Trattamento della lipodistrofia generalizzata

Il trattamento dei pazienti con sindrome da lipodistrofia generalizzata avrà successo solo quando sarà possibile stabilire la causa principale della malattia in ogni caso specifico. Attualmente, il trattamento è principalmente sintomatico. Una direzione promettente è la lotta contro l'iperinsulinemia. Permette di ridurre la resistenza all'insulina e l'iperglicemia, migliorare significativamente gli indici del metabolismo lipidico, ridurre leggermente l'ipertrofia del muscolo scheletrico e rallentare lo sviluppo di ipertensione e ipertrofia miocardica. In numerosi casi, è stato utilizzato con successo il trattamento con parlodel, che nella sindrome da lipodistrofia generalizzata non solo ha normalizzato il contenuto di prolattina nel sangue, ha contribuito alla scomparsa della lattorea nei pazienti e al ripristino di un normale ciclo mestruale, ma ha anche causato i suddetti cambiamenti positivi nel quadro clinico e metabolico della malattia, sullo sfondo di una diminuzione della concentrazione di insulina nel plasma sanguigno. La secrezione di insulina è modulata dall'ipotalamo ventromediale , con un effetto principalmente inibitorio dell'ipotalamo sulla secrezione di insulina mediato da meccanismi dopaminergici.

Le condizioni cliniche accompagnate da iperinsulinemia endogena sono solitamente associate a un'insufficienza ipotalamica di questi meccanismi, soprattutto a livello dell'ipotalamo ventromediale. A questo proposito, gli effetti precedentemente sconosciuti del sinergizzante della dopamina Parlodel sulla secrezione di insulina nei pazienti con sindrome da lipodistrofia generalizzata diventano chiari.

Un altro modo per correggere i disturbi metabolici nella lipodistrofia generalizzata è l'uso della cornitina, la cui sintesi nel fegato è bloccata dall'eccesso di insulina. La cornitina è necessaria per l'ossidazione degli acidi grassi con uno scheletro carbonioso più lungo, difficile da gestire in caso di iperinsulinismo. L'uso prolungato di cornitina normalizza lo stato del metabolismo glucidico e lipidico. La dieta dei pazienti con lipodistrofia generalizzata dovrebbe essere ipocalorica, preferibilmente con additivi alimentari contenenti residui di acidi grassi a catena corta. Tali additivi includono l'olio di cocco e l'olio di cartamo. L'olio di queste piante contiene un'elevata quantità di trigliceridi con residui di acidi grassi a catena corta, la cui ossidazione avviene senza la partecipazione dell'insulina.

Tutto quanto sopra suggerisce che l'ulteriore sviluppo di approcci al trattamento della sindrome da lipodistrofia generalizzata richiede sforzi congiunti di biochimici, endocrinologi, genetisti e pediatri per chiarire definitivamente la patogenesi di questa malattia.

Prognosi e capacità lavorativa

La prognosi per la vita è favorevole. Secondo i pochi dati disponibili in letteratura, la durata naturale della sindrome da lipodistrofia generalizzata è di 35-50 anni. Nei casi gravi, la malattia può portare al decesso per complicazioni (coma epatico, emorragia da vene varicose dell'esofago, ictus, infarto del miocardio).

La capacità lavorativa dei pazienti dipende dalla gravità della malattia, dalla presenza di complicanze cardiovascolari e neuroendocrine e dal tipo di decorso clinico della sindrome da lipodistrofia generalizzata. Pertanto, con la manifestazione precoce della sindrome da lipodistrofia generalizzata, la capacità lavorativa non è praticamente compromessa; allo stesso tempo, con la manifestazione della sindrome dovuta a gravidanza e parto, la disabilità raggiunge il 40%. Nel gruppo generale di pazienti con sindrome da lipodistrofia generalizzata, la percentuale di quelli con disabilità di gruppo I e II è in media del 25%.

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