasia sottocorticale, bradicinesia, disartria, deterioramento cognitivo regolatorio, disturbi affettivi (labilità emotiva, ottundimento affettivo, depressione). Nella disbasia frontale, inoltre, si sviluppano spesso demenza, minzione frequente o incontinenza urinaria, sindrome pseudobulbare pronunciata, segni frontali (paratonia, riflesso di prensione) e segni piramidali.

L'andatura nella disbasia frontale e sottocorticale è molto simile al parkinsonismo. Allo stesso tempo, non si osservano manifestazioni di parkinsonismo nella parte superiore del corpo in caso di disbasia (le espressioni facciali rimangono vivaci, solo a volte indebolite dalla concomitante insufficienza sopranucleare dei nervi facciali; i movimenti delle braccia durante la deambulazione non solo non diminuiscono, ma a volte diventano persino più energici, poiché con il loro aiuto il paziente cerca di bilanciare il corpo rispetto al suo baricentro o di muovere le gambe "fuse" al suolo), pertanto questa sindrome è chiamata "parkinsonismo della parte inferiore del corpo". Tuttavia, questo non è vero, bensì pseudoparkinsonismo, poiché si manifesta in assenza dei suoi sintomi principali: ipocinesia, rigidità, tremore a riposo. Nonostante una significativa riduzione della lunghezza del passo, l'area di appoggio nella disbasia, a differenza del parkinsonismo, non diminuisce, ma aumenta, il corpo non si inclina in avanti, ma rimane dritto. Inoltre, a differenza del parkinsonismo, si osserva spesso la rotazione esterna dei piedi, che contribuisce ad aumentare la stabilità dei pazienti. Allo stesso tempo, con la disbasia, la propulsione, la retropulsione e il passo lento sono molto meno comuni. A differenza dei pazienti con morbo di Parkinson, i pazienti con disbasia sono in grado di imitare la camminata veloce in posizione seduta o sdraiata.

Il meccanismo alla base del disturbo dell'inizio del cammino e del congelamento nella disbasia frontale e sottocorticale rimane poco chiaro. DE Denny-Brown (1946) riteneva che il disturbo dell'inizio del cammino fosse causato dalla disinibizione del primitivo riflesso di "presa" del piede. I moderni dati neurofisiologici ci permettono di considerare questi disturbi come una deautomatizzazione dell'atto motorio causata dall'eliminazione delle influenze facilitanti discendenti provenienti dal circolo frontostriatale sui meccanismi locomotori troncoencefalici-spinali e dalla disfunzione del nucleo peduncolopontino, mentre il ruolo decisivo può essere svolto da disturbi nel controllo dei movimenti del tronco.

La disbasia sottocorticale può svilupparsi in presenza di ictus multipli sottocorticali o singoli che coinvolgono le aree "strategiche" del mesencefalo, il globo pallido o il putamen in relazione alle funzioni locomotorie, danni diffusi alla sostanza bianca degli emisferi, malattie neurodegenerative (paralisi sopranucleare progressiva, atrofia multisistemica, ecc.), encefalopatia post-ipossica, idrocefalo normoteso, malattie demielinizzanti. Piccoli infarti al confine tra mesencefalo e ponte, in proiezione del nucleo peduncolopontino, possono causare disturbi combinati che combinano i segni della disbasia sottocorticale e dell'astasia sottocorticale.

La disbasia frontale può verificarsi in presenza di lesioni bilaterali delle porzioni mediali dei lobi frontali, in particolare in caso di infarti causati da trombosi dell'arteria cerebrale anteriore, tumori, ematomi subdurali e lesioni degenerative del lobo frontale (ad esempio, nella demenza frontotemporale). Lo sviluppo precoce di disturbi dell'andatura è più tipico della demenza vascolare che della malattia di Alzheimer. Tuttavia, nella fase avanzata della malattia di Alzheimer, la disbasia frontale viene riscontrata in una percentuale significativa di pazienti. In generale, la disbasia frontale si verifica più spesso non in caso di danno cerebrale focale, ma diffuso o multifocale, il che è spiegato dalla ridondanza dei sistemi di regolazione dell'andatura che combinano lobi frontali, gangli della base, cervelletto e strutture del tronco encefalico.

