Come vengono trattati i sarcomi dei tessuti molli nei bambini?

La strategia di trattare i tumori nei bambini e negli adulti è diversa, che è collegata a diversi punti:

• la realizzazione di operazioni di risparmio di organi nei bambini è associata a grandi difficoltà tecniche dovute a caratteristiche anatomiche e funzionali;
• l'uso della radioterapia nei bambini piccoli può portare a gravi complicazioni (ad esempio, interruzione della crescita dei singoli organi e del corpo nel suo insieme), più pronunciato rispetto agli adulti;
• Nell'oncologia pediatrica sono stati sviluppati schemi più stringenti di chemioterapia ad alto dosaggio. Inclusi regimi multicomponenti (eseguire un simile trattamento chemioterapico negli adulti è spesso impossibile in relazione alla peggiore tollerabilità);
• gli effetti a lungo termine di tutte le terapie nei bambini sono socialmente più significativi a causa dell'aspettativa di vita potenzialmente più lunga rispetto agli adulti.

Le differenze elencate determinano la necessità di scegliere attentamente le tattiche di trattamento con la considerazione obbligatoria delle caratteristiche individuali del bambino e il potenziale rischio di complicazioni ritardate.

In connessione con la rarità dei tumori dei tessuti molli non-bloomingomiosarcoma, il loro trattamento deve essere effettuato nell'ambito di studi multicentrici che consentono di ottenere risultati affidabili e, sulla base di essi, ottimizzare i metodi di trattamento. Nel trattamento di questo tipo di tumori dovrebbero prendere parte specialisti di vari profili: chirurghi, chemioterapisti, radiologi. In connessione con la necessità di condurre operazioni paralizzanti in un certo numero di casi, è consigliabile includere all'inizio del trattamento ortopedici, specialisti della riabilitazione e psicologi, dai quali in futuro dipenderà in larga misura la qualità della vita del paziente.

Nella fase chirurgica del trattamento, viene determinata la possibilità di un'asportazione completa del tumore entro i limiti dei tessuti sani. Questo è un fattore prognostico estremamente importante. L'assenza di un tumore residuo significa una prognosi favorevole. Se il tumore residuo è conservato, viene presa in considerazione la necessità e la possibilità di ripetere un'operazione radicale.

Il ruolo della chemioterapia nei sarcomi dei tessuti molli è ambiguo. Per quanto riguarda la chemioterapia, la divisione dei tumori in sensibile (tipo PMC), moderatamente sensibile e insensibile è generalmente accettata. Sulla base di questa divisione, sono stati costruiti numerosi programmi moderni per il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli (CWS, SIOP). I tumori sensibili alla chemioterapia comprendono rabdomiosarcoma, sarcoma estrogeno di Ewing, tumori neuroectodermici periferici, sarcoma sinoviale. Moderatamente sensibili includono istiociti fibrocitari maligni, leiomiosarcoma, tumori vascolari maligni, sarcoma alveolare dei tessuti molli e liposarcoma. Insensibile alla chemioterapia fibrosarcoma (con l'eccezione di congenita) e neurofibrosarcoma (schwannoma maligno).

Tranne rabdomiosarcoma, e il sarcoma sinoviale, in ampi studi prospettici con chemioterapia adiuvante nei bambini con sarcomi dei tessuti molli migliorare l'outcome (complessiva e sopravvivenza libera da eventi) non era.

I farmaci di base utilizzati nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli. Vincristina, dactinomicina, ciclofosfamide e doxorubicina (regime VACA) sono rimasti a lungo. Numerosi studi hanno dimostrato una maggiore efficacia dell'ifosfamide rispetto alla ciclofosfamide. In connessione con i risultati insoddisfacenti del trattamento con la rimozione incompleta del tumore, vengono ricercati nuovi farmaci, combinazioni più efficaci e regimi chemioterapici.

Il ruolo della radioterapia nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è quello di fornire un controllo locale del tumore. Le dosi di radiazioni in vari protocolli vanno da 32 a 60 Gy. Secondo alcuni ricercatori, l'uso congiunto di trattamenti chirurgici e di radiazioni consente di ottenere un adeguato controllo locale nell'80% dei pazienti. In alcune cliniche vengono attivamente introdotti metodi alternativi di esposizione alle radiazioni: brachiterapia e irradiazione intraoperatoria con un fascio di elettroni. L'irradiazione preoperatoria del tumore, che ha mostrato buoni risultati negli adulti, è meno comunemente usata nell'oncologia pediatrica.

