Trasposizione corretta dei vasi principali: sintomi, diagnosi, trattamento

La trasposizione corretta dei grandi vasi è considerata una rara cardiopatia congenita. Tuttavia, le anomalie cliniche nella trasposizione corretta dei grandi vasi sono minime e, molto probabilmente, il difetto rimane spesso non diagnosticato. La trasposizione corretta dei grandi vasi è caratterizzata dalle seguenti alterazioni. Il ventricolo destro, morfologicamente conformato, con valvola tricuspide, è situato a sinistra; in esso circola sangue arterioso e da esso si dirama l'aorta, che occupa una posizione sul lato sinistro; il ventricolo sinistro, morfologicamente conformato, con valvola bicuspide, è situato a destra. Riceve sangue venoso, che viene diretto all'arteria polmonare, situata a destra dell'aorta. La trasposizione corretta dei grandi vasi è caratterizzata da una posizione anomala del sistema di conduzione cardiaco. Il nodo AV è situato nella parte inferiore del setto interatriale, sopra e a sinistra del corpo fibroso centrale; il fascio di His si allunga passando dall'atrio destro a quello sinistro, quindi alla parte posteriore del setto interventricolare. L'emodinamica in questa anomalia, in assenza di altre cardiopatie congenite concomitanti, non presenta particolarità, fatta eccezione per l'insufficienza legata all'età della valvola arteriosa (tricuspide), che non è adatta a funzionare in condizioni di alta pressione. Lo stato funzionale del miocardio del ventricolo destro (sinistro) è di grande importanza, poiché pompa sangue nella circolazione sistemica. Con la sua dilatazione, può verificarsi una relativa insufficienza "mitrale".

In assenza di altre cardiopatie congenite concomitanti, i bambini non presentano disturbi. A causa della posizione anomala del sistema di conduzione, possono verificarsi attacchi di tachicardia parossistica e blocco AV di alto grado, spesso attribuiti a possibile miocardite. Il sospetto di trasposizione corretta dei grossi vasi è possibile sulla base dei dati dell'esame elettrocardiografico: deviazione dell'asse elettrico del cuore verso sinistra da 0 a -20°, talvolta fenomeno di Wolff-Parkinson-White, segni di sovraccarico del ventricolo arterioso, assenza dell'onda Q nelle derivazioni toraciche sinistre e sua presenza nelle derivazioni II, III, aVF e toraciche destre. Va tuttavia ricordato che non vi sono segni ECG specifici di trasposizione corretta dei grossi vasi.

Questo difetto è spesso un riscontro accidentale durante l'esame ecocardiografico. I principali segni del difetto sono:

• alterazioni nell'ecogramma della valvola tricuspide situata dietro il setto interventricolare sono la prova di inversione ventricolare;
• ecogramma dell'aorta situata anteriormente e a sinistra e assenza di contatto tra la valvola AV arteriosa e i vasi principali, che indica una disposizione invertita dei vasi.

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia non presentano alcun vantaggio rispetto all'ecocardiografia; vengono condotti studi per chiarire la natura dell'ipertensione polmonare.

Trattamento della trasposizione corretta dei grandi vasi

In una variante non complicata da altri difetti cardiaci congeniti, con l'età potrebbe rendersi necessaria la sostituzione della valvola arteriosa in caso di grave insufficienza.

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