Il confronto delle caratteristiche cliniche delle alterazioni dell'andatura e dell'equilibrio con i dati di risonanza magnetica (RM) in pazienti con encefalopatia discircolatoria ha mostrato che i disturbi dell'andatura dipendono maggiormente dal danno alle parti anteriori degli emisferi cerebrali (estensione della leucoaraiosi frontale, grado di espansione delle corna anteriori), mentre i disturbi dell'equilibrio dipendono dalla gravità della leucoaraiosi nelle parti posteriori degli emisferi cerebrali. Il danno alle parti posteriori del cervello può coinvolgere non solo le fibre del circolo motorio, che dalla parte anteriore del nucleo ventrolaterale del talamo si diramano verso la corteccia motoria secondaria, ma anche numerose fibre provenienti dalla parte posteriore del nucleo ventrolaterale, che ricevono afferentazioni dal cervelletto, dai sistemi spinotalamico e vestibolare e proiettano alla corteccia premotoria.

I disturbi dell'andatura spesso precedono lo sviluppo della demenza, riflettendo cambiamenti più pronunciati nella sostanza bianca sottocorticale, soprattutto nelle parti profonde dei lobi frontali e parietali, e una più rapida disabilità del paziente.

In alcuni casi, anche un esame approfondito non rivela cause evidenti per disturbi dell'andatura relativamente isolati (disbasia frontale "idiopatica"). Tuttavia, l'osservazione successiva di tali pazienti, di norma, consente di diagnosticare l'una o l'altra malattia neurodegenerativa. Ad esempio, la "deambulazione con freezing progressivo primario" descritta da A. Achiron et al. (1993), in cui la manifestazione dominante era un disturbo dell'inizio dell'andatura e del freezing, erano assenti altri sintomi, i farmaci a base di levodopa erano inefficaci e le metodiche di neuroimaging non rivelavano alcuna anomalia, si è rivelata parte di una sindrome clinica più ampia di "acinesia pura con freezing dell'andatura", che include anche ipofonia e micrografia. L'esame patomorfologico ha mostrato che questa sindrome nella maggior parte dei casi è una forma di paralisi sopranucleare progressiva.

Astasia frontale

Nell'astasia frontale predominano i disturbi dell'equilibrio. Allo stesso tempo, nell'astasia frontale, le sinergie posturali e locomotorie sono gravemente compromesse. Quando cercano di alzarsi in piedi, i pazienti con astasia frontale non riescono a trasferire il peso corporeo sulle gambe, si spingono male da terra con le gambe e, se vengono aiutati ad alzarsi, cadono all'indietro a causa della retropulsione. Quando cercano di camminare, le gambe si incrociano o sono troppo divaricate e non sostengono il corpo. Nei casi più lievi, a causa dell'incapacità del paziente di controllare il tronco, coordinare i movimenti del tronco e delle gambe, garantire un efficace spostamento e bilanciamento del baricentro del corpo durante la deambulazione, l'andatura diventa incongrua e bizzarra. Molti pazienti hanno una grave compromissione dell'inizio della deambulazione, ma a volte non lo è. Quando si gira, le gambe possono incrociarsi a causa del fatto che una di esse si muove e l'altra rimane immobile, il che può portare a una caduta. Nei casi più gravi, a causa di un posizionamento scorretto del busto, i pazienti non solo non sono in grado di camminare e stare in piedi, ma non sono nemmeno in grado di sedersi senza supporto o di cambiare posizione nel letto.

