Tipi di tumore al cervello

Gli approcci classificativi alla suddivisione dei tumori cerebrali rilevati sono determinati principalmente da due obiettivi. Il primo è la designazione e la valutazione delle singole varianti delle caratteristiche anatomiche e topografiche della sede del tumore cerebrale in relazione alla scelta della variante di intervento chirurgico o alla determinazione delle singole tattiche di trattamento conservativo, nonché alla previsione dei relativi esiti. Sulla base di ciò, sono state sviluppate le seguenti varianti di classificazione dei tumori cerebrali.

In relazione al tentorio del cervelletto si distinguono tumori sopratentoriali e sottotentoriali, nonché tumori della cosiddetta doppia localizzazione: sopra-sottotentoriale.

Per indicare l'ampiezza della diffusione del processo tumorale rispetto alla cavità cranica, si distinguono tumori intracranici, extracranici, intra-extracranici e craniospinali.

Per indicare la relazione del nodo tumorale con la volta cranica, i tumori cerebrali vengono solitamente suddivisi in convessitali e basali (base - base).

La relazione anatomica tra il nodo tumorale e il cervello consente di distinguere tra tumori intracerebrali ed extracerebrali, che più spesso sono attaccati ai nervi cranici, alle membrane del cervello e ai tessuti circostanti.

Per visualizzare il numero di focolai tumorali identificati, si utilizza il concetto di (singolarità e pluralità); esempi di quest'ultimo includono tumori metastatici, tumori cerebrali nella neurofibromatosi, ecc.

La relazione anatomica tra il focolaio tumorale diagnosticato e il focolaio tumorale primario (che non necessariamente si trova al di fuori della cavità cranica) consente di distinguere tra tumori cerebrali primari e secondari (metastatici).

Il secondo approccio alla classificazione è determinato dalla necessità di evidenziare le proprietà patoistologiche e, quindi, biologiche del tumore, che in termini clinici sono di importanza decisiva nella scelta di un metodo di trattamento, nella valutazione della sua possibile estensione e radicalità, e anche nella previsione dell'ulteriore decorso della malattia. In termini generali, la versione moderna della classificazione istologica dei tumori cerebrali ha la seguente struttura.

I. Tumori del tessuto neuroectodermico cerebrale.

• Tumori gliali:
  • tumori astrocitari (astrocitoma, astroblastoma, astrocitoma anaplastico);
  • tumori oligodendrocitici (oligodendroglioma, oligodendroglioma anaplastico);
  • tumori maligni indifferenziati di tipo gliale (glioblastoma, gliomatosi cerebrale).
• Tumori dell'ependima (ependimoma, subependimoma, ependimoma maligno) e della componente neuroepiteliale del plesso vascolare (papilloma, papilloma maligno).
• Tumori della ghiandola pineale (pinealoma, pinealoblastoma).
• Tumori neuronali (neurocitoma, neuroblastoma),
• Tumori maligni indifferenziati di tipo neuroectodermico (medulloblastoma, medulloepitelioma, spongioblastoma primitivo).
• Tumori delle guaine dei nervi cranici;
  • tipo gliale (neurinoma (schwannoma), schwannoma maligno);
  • di tipo mesenchimale (neurofibroma, neurofibroma maligno - sarcoma neurogeno).

II. Tumori cerebrali costituiti da cellule di origine mesenchimale.

• Tumori delle meningi (meningioma, endotelioma aracnoideo, meningosarcoma, tumori xantomatosi);
• Tumori vascolari (emangioma, emangiosarcoma, angioreticoloma),
• Linfomi maligni primari.
• Tumori che crescono dai tessuti circostanti (condroma, cordoma, sarcoma, osteoma, osteoblastoma, neuroblastoma olfattivo, ecc.).

III. Tumori della ghiandola pituitaria anteriore: adenomi ipofisari (acidofili, basofili, cromofobi, misti), adenocarcinoma ipofisario.

IV. Tumori disontogenetici del cervello e processi simil-tumorali originanti da cellule di tessuti embrionali: craniofaringioma, cisti dermoide, cisti colloide del terzo ventricolo, cisti eterogenea, amartoma neuronale dell'ipotalamo.

V. Tumori cerebrali disontogenetici originati da cellule germinali altamente potenti: teratomi, germinoma, cancro embrionale, carcinoma della coroide).

