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Anomalie della ramificazione dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare: sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 07.07.2025
 
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L'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare rappresenta lo 0,22% di tutte le cardiopatie congenite. L'arteria coronaria sinistra origina dal seno coronarico sinistro, meno frequentemente dal seno coronarico destro dell'arteria polmonare; il suo decorso e le sue diramazioni sono gli stessi della norma. In caso di anastomosi intercoronarie pronunciate, l'arteria coronaria sinistra è dilatata e tortuosa. L'orifizio dell'arteria coronaria destra si trova nel seno coronarico destro dell'aorta. Un'ampia rete di anastomosi è visibile sulla superficie anteriore del cuore. Con un numero sufficiente di anastomosi, i segni clinici del difetto compaiono più tardivamente, spesso nella seconda decade di vita; con anastomosi insufficienti, e quindi con un insufficiente apporto di sangue al miocardio, i segni del difetto vengono rilevati precocemente, a volte già nel periodo neonatale. Si distinguono tipi infantili e adulti di origine anomala dell'arteria coronaria sinistra. L'ischemia miocardica può essere secondaria a una bassa pressione di perfusione dovuta al flusso sanguigno attraverso collaterali dall'arteria coronaria destra a quella sinistra e quindi all'arteria polmonare. Nella "sindrome da furto" grave, il flusso ematico subendocardico è particolarmente compromesso. Questa è una delle ragioni dello sviluppo di fibroelastosi secondaria dell'endocardio e del miocardio in questo difetto.

Sintomi di origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare possono manifestarsi a qualsiasi età. I primi segni sono: deterioramento delle condizioni generali, letargia, sudorazione. Metà dei pazienti può avere attacchi di ansia improvvisi e dispnea. In questo contesto, sono possibili un aumento della temperatura corporea e la comparsa di feci molli (di natura riflessa, come nell'angina pectoris e nell'infarto miocardico). Molti bambini in fase di scompenso presentano un ritardo nello sviluppo fisico e si sviluppa precocemente un gibbo cardiaco sinistro. L'impulso apicale è diffuso e indebolito. I limiti dell'ottusità cardiaca relativa si espandono principalmente a sinistra. I toni cardiaci sono ovattati e si può udire un soffio sistolico. L'insufficienza cardiaca si sviluppa in misura maggiore a seconda del tipo di ventricolo sinistro. Come risulta da quanto sopra, in base alla natura dei disturbi e dei segni clinici, è piuttosto difficile sospettare un'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare, pertanto la diagnosi si basa su risultati abbastanza specifici di un esame strumentale.

L'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare può essere sospettata per la prima volta all'ECG. Si rileva una pronunciata deviazione dell'asse elettrico cardiaco verso sinistra e un'onda Q profonda (superiore a 4 mm o superiore a 1/4 della sua R) nelle derivazioni I, aVL e toracica sinistra (massima in aVL). Nelle stesse derivazioni (particolarmente importante dal punto di vista diagnostico nelle derivazioni I e aVL), si rileva un'onda T negativa. In caso di insufficienza delle anastomosi intercoronarie, all'ECG compaiono i segni di un pregresso infarto miocardico.

Le radiografie del torace rivelano cardiomegalia prevalentemente nella sezione sinistra.

L'esame ecocardiografico rivela dilatazione del ventricolo sinistro con segni di ipocinesia e aumento dell'ecogenicità dei muscoli papillari. Esaminando la radice aortica, si riscontra un'arteria coronaria destra di origine normale e l'assenza di un'arteria coronaria sinistra. L'origine anomala dell'arteria coronaria è spesso accompagnata da insufficienza mitralica.

Per escludere altre anomalie e difetti coronarici si eseguono cateterizzazione cardiaca e angiocardiografia.

Trattamento dell'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare

Non esiste un trattamento farmacologico specifico. In presenza di segni di scompenso cardiaco, è indicata una terapia farmacologica appropriata. Il trattamento chirurgico viene eseguito il più presto possibile. L'intervento di scelta è il reimpianto diretto dell'arteria coronaria sinistra nell'aorta, che ripristina il sistema di due arterie coronarie.

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