Paresi, disturbi sensoriali e disturbi extrapiramidali sono assenti o non così evidenti da spiegare questi disturbi della deambulazione e dell'equilibrio. Come sintomi aggiuntivi si notano: attivazione asimmetrica dei riflessi tendinei, sindrome pseudobulbare, ipocinesia moderata, segni frontali, ecoprassia, perseverazioni motorie, incontinenza urinaria. Tutti i pazienti presentano un deficit cognitivo pronunciato di tipo fronto-sottocorticale, che spesso raggiunge il grado di demenza, il che può aggravare i disturbi della deambulazione. La causa della sindrome può essere un idrocefalo grave, infarti lacunari multipli e danni diffusi alla sostanza bianca degli emisferi (in caso di encefalopatia discircolatoria), focolai ischemici o emorragici nei lobi frontali, tumori, ascessi dei lobi frontali, malattie neurodegenerative che colpiscono i lobi frontali.

L'astasia frontale viene talvolta confusa con l'atassia cerebellare, ma le lesioni cerebellari non sono caratterizzate dall'accavallamento delle gambe durante la deambulazione, né da retropulsioni, né dalla presenza di sinergie posturali inadeguate o inefficaci, né da bizzarri tentativi di avanzare, né da un piccolo passo strascicato. Le differenze tra disbasia frontale e astasia frontale sono determinate principalmente dalla proporzione di disturbi posturali. Inoltre, diversi pazienti con astasia presentano una capacità sproporzionatamente compromessa di eseguire movimenti simbolici a comando (ad esempio, in posizione sdraiata o seduta, far girare una "bicicletta" con le gambe o descrivere un cerchio e altre figure, assumere la posa del pugile o del nuotatore, imitare un calcio a una palla o schiacciare un mozzicone di sigaretta); spesso non vi è consapevolezza del difetto né tentativi di correggerlo in qualche modo, il che potrebbe indicare una natura aprassica del disturbo del movimento. Queste differenze possono essere spiegate dal fatto che l'astasia frontale è associata non solo a danni al circolo motorio cortico-sottocorticale e alle sue connessioni con le strutture del tronco encefalico, principalmente il nucleo peduncolopontino, ma anche a disfunzioni dei circoli parieto-frontali, che regolano l'esecuzione di movimenti complessi impossibili senza afferentazioni sensoriali a feedback. L'interruzione delle connessioni tra le sezioni posteriori del lobo parietale superiore e la corteccia premotoria, che controllano la postura, i movimenti assiali e i movimenti delle gambe, può causare un difetto aprassico nei movimenti del tronco e nella deambulazione in assenza di aprassia nelle braccia. In alcuni casi, l'astasia frontale si sviluppa come conseguenza della progressione della disbasia frontale con danni più estesi ai lobi frontali o alle loro connessioni con i gangli della base e le strutture del tronco encefalico.

"Aprassia della deambulazione"

La netta dissociazione tra la compromissione della capacità di camminare e la conservazione delle capacità motorie degli arti inferiori in posizione sdraiata o seduta, nonché la connessione con i disturbi cognitivi, sono state il prerequisito per la designazione di disturbi della deambulazione di livello superiore come "aprassia dell'andatura". Tuttavia, questo concetto, che ha guadagnato ampia popolarità, incontra serie obiezioni. Nella stragrande maggioranza dei pazienti con "aprassia dell'andatura", i test neuropsicologici classici di solito non rivelano aprassia degli arti. Nella sua organizzazione funzionale, la deambulazione differisce significativamente dalle capacità motorie volontarie, in gran parte individualizzate, acquisite nel processo di apprendimento, alla cui disintegrazione è solitamente associata l'aprassia degli arti. A differenza di queste azioni, il cui programma si forma a livello corticale, la deambulazione è un atto motorio più automatizzato, che rappresenta un insieme di movimenti ripetitivi e relativamente elementari generati dal midollo spinale e modificati dalle strutture del tronco encefalico. Di conseguenza, i disturbi della deambulazione di livello superiore sono associati non tanto alla rottura di specifici programmi locomotori quanto alla loro insufficiente attivazione dovuta a un deficit di influenze facilitanti discendenti. A questo proposito, sembra ingiustificato utilizzare il termine "aprassia dell'andatura" per designare l'intero spettro di disturbi dell'andatura di livello superiore, che differiscono notevolmente fenomenologicamente e possono essere associati a danni a vari anelli del livello superiore (cortico-sottocorticale) della regolazione dell'andatura. Forse, quei disturbi dell'andatura associati a danni ai circoli parieto-frontali, la cui funzione è quella di utilizzare l'afferentazione sensoriale per regolare i movimenti, sono prossimi alla vera aprassia. Il danno a queste strutture gioca un ruolo decisivo nello sviluppo dell'aprassia degli arti.

