Lipodistrofia generalizzata: una panoramica delle informazioni

Generalizzata lipodistrofia - una malattia poco conosciuta che non può essere considerata come un insieme di singoli sintomi, ma hanno un processo patologico comune con le sue caratteristiche intrinseche e modelli di sviluppo, anche se il termine "sindrome lipodistrofia generalizzata" (singolo) è abbastanza accettabile.

Le principali manifestazioni della malattia è la scomparsa del grasso sottocutaneo sul grande superficie del corpo o alcune parti di esso, e la presenza di disturbi metabolici come la resistenza all'insulina e / o iperinsulinemia, iperlipidemia, iperglicemia.

Il primo rapporto di questa sindrome fu fatto da LH Ziegler nel 1923, e nel 1946, RD Lawrence diede una dettagliata descrizione clinica. Nella letteratura mondiale, questa malattia viene anche chiamata "diabete lipoatrofico", "lipodistrofia totale", "sindrome di Lawrence". Questa sindrome fu descritta per la prima volta da NT Starkova e coautori. (1972) sotto il nome di "lipodistrofia ipermuscolare".

Nonostante il fatto che la letteratura contiene i dati su un piccolo numero di pazienti con la sindrome di lipodistrofia generalizzata, l'esperienza clinica suggerisce che in realtà, la malattia si verifica molto più frequentemente. La scarsa conoscenza dei medici rende difficile la diagnosi precoce della malattia. Inoltre, sindrome lipodistrofia generalizzata per lungo tempo considerato solo come un difetto estetico, e altre manifestazioni cliniche della malattia sottostante non è generalmente associato. Allo stesso tempo, la sindrome tendenza alla progressione, verificarsi in alcuni pazienti di età di tali complicazioni gravi, come la cirrosi epatica, infarto del miocardio, transitoria circolazione del sangue ischemico, ad alto assorbimento nei pazienti con la sindrome di lipodistrofia generalizzata a ginecologi per l'infertilità di lavoro, richiedono lo sviluppo di approcci per il trattamento di e prevenzione della malattia.

Cause della lipodistrofia generalizzata. La causa della sindrome della lipodistrofia generalizzata è sconosciuta. L'impulso allo sviluppo della malattia può servire a una varietà di fattori avversi (infezione, trauma craniocerebrale, intervento chirurgico, gravidanza e parto, vari tipi di situazioni stressanti). In alcuni casi, la causa della malattia non può essere stabilita. Ci sono casi di sindrome sia congenita che acquisita di lipodistrofia generalizzata. La malattia si verifica principalmente nelle donne e si manifesta nella maggior parte dei casi fino a 40 anni.

La maggior parte dei ricercatori aderisce alla teoria "centrale" dell'origine della sindrome della lipodistrofia generalizzata. I risultati di una serie di studi scientifici condotti nel 1963-1972 testimoniano in modo convincente questa teoria. LH Louis et al .. Questi autori isolati dalle urine dei pazienti affetti dalla sindrome di lipodistrofia generalizzata, una sostanza proteica che, se somministrato per via sistemica per animali da esperimento ha causato loro il quadro clinico della malattia, e quando somministrato una volta una persona - ipertrigliceridemia, iperglicemia e iperinsulinemia. Secondo gli autori, questa sostanza ha un marcato effetto mobilizzante del grasso e ha un'origine ipofisaria.

Cause e patogenesi della lipodistrofia generalizzata

Sintomi di lipodistrofia generalizzata. Il sintomo principale della sindrome della lipodistrofia generalizzata è la scomparsa completa o parziale in pazienti con lo strato di grasso sottocutaneo. Su questa base, ci sono 2 forme cliniche di lipodistrofia generalizzata: totale e parziale.

La forma totale della lipodistrofia generalizzata è caratterizzata dalla scomparsa del grasso sottocutaneo dal viso e da tutte le altre parti del corpo, spesso c'è protrusione dell'ombelico. Nella forma parziale, il tessuto adiposo sottocutaneo scompare principalmente dal tronco e dagli arti, ma non dal viso, e in alcuni pazienti c'è anche un aumento del grasso sottocutaneo sul viso e nelle aree sopraclavicolare. Tuttavia, in entrambe le forme di lipodistrofia generalizzata, vengono rivelati disturbi metabolici molto precisi e simili con gli stessi risultati finali nel cambiamento del metabolismo dei carboidrati e dei lipidi. I principali sono insulino-resistenza, iperinsulinemia, iperglicemia, iperlipidemia. In alcuni casi, non solo una violazione della tolleranza al glucosio, ma anche il diabete mellito. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età: nei bambini e negli anziani.

Sintomi di lipodistrofia generalizzata

Diagnosi di lipodistrofia generalizzata. La diagnosi della sindrome di lipodistrofia generalizzata viene impostato in base l'aspetto caratteristico dei pazienti (completa assenza di tessuto sottocutaneo adiposo o una ridistribuzione specifico di sviluppo eccessivo nella zona del viso e del collo, e la scomparsa del tronco e degli arti, ipertrofia del muscolo scheletrico, segni di acromegalia, ipertricosi) e le denunce di mal di testa , dolore e pesantezza nell'ipocondrio destro, violazione del ciclo mestruale, irsutismo.

Diagnostica lipodistrofia generalizzata

Il trattamento di pazienti con la sindrome di lipodistrofia generalizzata avrà successo soltanto se possiamo in ogni caso a stabilire la causa principale della malattia. Attualmente, il trattamento è per lo più sintomatico. Una direzione promettente è la lotta contro l'iperinsulinemia. Esso offre la possibilità di ridurre la resistenza all'insulina e iperglicemia, migliorare notevolmente il metabolismo dei lipidi, ridurre alcuni l'ipertrofia dei muscoli scheletrici, rallentare la progressione di ipertensione e l'ipertrofia miocardica. In alcuni casi sono state applicate con successo parlodel trattamento che nella sindrome di lipodistrofia generalizzata è normalizzata non solo i livelli ematici di prolattina, ha contribuito alla scomparsa dei pazienti laktorei e ripristinare il ciclo mestruale normale, ma ha anche causato la suddetta sviluppi positivi nel quadro clinico e metabolico della malattia a causa di concentrazioni di insulina più bassi nel plasma sanguigno. Secrezione di insulina è modulata zona ventromediali l'effetto ipotalamico sulla secrezione insulinica è causato principalmente dalla frenata e meccanismi dopaminergici.

Trattamento della lipodistrofia generalizzata

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