Trattamento della sindrome di debolezza del nodo del seno

Il trattamento d'urgenza della sindrome del nodo del seno con sviluppo di vertigini, stati sincopali, grave asistolia sullo sfondo di disturbi del ritmo bradicardico comprende la somministrazione di farmaci vagolitici (atropina) o farmaci con pronunciata attività beta-adrenergica (isoprenalina).

Le tecniche per far uscire un bambino da uno stato sincopale sono il massaggio cardiaco indiretto e la respirazione artificiale. È indicata la somministrazione di uno dei seguenti farmaci:

• epinefrina alla dose di 0,05 mg/anno per via intramuscolare o endovenosa una volta;
• isoprenalina IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM o EV una volta;
• soluzione di atropina allo 0,1% per via endovenosa alla dose di 0,01-0,02 mg/kg, non più di 2,0 mg;
• soluzione di fenilefrina all'1% per via intramuscolare 0,1 ml/anno di vita (non più di 1,0 ml).

Se persiste una grave bradiaritmia, accompagnata da sintomi di debolezza, vertigini, condizioni presincopali e sincopali, il bambino deve essere portato in ospedale, dove verrà valutata la necessità della stimolazione elettrica del cuore.

Gli obiettivi della terapia di mantenimento a lungo termine sono prevenire la progressione del danno al nodo del seno e lo sviluppo di complicanze (attacchi di perdita di coscienza, bradiaritmie critiche) e ridurre il grado di compromissione dello stato funzionale del nodo del seno.

La base del trattamento farmacologico è la terapia stimolante ad ampio spettro d'azione, il riassorbimento, la stabilizzazione della membrana e la terapia metabolica. I seguenti principi devono essere tenuti in considerazione durante il trattamento:

• i farmaci di gruppi diversi vengono prescritti in combinazione e non in sequenza;
• non devono essere prescritti contemporaneamente più di tre farmaci appartenenti ai principali gruppi di somministrazione orale;
• il trattamento deve essere a lungo termine (almeno 6 mesi per l'opzione I e almeno 12 mesi per le disfunzioni più gravi del nodo del seno);
• Se è necessario un ciclo di trattamento lungo, i farmaci dello stesso gruppo vengono alternati e prescritti in cicli di 2-3 mesi;
• tutti i farmaci sono prescritti in dosi generalmente accettate e appropriate all'età;
• il monitoraggio del paziente deve essere regolare (almeno una volta ogni 6 mesi) e a lungo termine (almeno 1 anno) dopo la normalizzazione del ritmo;
• è necessario acquisire i dati dell'esame o effettuare un ECG da tutti i parenti di primo e secondo grado;
• Per monitorare l'efficacia del trattamento per ogni bambino, viene selezionato un metodo che consenta la valutazione più affidabile della dinamica individuale dei disturbi elettrofisiologici nel miocardio.

Per tutte le varianti della sindrome del nodo del seno, è indicata la prescrizione di adattogeni e farmaci con effetto nootropico: ginseng, rizomi e radici di Eleutherococcus senticosus, acido glutammico, acido gamma-amminobutirrico, piritinolo. Vengono utilizzati farmaci metabolici: multivitaminici + altri farmaci (Vitrum Beauty, coenzima Q10), carnitina, meldonio (mildronato). In presenza di un'elevata incidenza di ritmo eterotopico da sostituzione ad alta frequenza e in aggiunta di disfunzione miocardica aritmogena nei bambini con variante III della sindrome, può essere necessaria una terapia antiaritmica sotto controllo della frequenza cardiaca secondo ECG e monitoraggio Holter. La terapia antiaritmica è controindicata nei bambini con anamnesi di sincope, grave soppressione delle funzioni del nodo del seno, presenza di un elevato numero di pause del ritmo secondo monitoraggio Holter e/o concomitante disturbo della conduzione atrioventricolare. Nella variante IV della sindrome, la terapia stimolante e metabolica viene somministrata per un periodo più lungo (almeno 6 mesi). Se vengono rilevati titoli elevati di autoanticorpi contro le cellule del sistema di conduzione cardiaco (1:160 e superiori), si raccomandano cicli di FANS e idrossiclorochina (plaquenil).

Dopo blocchi AV di alto grado, la sindrome del nodo del seno è l'indicazione più comune per l'impianto di pacemaker e rappresenta dal 20 al 50% di tutti gli impianti di pacemaker negli adulti.

Indicazioni di classe I per l'impianto di pacemaker nei bambini con sindrome del nodo del seno:

• recidiva di attacchi sincopali aritmogeni durante la terapia;
• bradicardia sintomatica documentata nei pazienti con sindrome del nodo del seno con una frequenza cardiaca al di sotto del valore critico per una determinata età.

Indicazioni di classe IIa:

• sindrome tachicardia-bradicardia (variante III della sindrome del nodo del seno, che porta alla necessità di prescrivere una terapia antiaritmica:
• bradicardia sinusale asintomatica con frequenza cardiaca a riposo inferiore a 35 battiti al minuto e pause del ritmo superiori a 3 secondi nei bambini con difetti cardiaci congeniti.

Indicazioni di classe IIb:

• sincope associata a bradicardia grave, senza effetto della terapia;
• la presenza di pause del ritmo asintomatiche nel bambino, della durata superiore a 3 secondi, nel contesto di una terapia farmacologica complessa condotta per almeno 3 mesi;
• bradicardia sinusale asintomatica con una frequenza cardiaca a riposo inferiore a 35 battiti al minuto;
• malattia binodale con sintomi di danno al nodo AV (blocco AV II-III grado).

Indicazioni di classe III: bradicardia sinusale sintomatica negli adolescenti con pause del ritmo inferiori a 3 s e valori minimi di frequenza cardiaca a riposo superiori a 40 battiti al minuto.

I principi di valutazione dell'efficacia del trattamento nei bambini con sindrome del nodo del seno differiscono da quelli di altri disturbi del ritmo e della conduzione. Una delle differenze risiede nella necessità di una registrazione chiara e affidabile della dinamica degli indicatori non solo qualitativi, ma anche quantitativi, dovuta all'elevato numero di fenomeni ECG in quasi tutti i pazienti. Nel caso in cui non vi sia una dinamica positiva, ma le manifestazioni della sindrome non peggiorino, contrariamente a quanto generalmente accettato, si dovrebbe dichiarare un "risultato condizionatamente positivo". Giustifichiamo quest'ultima posizione con il decorso progressivo della malattia in assenza di un trattamento adeguato. Di conseguenza, la stabilizzazione del quadro elettrocardiografico indica una sospensione dell'ulteriore sviluppo del processo patologico.

Previsione

Segni prognostici sfavorevoli nei bambini con sindrome del nodo del seno sono considerati attacchi di perdita di coscienza, progressiva diminuzione della frequenza cardiaca media diurna, massima e minima diurna e notturna secondo i dati di monitoraggio Holter, aumento del numero e della durata delle pause del ritmo, comparsa di ulteriori disturbi del ritmo e della conduzione, aumento inadeguato della frequenza cardiaca sinusale durante un test con attività fisica dosata, aggravamento o insorgenza di ulteriori disturbi del ritmo durante i test. I casi familiari della malattia sono prognosticamente sfavorevoli. La morte cardiaca improvvisa in famiglia, in parenti diretti in giovane età (fino a 40 anni), è considerata un fattore prognostico sfavorevole.