Disbasia psicogena

Disbasia psicogena: peculiari e bizzarri cambiamenti nell'andatura osservati nell'isteria. I pazienti possono camminare a zigzag, scivolare come un pattinatore su una pista, incrociare le gambe come una treccia, muoversi con le gambe dritte e divaricate (andatura su trampoli) o semipiegate, inclinare il busto in avanti durante la camminata (camptokarmia) o inclinarsi all'indietro, alcuni pazienti ondeggiano o imitano il tremore mentre camminano. Tale andatura è più probabile che dimostri un buon controllo motorio piuttosto che un disturbo della stabilità posturale e della coordinazione ("andatura acrobatica"). Talvolta si osservano una pronunciata lentezza e un congelamento, che imitano il parkinsonismo.

Riconoscere la disbasia psicogena può essere estremamente difficile. Alcune varianti di disturbi isterici (ad esempio, astasia-abasia) assomigliano esteriormente a disturbi dell'andatura frontali, altre a un'andatura distonica e altre ancora a un'andatura emiparetica o paraparetica. In tutti i casi, l'incoerenza è caratteristica, così come la discrepanza con i cambiamenti osservati nelle sindromi organiche (ad esempio, i pazienti possono zoppicare sulla gamba interessata, imitando l'emiparesi, o cercare di mantenere l'equilibrio con i movimenti del braccio, ma senza allargare i piedi). Quando il compito cambia (ad esempio, quando si cammina all'indietro o si cammina sul fianco), la natura del disturbo dell'andatura può cambiare improvvisamente. L'andatura può migliorare improvvisamente se il paziente crede di non essere osservato o quando la sua attenzione è distratta. A volte i pazienti cadono in modo evidente (di solito verso il medico o lontano da lui), ma non si procurano mai lesioni gravi. La disbasia psicogena è caratterizzata anche da una discrepanza tra la gravità dei sintomi e il grado di limitazione delle attività quotidiane, nonché da improvvisi miglioramenti sotto l'effetto del placebo.

Allo stesso tempo, la diagnosi di disbasia psicogena deve essere formulata con grande cautela. Alcuni casi di distonia, discinesie parossistiche, astasia frontale, discinesie tardive, epilessia frontale e atassia episodica possono assomigliare a disturbi psicogeni. Nella diagnosi differenziale, è necessario prestare attenzione alla presenza di altri sintomi isterici (ad esempio, incompetenza selettiva, debolezza graduata, distribuzione caratteristica dei disturbi della sensibilità con un bordo lungo la linea mediana, gravi insufficienze nei test di coordinazione, disfonia peculiare, ecc.), nonché all'incostanza e alla correlazione con fattori psicologici, alla personalità dimostrativa e alla presenza di un atteggiamento di ricerca di rendita.

Alterazioni della deambulazione si osservano anche in altri disturbi mentali. Nella depressione, si osserva un'andatura lenta e monotona con passo accorciato. Nell'astasobasofobia, i pazienti cercano di bilanciarsi con le mani, camminare a passi brevi, aggrapparsi a un muro o appoggiarsi a una stampella. Nella vertigine posturale fobica, si evidenzia una dissociazione tra una marcata sensazione soggettiva di instabilità e un buon controllo posturale durante un esame obiettivo, e la deambulazione può peggiorare improvvisamente in situazioni specifiche (quando si attraversa un ponte, si entra in una stanza vuota, in un negozio, ecc.).