Come vengono trattati i sarcomi dei tessuti molli nei bambini?

La strategia di trattamento dei tumori nei bambini e negli adulti è diversa, il che è dovuto a diversi fattori:

• l'esecuzione di interventi di conservazione di organi nei bambini è associata a grandi difficoltà tecniche dovute alle caratteristiche anatomiche e funzionali;
• l'uso della radioterapia nei bambini piccoli può portare a gravi complicazioni (ad esempio, interruzione della crescita di singoli organi e dell'organismo nel suo complesso), più pronunciate rispetto agli adulti;
• In oncologia pediatrica sono stati sviluppati regimi chemioterapici ad alto dosaggio più rigorosi, compresi regimi multicomponente (l'esecuzione di tale trattamento chemioterapico negli adulti è spesso impossibile a causa della minore tollerabilità);
• Gli effetti a lungo termine di tutti i tipi di terapia nei bambini sono socialmente più significativi a causa della loro aspettativa di vita potenzialmente più lunga rispetto agli adulti.

Le differenze elencate determinano la necessità di selezionare attentamente le tattiche di trattamento, tenendo conto delle caratteristiche individuali del bambino e del potenziale rischio di complicazioni tardive.

Data la rarità dei tumori dei tessuti molli non rabdomiosarcoma, il loro trattamento dovrebbe essere effettuato nell'ambito di studi multicentrici che consentano di ottenere risultati affidabili e, sulla base di questi, di ottimizzare i metodi di trattamento. Nel trattamento di questo tipo di tumore dovrebbero partecipare specialisti di vario profilo: chirurghi, chemioterapisti, radiologi. Data la necessità di eseguire interventi mutilanti in alcuni casi, è consigliabile coinvolgere precocemente nel processo di trattamento ortopedici, specialisti della riabilitazione e psicologi, da cui dipenderà in larga misura la qualità di vita del paziente in futuro.

Nella fase chirurgica del trattamento, si valuta la possibilità di escissione completa del tumore all'interno dei tessuti sani. Questo è un fattore prognostico estremamente importante. L'assenza di tumore residuo indica una prognosi favorevole. Se il tumore residuo persiste, si valuta la necessità e la possibilità di un intervento chirurgico radicale ripetuto.

Il ruolo della chemioterapia nei sarcomi dei tessuti molli è ambiguo. In relazione alla chemioterapia, è generalmente accettata la suddivisione dei tumori in sensibili (simili ai PMC), moderatamente sensibili e insensibili. Numerosi programmi moderni per il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli (CWS, SIOP) si basano su questa suddivisione. I tumori sensibili alla chemioterapia includono il rabdomiosarcoma, il sarcoma di Ewing extraosseo, i tumori neuroectodermici periferici e il sarcoma sinoviale. I tumori moderatamente sensibili includono l'istiocitoma fibrocitico maligno, il leiomiosarcoma, i tumori vascolari maligni, il sarcoma alveolare dei tessuti molli e il liposarcoma. Il fibrosarcoma (ad eccezione di quello congenito) e il neurofibrosarcoma (schwannoma maligno) sono insensibili alla chemioterapia.

Ad eccezione del rabdomiosarcoma e del sarcoma sinoviale, ampi studi prospettici non hanno dimostrato un miglioramento dei risultati (sopravvivenza complessiva e libera da eventi) utilizzando la chemioterapia adiuvante nei bambini affetti da sarcomi dei tessuti molli.

I farmaci di base utilizzati nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli sono da tempo vincristina, dactinomicina, ciclofosfamide e doxorubicina (regime VACA). Numerosi studi hanno dimostrato la maggiore efficacia dell'ifosfamide rispetto alla ciclofosfamide. A causa dei risultati insoddisfacenti ottenuti finora con la rimozione incompleta del tumore, è in corso la ricerca di nuovi farmaci, combinazioni più efficaci e regimi chemioterapici.

Il ruolo della radioterapia nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è quello di garantire il controllo locale del tumore. Le dosi di radiazioni nei vari protocolli variano da 32 a 60 Gy. Secondo alcuni ricercatori, l'uso combinato di chirurgia e radioterapia consente un adeguato controllo locale nell'80% dei pazienti. Alcune cliniche stanno attivamente introducendo metodi alternativi di esposizione alle radiazioni: la brachiterapia e l'irradiazione intraoperatoria con fascio di elettroni. L'irradiazione tumorale preoperatoria, che ha mostrato buoni risultati negli adulti, è utilizzata meno frequentemente in oncologia pediatrica.

