Trattamento dei tumori cerebrali nei bambini

Trattamento chirurgico dei tumori cerebrali nei bambini

Il metodo standard e fondamentale per il trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale è l'asportazione chirurgica. Negli ultimi trent'anni, il tasso di sopravvivenza dei pazienti con tumori del sistema nervoso centrale è migliorato significativamente grazie all'avvento di moderni metodi diagnostici (uso diffuso della risonanza magnetica con mezzo di contrasto), al miglioramento delle tecniche neurochirurgiche, della neuroanestesiologia e della rianimazione, e al miglioramento della terapia di accompagnamento.

La neurochirurgia svolge un ruolo di primo piano nel trattamento dei pazienti con tumori cerebrali. L'intervento chirurgico consente la massima asportazione del tumore e la risoluzione dei problemi associati all'effetto massa (sintomi di ipertensione intracranica e deficit neurologico), ovvero l'eliminazione della minaccia immediata per la vita del paziente, nonché l'ottenimento di materiale per determinare il tipo istologico del tumore. L'asportazione macroscopicamente completa del tumore è di particolare importanza, poiché i risultati del trattamento di pazienti con una neoplasia completamente asportata sono migliori rispetto a quelli di pazienti con un tumore residuo di grandi dimensioni. La completezza dell'asportazione del tumore viene determinata in base al protocollo operatorio e al confronto dei dati di TC e RM prima dell'intervento e 24-72 ore dopo il suo completamento.

La biopsia stereotassica è indicata nei tumori inoperabili per stabilire il tipo istologico della neoplasia.

Radioterapia per i tumori cerebrali nei bambini

La radioterapia è un'altra componente importante del trattamento per i bambini con tumori cerebrali. La determinazione della dose e dei campi di radiazione ottimali dipende dalle dimensioni e dalla sede del tumore, nonché dalla sua diffusione prevista. L'irradiazione totale del sistema nervoso centrale viene utilizzata quando vi è un'alta probabilità di diffusione del tumore attraverso il flusso del liquido cerebrospinale.

Per la maggior parte dei tumori, la dose di radiazioni è determinata dalla necessità di controllare il tumore e dalla tolleranza del tessuto cerebrale sano. La tolleranza dipende da diversi fattori, tra cui la sede anatomica (il tronco encefalico e il talamo sono più sensibili alle radiazioni), la dose di radiazioni e l'età del bambino. Dosi di 54 Gy, 45 Gy e 35 Gy, somministrate 5 giorni alla settimana al giorno in dosi frazionate (rispettivamente da 1,6 a 1,8 Gy per i campi locali dell'encefalo e del midollo spinale), vengono utilizzate nei bambini di età superiore ai 3 anni, ovvero quando lo sviluppo cerebrale è quasi completo. Nei bambini più piccoli, tali dosi possono causare danni alle cellule nervose e ritardare lo sviluppo mentale e fisico. Per questo motivo, la radioterapia non viene eseguita su bambini di età inferiore ai 3 anni.

Polichemioterapia dei tumori cerebrali nei bambini

La polichemioterapia svolge un ruolo importante nel trattamento complesso dei tumori cerebrali pediatrici. Grazie al suo utilizzo negli ultimi 20 anni, i risultati del trattamento sono migliorati significativamente. È particolarmente rilevante per alcuni tipi istologici di tumori nei bambini piccoli, per i quali è auspicabile rinviare o escludere completamente la radioterapia, nonché per neoplasie e metastasi inoperabili.

Per lungo tempo, l'uso della chemioterapia sistemica per i tumori cerebrali è stato considerato inappropriato e inefficace. Tra le giustificazioni a sostegno di questa tesi, la presenza della barriera emato-encefalica era in primo luogo la presenza della barriera emato-encefalica. La barriera emato-encefalica rallenta la penetrazione dei farmaci idrosolubili ad alto peso molecolare dal sangue al tessuto cerebrale, mentre le sostanze liposolubili a basso peso molecolare la superano facilmente. In realtà, la barriera emato-encefalica non rappresenta un serio ostacolo per i farmaci chemioterapici convenzionali, poiché la sua funzione è compromessa in molti tumori cerebrali. L'eterogeneità tumorale, la cinetica cellulare, i metodi di somministrazione e le vie di eliminazione dei farmaci svolgono un ruolo più significativo rispetto alla barriera emato-encefalica nel determinare la sensibilità di un particolare tumore alla chemioterapia. I tumori con un basso indice mitotico e una crescita lenta sono meno sensibili alla chemioterapia, mentre i tumori a crescita rapida con un alto indice mitotico sono più sensibili.

Dal 1979, la SIOP conduce sviluppi sperimentali e clinici di metodi per il trattamento complesso dei tumori cerebrali nei bambini mediante chemioterapia. È stato dimostrato che oltre 20 moderni citostatici sono efficaci in questa situazione, tra cui derivati della nitrosourea (CCNU, BCNU, ACNU), metotrexato, ciclofosfamide, ifosfamide, etoposide, teniposide, tiotepa, temozolomide, nonché alcaloidi della pervinca rosa (vincristina, vinblastina) e preparati a base di platino. L'introduzione dei farmaci chemioterapici direttamente nel liquido cerebrospinale consente una concentrazione significativamente più elevata dei farmaci sia nel liquido cerebrospinale che nel tessuto cerebrale circostante. Questo metodo di somministrazione è particolarmente indicato per i bambini piccoli con un alto rischio di metastasi lungo le vie del liquido cerebrospinale e l'impossibilità di radioterapia.

Tradizionalmente, la chemioterapia viene utilizzata come adiuvante dopo l'intervento chirurgico e la radioterapia.

Fino a poco tempo fa, l'uso della chemioterapia nelle recidive era limitato (si utilizzavano solo pochi farmaci). Attualmente, quasi tutti gli autori sottolineano l'elevata efficacia immediata di una combinazione di farmaci chemioterapici nel medulloblastoma recidivante (l'efficacia del trattamento nei primi 3 mesi è dell'80%).