Sindrome da debolezza del nodo del seno nei bambini

La sindrome del nodo del seno (SSS) è uno dei disturbi del ritmo cardiaco più polimorfici nei bambini, associato al rischio di sviluppare sincope.

La base della sindrome è rappresentata da alterazioni dello stato funzionale della principale fonte del ritmo cardiaco, la quale, per vari motivi, da un certo punto in poi non riesce più a svolgere pienamente il ruolo di pacemaker principale e ad esercitare il controllo su di esso.

Codice ICD-10

Nella ICD 10 la sindrome del nodo del seno corrisponde al codice 149.5 nella categoria “Disturbi del ritmo cardiaco”.

Epidemiologia della sindrome del nodo del seno

La prevalenza della sindrome del nodo del seno malato nell'infanzia è piuttosto elevata e, secondo diversi autori, varia da 1,5 a 5 casi su 1000, raggiungendo l'1% tra i pazienti con patologie cardiache. Nelle cliniche chirurgiche, circa il 10% di tutti i disturbi del ritmo cardiaco è associato alla sindrome del nodo del seno malato. La sindrome del nodo del seno malato rappresenta fino al 30% di tutti i disturbi del ritmo cardiaco nei bambini. Fino al 50% dei pazienti che necessitano di un pacemaker presenta qualche tipo di disfunzione del nodo del seno. Quando si esaminano bambini considerati sani, segni di disfunzione del nodo del seno vengono rilevati nel 2% con un ECG standard e nel 2,7% con il monitoraggio Holter. La bradicardia sinusale (la manifestazione più comune di disfunzione del nodo del seno) si riscontra nel 3,5% degli scolari sani. Secondo lo screening ECG pediatrico in Russia, che include i dati ECG di 5.441 bambini, la prevalenza di migrazione del ritmo è dell'1,9%, i ritmi sopraventricolari di fuga e di sostituzione dello 0,7% e il blocco senoatriale dello 0,3%. Durante il monitoraggio Holter di bambini di età pari o superiore a 1 anno, il 19% presenta ritmi idioventricolari di fuga e di sostituzione, il 7% episodi di arresto del nodo senoatriale e l'11% blocchi senoatriali. Pertanto, alcuni fenomeni che fanno parte del complesso sintomatico della sindrome del nodo del seno malato sono comuni nella popolazione e una parte piuttosto significativa della popolazione presenta caratteristiche elettrofisiologiche fin dalla tenera età che probabilmente predispongono alla successiva formazione di disfunzioni del nodo senoatriale in caso di esposizione a vari fattori sfavorevoli.

Cause della sindrome del seno malato

Mentre la sindrome del nodo del seno negli adulti è prevalentemente di origine ischemica e si manifesta come fibrillazione atriale, nella maggior parte dei casi nei bambini si sviluppa in assenza di patologie organiche del sistema cardiovascolare. I disturbi del pacemaker nell'infanzia sono spesso causati da squilibrio vegetativo con predominanza di influenze parasimpatiche e involuzione senile del nodo del seno, come conseguenza di lesioni infiammatorie del miocardio, patologie metaboliche, danno autoimmune da anticorpi specifici contro il sistema di conduzione cardiaco. In base ai fattori eziologici, si distinguono i seguenti tipi di sindrome del nodo del seno.

Cause della sindrome del seno malato

Classificazione della sindrome del nodo del seno

Nella maggior parte dei casi, le classificazioni della sindrome del nodo del seno si basavano sulla presenza o assenza di manifestazioni cliniche, sui tracciati ECG rilevati con un ECG standard o durante il monitoraggio Holter e sull'aumento della frequenza cardiaca durante i test da sforzo. Dall'inizio degli anni '90, la cardiologia pediatrica ha suddiviso questa patologia in varianti cliniche ed elettrocardiografiche della sindrome del nodo del seno nei bambini, a seconda della natura, della sequenza dell'aumento e della gravità delle alterazioni del sistema di conduzione cardiaco, tenendo conto di una combinazione stabile di manifestazioni ECG, alterazioni del ritmo circadiano secondo il monitoraggio Holter, risposta della frequenza cardiaca all'esercizio fisico e lesioni concomitanti del sistema di conduzione cardiaco.

Classificazione della sindrome del nodo del seno

Sintomi e diagnosi della sindrome del nodo del seno malato

Nella metà dei pazienti, la malattia è asintomatica e le manifestazioni caratteristiche della sindrome del nodo del seno vengono rilevate casualmente. Il motivo della visita medica nei restanti pazienti sono lamentele di sincope, vertigini, attacchi di debolezza, sensazione di interruzione e dolore cardiaco, mal di testa. Nei casi in cui è stato possibile ottenere ECG precedentemente registrati, si è riscontrato che 4-5 anni prima della visita in clinica, i bambini presentavano già almeno bradicardia sinusale o migrazione del pacemaker. Pertanto, in assenza di trattamento, ovvero con il decorso naturale della malattia, la disfunzione del nodo del seno progredisce gradualmente dalla bradicardia sinusale e dalla migrazione del pacemaker alla comparsa di blocco senoatriale nel 40% dei casi, nonché ritmi sostitutivi sullo sfondo di una completa insufficienza del nodo del seno.

Sintomi e diagnosi della sindrome del nodo del seno malato

Trattamento della sindrome del nodo del seno

La terapia d'urgenza in caso di comparsa di vertigini, sincope e grave asistolia in presenza di disturbi del ritmo bradicardico prevede la somministrazione di farmaci vagolitici (atropina) o farmaci con spiccata attività beta-adrenergica (isoprenalina).

Le tecniche per far uscire un bambino da uno stato sincopale sono il massaggio cardiaco indiretto e la respirazione artificiale. È indicata la somministrazione di uno dei seguenti farmaci:

• epinefrina alla dose di 0,05 mg/anno per via intramuscolare o endovenosa una volta;
• isoprenalina IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM o EV una volta;
• soluzione di atropina allo 0,1% per via endovenosa alla dose di 0,01-0,02 mg/kg, non più di 2,0 mg;
• soluzione di fenilefrina all'1% per via intramuscolare 0,1 ml/anno di vita (non più di 1,0 ml).

Trattamento della sindrome del nodo del seno

Previsione

Segni prognostici sfavorevoli nei bambini con sindrome del nodo del seno sono considerati attacchi di perdita di coscienza, progressiva diminuzione della frequenza cardiaca media diurna, massima e minima diurna e notturna secondo i dati di monitoraggio Holter, aumento del numero e della durata delle pause del ritmo, comparsa di ulteriori disturbi del ritmo e della conduzione, aumento inadeguato della frequenza cardiaca sinusale durante un test con attività fisica dosata, aggravamento o insorgenza di ulteriori disturbi del ritmo durante i test. I casi familiari della malattia sono prognosticamente sfavorevoli. La morte cardiaca improvvisa in famiglia, in parenti diretti in giovane età (fino a 40 anni), è considerata un fattore prognostico sfavorevole.