Con la recidiva locale della malattia, cercano di tagliare di nuovo il tumore. In questi casi, la chemioterapia non adiuvante è efficace, anche nei bambini di età più giovane con fibrosarcoma ed emangiopereticoma. Tra tutti i sarcomi dei tessuti molli, questi tumori, così come il dermatofibrosarcoma e l'istiocitoma fibrocitico maligno, sono meno aggressivi e raramente metastatizzano. La loro cura è spesso possibile con la rimozione chirurgica.

Con il sarcoma dei tessuti molli alveolari non completamente rimosso, la chemioterapia è inefficace.

Il tumore desmoplastico da piccole cellule rotonde - un tumore di istogenesi sconosciuta - è solitamente localizzato nella cavità addominale e nella piccola pelvi, il che rende difficile rimuoverlo completamente. In questo caso, la tattica si basa sull'uso complesso del trattamento chirurgico, radioterapico e chemioterapico.

Il trattamento per il sarcoma delle cellule leggere dei tessuti molli è principalmente chirurgico con possibile irradiazione con tumore residuo. I tentativi di usare la chemioterapia in questo caso si sono rivelati inefficaci.

Con tumori estremamente maligni come angiosarcoma e linfangiosarcoma, la prognosi è determinata dalla possibilità della loro completa rimozione. C'è un rapporto sull'uso di successo di paclitaxel in questo tipo di tumore.

Il gemangioendotelioma, maligno, che occupa una posizione intermedia tra emangioma ed emangiosarcoma, nei bambini è più spesso localizzato nel fegato. Può crescere in modo asintomatico e persino regredire spontaneamente. A volte questo tumore accompagna lo sviluppo della coagulopatia da consumo (sindrome di Kazabaha-Merrita). In questo caso, è necessaria una tattica chirurgica attiva. Ci sono segnalazioni di un uso di successo della chemioterapia (vincristina, dactinomicina, ciclofosfamide) e interferone alfa-2a. Se non vi è alcun effetto, è indicato il trapianto di fegato.

Un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta alle tattiche terapeutiche dell'osteosarcoma extraosseo. L'efficacia della chemioterapia con questo tipo di tumore rimane scarsamente comprensibile. Tuttavia, secondo alcuni autori, il trattamento di questa neoplasia dovrebbe essere effettuato secondo i principi sviluppati per la terapia dei sarcomi dei tessuti molli.

Se non è possibile asportare completamente il tumore o in presenza di metastasi, la radioterapia e la chemioterapia sono obbligatorie. La sopravvivenza globale a quattro anni con il regime VACA è di circa il 30%, il tasso di sopravvivenza libero da recidive è dell'11%. Il trattamento chirurgico delle metastasi solitarie è indicato per la loro localizzazione nei polmoni. Attualmente, vi sono tentativi persistenti di aumentare l'efficacia del trattamento in questo gruppo di pazienti attraverso l'intensificazione della chemioterapia e l'uso di nuovi regimi con l'inclusione di ifosfamide e doxorubicina.

Un problema irrisolto è la terapia delle recidive dei sarcomi dei tessuti molli. Quando si costruiscono tattiche di trattamento, vengono prese in considerazione la terapia precedente, la localizzazione del processo e le condizioni del paziente. La cura è possibile in un piccolo numero di casi con escissione completa del tumore e delle sue metastasi. L'efficacia della radioterapia e della chemioterapia nelle recidive non è chiara e richiede una valutazione in studi multicentrici randomizzati.

Prospettiva

La prognosi dei sarcomi dei tessuti molli dipende dal tipo istologico, dalla completezza della resezione chirurgica, dalla presenza o dall'assenza di metastasi, dall'età del paziente e anche da una serie di fattori specifici per un particolare tumore. Nel fibrosarcoma e nell'emangiopericitoma, la prognosi è significativamente migliore nei pazienti più giovani. Con neurofibrosarcoma e liposarcoma, la prognosi determina la completezza dell'escissione. Con leiomiosarcoma, la prognosi è peggiore se il tumore si sviluppa all'interno del tratto gastrointestinale. La prevalenza del processo, il volume del tumore residuo e il grado di malignità sono fattori prognostici decisivi per i tumori vascolari (emangiendotelioma, angiosarcoma, linfosarcoma). La presenza di metastasi è un fattore prognostico estremamente sfavorevole per qualsiasi neoplasma. Le metastasi tardive, che peggiorano significativamente la prognosi, sono caratteristiche del sarcoma alveolare e del melanoma dei tessuti molli.

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