VI. Tumori cerebrali metastatici: cancro al polmone (50%), cancro al seno (15%), ipernefroma (5-10%), melanoma cutaneo (10,5%), tumori maligni del tratto gastrointestinale (9,5%) e del tratto urinario (2%),

Questa classificazione si basa sul rapporto tra cellule tumorali e derivati di un particolare foglietto embrionale, determinato principalmente sulla base di un esame patoistologico con metodi di colorazione generali e speciali e con l'esame al microscopio ottico. Recentemente, l'identificazione del tipo cellulare è stata effettuata sulla base di criteri più precisi: studiando l'espressione di geni marcatori per ciascun tipo di cellule normali (esame immunoistochimico).

In alcuni casi, la classificazione data (o le sue varianti) è definita istogenetica. Tuttavia, ciò non significa che i tumori cerebrali, classificati in base al tipo di cellule definito nella loro struttura, derivino da cellule mature dello stesso tipo. La classificazione del tumore identificato, ad esempio, come neurocitoma, riflette solo il fatto che le cellule che lo compongono hanno un'origine e una morfologia simili a quelle dei neuroni cerebrali. Tuttavia, ciò non significa che le cellule di detto tumore derivino da neuroni cerebrali maturi.

Inoltre, vi sono altri aspetti della classificazione istologica che richiedono ulteriori chiarimenti, che saranno determinati dall'evoluzione delle conoscenze sull'ontogenesi del cervello e sulla biologia delle cellule staminali. Ad esempio, i tumori ormono-secernenti dell'adenoipofisi, così come i craniofaringiomi, possono essere definiti tumori ectodermici, poiché è da questo foglietto embrionale che si forma la tasca di Rathke, che dà origine all'adenoipofisi.

Tra i tumori cerebrali primari si possono distinguere tumori di tipo neuroectodermico, mesenchimale, ectodermico e tumori originati da cellule staminali ad alta potenza (cellule staminali pluripotenti).

In base al momento della manifestazione clinica, i tumori cerebrali vengono solitamente suddivisi in congeniti (i sintomi compaiono per la prima volta entro 60 giorni dalla nascita) e acquisiti.

Come in oncologia generale, la definizione del grado di malignità è applicabile ai tumori cerebrali, ma le caratteristiche quantitative di questa qualità si basano esclusivamente sui criteri istologici e immunoistochimici descritti per tumori di altre localizzazioni. Non esiste uno stretto legame tra il concetto di malignità e il quadro clinico che ne riflette il grado nei tumori di altre localizzazioni. La crescita di qualsiasi tumore all'interno della cavità cranica, indipendentemente dal suo grado di malignità secondo criteri istologici, prima o poi (determinato dalla posizione del linfonodo tumorale o dalla velocità di crescita del tumore) porta a un esito letale, che è una delle principali manifestazioni di malignità dal punto di vista clinico.

Inoltre, i tumori neuroectodermici intracerebrali spesso non sono circondati da una capsula e sono caratterizzati da una crescita di tipo infiltrativo diffuso, tipica dei tumori maligni. Solo per tumori cerebrali come, ad esempio, meningiomi, neurinomi ed ependimomi, è più tipica una crescita di tipo espansivo.

I tumori cerebrali metastatici si localizzano più spesso al confine tra la sostanza grigia e quella bianca del cervello, nel tessuto dei nervi cranici, lungo il decorso dei vasi cerebrali e dei seni della dura madre, a causa della metastasi delle cellule tumorali provenienti dal focolaio primario. Le metastasi multiple si osservano più spesso nei tumori polmonari e nel melanoma, mentre le metastasi singole si osservano nei tumori mammari e nell'ipernefroma.

Le cellule tumorali penetrano nel cervello per via ematogena, attraverso il letto arterioso e, meno frequentemente, attraverso i vasi venosi della colonna vertebrale. Nella maggior parte dei casi, i tumori cerebrali non producono metastasi, ma nei rari casi in cui si formano, queste si sviluppano attraverso il sistema circolatorio del liquido cerebrospinale (medulloblastoma) e, a quanto pare, attraverso la migrazione tissutale e l'homing delle cellule staminali tumorali (glioblastoma).