In caso di recidiva locale della malattia, si tenta la resezione del tumore. In questi casi, la chemioterapia neoadiuvante è efficace, anche nei bambini più piccoli con fibrosarcoma ed emangiopericitoma. Tra tutti i sarcomi dei tessuti molli, questi tumori, così come il dermatofibrosarcoma e l'istiocitoma fibrocitico maligno, sono meno aggressivi e raramente metastatizzano. Spesso possono essere curati con l'asportazione chirurgica.

Nei casi in cui il sarcoma alveolare dei tessuti molli non è stato completamente rimosso, la chemioterapia è inefficace.

Il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde – un tumore di istogenesi sconosciuta – è solitamente localizzato nella cavità addominale e nella piccola pelvi, il che ne rende difficile l'asportazione completa. In questo caso, la tattica si basa sull'uso complesso di trattamenti chirurgici, radioterapici e chemioterapici.

Il trattamento del sarcoma dei tessuti molli a cellule chiare è principalmente chirurgico, con possibile radioterapia per il tumore residuo. I tentativi di utilizzare la chemioterapia in questo caso si sono dimostrati inefficaci.

Nei tumori altamente maligni come l'angiosarcoma e il linfangiosarcoma, la prognosi è determinata dalla possibilità di una loro completa asportazione. È stato riportato il successo dell'uso del paclitaxel in questo tipo di tumore.

L'emangioendotelioma, che occupa una posizione intermedia tra l'emangioma e l'emangiosarcoma nella malignità, è più spesso localizzato nel fegato nei bambini. Può crescere in modo asintomatico e persino regredire spontaneamente. Talvolta questo tumore è accompagnato dallo sviluppo di una coagulopatia da consumo (sindrome di Kasabach-Merritt). In questo caso, è necessario un intervento chirurgico attivo. Sono stati riportati casi di successo con la chemioterapia (vincristina, dactinomicina, ciclofosfamide) e l'interferone alfa-2a. In assenza di effetto, è indicato il trapianto di fegato.

Le strategie terapeutiche per l'osteosarcoma extraosseo meritano particolare attenzione. L'efficacia della chemioterapia per questo tipo di tumore rimane poco conosciuta. Tuttavia, secondo alcuni autori, il trattamento di questa neoplasia dovrebbe essere effettuato secondo i principi sviluppati per il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli.

Se l'escissione completa del tumore è impossibile o se sono presenti metastasi, radioterapia e chemioterapia sono obbligatorie. Il tasso di sopravvivenza complessivo a quattro anni con il regime VACA è di circa il 30% e la sopravvivenza libera da recidiva è dell'11%. Il trattamento chirurgico delle metastasi solitarie è indicato quando sono localizzate nei polmoni. Attualmente, si stanno compiendo continui tentativi per migliorare l'efficacia del trattamento in questo gruppo di pazienti intensificando la chemioterapia e utilizzando nuovi regimi terapeutici, tra cui ifosfamide e doxorubicina.

Un problema irrisolto è il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli recidivanti. Nello sviluppo delle strategie terapeutiche, si tiene conto della terapia precedente, della localizzazione del processo e delle condizioni del paziente. La guarigione è possibile in un piccolo numero di casi con l'escissione completa del tumore e delle sue metastasi. L'efficacia della radioterapia e della chemioterapia nelle recidive non è stata chiarita e richiede una valutazione in studi multicentrici randomizzati.

Previsione

La prognosi dei sarcomi dei tessuti molli dipende dal tipo istologico, dalla completezza della resezione chirurgica, dalla presenza o assenza di metastasi, dall'età del paziente e da una serie di fattori specifici di un particolare tumore. Per il fibrosarcoma e l'emangiopericitoma, la prognosi è significativamente migliore nei pazienti più giovani. Per il neurofibrosarcoma e il liposarcoma, la prognosi è determinata dalla completezza dell'escissione. Per il leiomiosarcoma, la prognosi è peggiore se il tumore si sviluppa nel tratto gastrointestinale. La prevalenza del processo, il volume del tumore residuo e il grado di malignità sono fattori prognostici decisivi per i tumori vascolari (emangioendotelioma, angiosarcoma, linfosarcoma). La presenza di metastasi è un fattore prognostico estremamente sfavorevole per qualsiasi neoplasia. Le metastasi tardive, che peggiorano significativamente la prognosi, sono caratteristiche del sarcoma alveolare e del melanoma dei tessuti molli.

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